Limfogranulematoz (Ziekte van Hodgkin)

Limfogranulematoz - Tumor ziekte van Leukemie Groep. Op elke leeftijd (Mannen lijden 2.5-3 keer vaker). Het belangrijkste symptoom is een vergrote lymfeklieren, vaak één area.

Aan het begin van de ziekte wordt bepaald door enkelvoudige, bewegend, niet gesoldeerd aan omringende weefsels lymfeklieren, in de toekomst worden ze dicht, gesoldeerd samen en vormen vaak conglomeraten. De nederlaag van de mediastinale lymfklieren worden vaak bepaald door radiografische methoden van onderzoek, mediastinoscopie met een biopsie of een diagnostisch thoracotomie. Om lymfeknopen identificeren, onder het diafragma gelegen, Het kan worden gebruikt laparotomie.

Tijdens laparotomie uitgevoerd een biopsie van de lymfeklieren beschikbaar, edge splenectomie en leverbiopsie. Histologisch onderzoek van weefsel biopsies om de mate van beschadiging van de test en verduidelijking van de klinische fase van de ziekte, het is van het grootste belang voor de keuze van de behandeling.

Aangezien het verloop van het proces chlamydia, behalve lymfeknopen, milt en lever, kan praktisch worden beïnvloed alle organen en weefsels: Zenuwachtig, bot, longen, niertjes, darm, endocriene klieren, etc..

Van Hodgkin extranodale locaties is de meest voorkomende longziekte. Volgens verschillende onderzoekers, de frequentie van 20 naar 45-54 % gevallen. Vaak wordt opgemerkt en specifieke pleurale. In onthulde de pleurale vloeistof lymfoïde, reticulaire cellen en Berezovsky-Sternberg.

Volgens de klinische classificatie van ziekte van Hodgkin, Afhankelijk van de omvang van de ziekte wordt onderverdeeld in vier stappen.

De eerste fase van de ziekte van Hodgkin

Lymfklieren een gebied (Ik) of nederlaag van elk orgaan of weefsel (D.W.Z).

De tweede fase van de ziekte van Hodgkin

Lymfeknopen van twee of meer gebieden op één zijde van het membraan (IK IK) of hetzelfde en gelokaliseerde laesie of een orgaan of weefsel (IIE) aan dezelfde zijde van het membraan.

De derde fase van de ziekte van Hodgkin

Lymfklieren alle ruimten aan beide zijden van het membraan (III), of vergezeld van een gelokaliseerde laesie van een orgaan of weefsel (IIIE), of letsel van de milt (IIIS), of nederlaag van beide (IIIES).

Het vierde stadium van de ziekte van Hodgkin

Diffuse verlies van een of meer organen met een laesie of zonder betrokkenheid van de lymfeklieren.

Lokalisatie van laesies in fase IV, histologisch bewezen, symbool ervoor: L - LIGHT, H - lever, M -kostny hersenen, O - bone, P - плевра, D - кожа, onderhuidse weefsel.

Veel voorkomende symptomen van de ziekte (B):

• Night zweet.
• Lichaamstemperatuur boven 38 ° C.
• 3. Weight Loss op 10 % en meer voor 6 maanden.

Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van één of meer voorkomende symptomen, t. het is. tekenen van intoxicatie, Elke trap bestaat uit twee:

• A - in afwezigheid van symptomen;
• D - indien aanwezig.

Specifieke veranderingen in het bloedbeeld met chlamydia is niet gemarkeerd. Het aantal leukocyten kan afwijken. De helft van de patiënten in het begin van de ziekte waargenomen leukocytose. Vaak, vooral met betrokkenheid van de interne organen, ontwikkelen leukopenie relatief neutrofilie en naar links. Mogelijk en normale witte bloedcellen.

Neutrofilie waargenomen ongeacht het aantal leukocyten en het stadium van de ziekte bij 50 % gevallen. In eerste instantie kan er een verschuiving in de steek leukogram zijn, en vervolgens in het perifere bloed en myelocyten toksogennaya korreligheid in neutrofiele granulocyten, die vetgehalte verhoogd, alkalische fosfatase, en een stap IV van het proces - en peroxidase.

Aanzienlijke eosinofilie (naar 50 % en meer) zelden waargenomen (naar 3 % gevallen). In de helft van de waargenomen afname in het aantal eosinofiele granulocyten, totdat aneozinofiliya. In het stadium van de ziekte II en III kunnen optreden monocytische, die in de laatste trap wordt vervangen monocytopenie.

Met de voortgang van het proces als gevolg van toxiciteit en beenmergsuppressie onder invloed van cytostatica anemie norm- hyperchromic of karakter, trombocytopenie en leykopeniya.

Ziekte van Hodgkin is karakteristiek verhoogde bezinking (30-40 mm / h, en III en stadium IV ziekte vooral - tot 70-80 mm / h).

In het onderzoek van beenmerg aan het begin van de ziekte wordt gekenmerkt hyperplasie granulair kiem hematopoiese. Het aantal eosinofiele granulocyten verhoogd, meerdere nummer ongewijzigd megakaryocytische cel, en het aantal rode bloedcellen aantal met de groei van intoxicatie en verminderde beenmergsuppressie. Indien beïnvloedt het beenmerg punctata tumor in zijn lymfecellen kunnen worden opgespoord- granulomen.

Momenteel zijn er verschillende classificaties van ziekte van Hodgkin, proberen het ziektebeeld van de ziekte met morfologische veranderingen koppelen in de lymfeknopen en andere organen. Opmerkelijk morfologische classificatie Lux, Butler en de Hyksos (1966), volgens welke vier histologische typen ziekte van Hodgkin.

