Chronische erythromyelosis
Chronische erythromyelosis gerelateerd aan leukemie, afkomstig van een gemeenschappelijke voorlopercellen cel myelopoiese, vertegenwoordigd voornamelijk erythrokaryocytes. Van acute erythremic myelosis dit proces is anders de afwezigheid of de aanwezigheid van slechts een klein percentage van erytroblasten en myeloblasten, evenals een stop op het niveau van differentiatie erythrokaryocytes basofiele en ortohromnyh normocytes.
Klinische manifestaties van chronische erythremic myelosis
Klinisch manifesteert de ziekte zich persistent norm- of hyperchromic macrocytaire anemie. Het niveau van de reticulocyten in bloed normaal of licht verhoogd (naar 2 %). Naast dit, is er een hoog normocytosis. In het beenmerg hyperplasie uitgesproken noten van rode spruit, vaak megaloblastnaya natuur, hoewel het van cobalamine (vitamine B12) het serum is niet verminderd.
Al deze veranderingen: bloedarmoede zonder hoge reticulocytose, Hyperplasie van rode spruit in het beenmerg - zijn indicatoren van ineffectieve erytropoëse. Maar in tegenstelling tot reactieve processen, waarin het patroon van ineffectieve erythropoiese vanwege hemolyse intramedullaire erythrokaryocytes, in dit geval is een tumorlaesie rode sprout en bepaald dat een inbreuk op zijn differentiatie.
Diagnose van chronische erythremic myelosis
In normale morfologie erythrokaryocytes evaluatieproces als een tumor moeilijk, die kenmerkend is voor de diagnose van verschillende vormen van chronische myeloïde leukemie. Alleen ongemotiveerd rood spruit hyperplasie in het beenmerg, normocytosis bloed, niet te wijten aan een hemolyse, Onze reparatsiey, geven de aard van de tumor veranderingen.
Een ondersteunende rol bij de diagnose van chronische erythremic myelosis speelt chromosoomanalyse, waardoor de aanwezigheid van kloon onder myeloïde cellen te detecteren, hoewel specifiek voor myelosis cytogenetische marker erythremic wordt niet herkend. Cytochemische erythrokaryocytes in deze werkwijze kan worden gekenmerkt door een positieve reactie op α-naftilesterazu, natriumfluoride niet helemaal onderdrukken, PAS-positieve reactie, diffuse reactie zuurfosfatase. Al deze aspecifieke, erythrokaryocytes typische hyperplasie van rode spruit als de tumor, en reactieve natuur.
Onderzoek van de patiënt met chronische erythromyelosis onthult een vergrote milt, die aanzienlijk kunnen zijn. De milt wordt gedetecteerd punctaat myeloïde metaplasie met veel erythrokaryocytes.
In het terminale stadium van de werkwijze wordt gekenmerkt blastosis in het beenmerg en het bloed, sarcomateuze verhoging van de lymfeknopen, milt en andere organen.