Lymphohistiocytic versie van ziekte van Hodgkin

Lymphohistiocytic variant wordt gekenmerkt door een overwegend lymfocyten in de lymfklieren en histiocyten. Bij het bekijken van veel drugs kunnen worden opgespoord geïsoleerde kleine tweebladige Berezovsky-Sternberg cellen met een brede lichtgekleurde basofiel cytoplasma, evenals enkele eosinofiele granulocyten en plasmacellen.

Nodulair sclerose

Wanneer nodular, of nodulaire, sclerose lymfeklieren proliferatie verschijnen als banden van vezelig weefsel. Gevonden Berezovsky-Sternberg cellen, hun voortraject (Hodgkin cellen) en reticulaire cellen. Berezovsky-Sternberg cellen zijn grote maten, Ze hebben een veel kleine kernen of één multiblade kern met grote nucleoli. Cytoplasmatische breed, schuimend, licht.

Mixed-cel variant van de ziekte van Hodgkin

Mixed-cel variant wordt gekenmerkt door grote verschillen in cellulaire samenstelling lymfeknoopma-. Ook lymfocyten, gevonden in preparaten van eosinofiele en neutrofiele granulocyten, plasmacytes, reticulaire cellen, Hodgkin cellen en typische Sternberg cel Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis met lymfoïde depletie

Voor de optie van lymfoïde depletie karakteristieke grove vezel of een enorme uitbreiding van het bindweefsel (fibrotische optie), de aanwezigheid van gebieden van necrose en een klein aantal cellen van Hodgkin, atypische cellen Berezovskogo- Sternberg, of het overwicht van reticulaire cellen en Berezovsky-Sternberg met matige sclerose (reticular optie).

Velen denken morfologie histologische varianten van de verschillende ontwikkelingsstadia van lymfoïde overheersende ziekte van Hodgkin bij het begin van het proces tot het eind van lymfoïde depletie van de ziekte, wanneer het aantal lymfocyten significant af.

Een van de methoden voor diagnose van ziekte van Hodgkin is een histologische en cytologische studie van drugs. De diagnose kan alleen geldig worden beschouwd indien het een celbereidingen Berezovskogo- Sternberg detecteert. Deze cellen zijn multispecifieke elementen lymphogranuloma. Ze ronde vorm, grootte van 40 naar 80 m, rondje, bonen of aangrijpend kernen, een centrale of excentrische. In de kernen van de meest zichtbare 1-2 zeer grote nucleolus, minder fijne 5-8. Classic Berezovsky-Sternberg cellen dual, waarbij de kern van dezelfde vorm en afmeting, Ze zijn als spiegelbeelden van elkaar.

In meer volwassen cellen Berezovsky-Sternberg hebben meestal meerdere cores. Basofiel cytoplasma, geschilderd in bleke blauw of donker blauw toon.

Predstadii, of jonge Berezovsky-Sternberg cellen, mononucleaire, Kleinere. De kernen van round, centraal gelegen en hebben twee of drie grote nucleolus lichtblauw, cytoplasma wordt intenser gekleurd, basofiele.

Wanneer cytochemische studie in Berezovsky-Sternberg cellen zijn gevonden glycogeen, Een niet-specifieke naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatase, RNA-ase en DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome oxidase.

De aanwezigheid in een gestippelde lymfeknoop eosinofiele en neutrofiele granulocyten, plasma en reticulaire cellen, lymfocyten, Berezovsky-Sternberg cellen, de verhouding die kan variëren, Het creëert een gemengd beeld en stelt u in staat om veilig zet de cytologische diagnose van de ziekte van Hodgkin. Het ontbreken van pathognomonisch voor de ziekte van Hodgkin-Sternberg cellen Berezovsky uitsluiten diagnose van de ziekte, aangezien hetzelfde patroon kan worden waargenomen in ontstekings- en andere pathologische processen.

Instelling van een morfologische variant van de ziekte van Hodgkin om de geschatte prognose bepalen. Dus, wanneer lymphohistiocytic versie (het begin van het ziekteproces) We kunnen een gestage stroom van ziekte aannemen. In nodulaire sclerose mogelijke lange duur van het proces in de lymfeklieren en organen, boven het membraan gelegen, metastase bot. Intoxicatie symptomen later ontwikkelen. Mixed-cell variant - de meest voorkomende (in 60 % patiënten), met een gemiddelde levensverwachting van 3-5 jaar, Kenmerkend is ernstiger dan in eerdere versies. Wanneer lymfoïde depletie de ziekte kan snel en kwaadaardig.

De criteria omvatten de groei van maligne proces, indicatoren, de ESR, de hoeveelheid fibrinogeen in het bloed, een₂-globulin, haptoglobine en ceruloplasmine. Actief gedurende de genoteerde werkwijze in het geval, Als al deze laboratoriumonderzoek of althans sommige daarvan meer dan een bepaalde kritische (ESR boven 30 mm / h, Fibrinogeen ≥ 5 g / l, een₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Vermogen. ekstiaktsii).

Onder voorbehoud van beschikbaarheid (B) of gebrek aan (EEN) vaak voorkomen en de aanwezigheid van (naar) of gebrek aan (en) indicatoren van biologische activiteit Er zijn drie groepen patiënten:

• Aa - met lokale symptomen (voorkomende symptomen zijn afwezig, laboratoriumparameters normaal);
• Bb - een veralgemening van het proces (voorkomende symptomen zijn);
• Ab - met een toename van laboratoriumwaarden, voorafgegaan door het verschijnen van symptomen van intoxicatie.

Na behandeling bij patiënten Ab indicatoren van biologische activiteit genormaliseerd, in afwezigheid van behandeling moeten deze patiënten naar een groep Bb, waarbij volledige normalisering van laboratoriumtests na behandeling niet optreedt.