Primaire polycytemie; Polycythemia rubra vera; P. Vera; Myeloproliferatieve aandoening; Erythremie; Splenomegalische polycytemie; De ziekte van Vaquez; De ziekte van Osler; Polycytemie met chronische cyanose; Erytrocytose megalosplenica; Cryptogene polycytemie
Polycytemie Vera is een chronische bloedziekte, waarbij het lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt (rode bloedcellen). Soms neemt ook het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes toe. Deze aandoening behoort tot een groep zogenaamde myeloproliferatieve ziekten., dat wil zeggen ziekten, geassocieerd met beenmergdisfunctie.
Beenmerg is het weefsel in de botten, die verantwoordelijk is voor de aanmaak van bloedcellen. Normaal gesproken produceert het precies hetzelfde aantal cellen, hoeveel heeft het lichaam nodig. Bij polycythaemia vera loopt dit proces echter uit de hand.. Als gevolg hiervan wordt het bloed dikker, dan normaal, waardoor de beweging door de bloedvaten wordt vertraagd.
Verhoogde bloedviscositeit is een belangrijk probleem bij deze ziekte. Het kan tot bloedstolsels leiden (bloedproppen), die in staat zijn bloedvaten te blokkeren. Hij, op zijn beurt, verhoogt het risico op ernstige complicaties, zoals een beroerte, hartaanval of diepe veneuze trombose.
De ziekte ontwikkelt zich langzaam. Voor veel mensen kan het lange tijd vrijwel onopgemerkt blijven.. Soms wordt de diagnose bijvoorbeeld bij toeval gesteld, met een routinebloedonderzoek, wanneer een verhoogd hemoglobine- of hematocrietniveau wordt gedetecteerd.
Polycythaemia vera komt vaker voor bij volwassenen, vooral ouder dan 50-60 jaar, hoewel het zich in zeldzame gevallen bij jongere patiënten kan ontwikkelen. Mannen worden iets vaker ziek, dan vrouwen.
Het is belangrijk te begrijpen, dat dit een chronische ziekte is, dat wil zeggen, het is moeilijk om het volledig te genezen, maar met de juiste behandeling kunnen de symptomen onder controle worden gehouden en kan het risico op complicaties aanzienlijk worden verminderd. Veel mensen met deze diagnose leven een lang en actief leven., als u de aanbevelingen van de arts opvolgt.
Ook het vermelden waard, dat polycythaemia vera in de loop van de tijd kan evolueren naar ernstiger aandoeningen, bv, myelofibrose of acute leukemie. Dit komt echter niet bij alle patiënten voor en meestal bij een langdurig ziekteverloop..
Dus, Polycythemia vera is niet alleen ‘dik bloed’, en een complexe ziekte, die nauwlettend toezicht en regelmatig medisch toezicht vereisen.
De belangrijkste oorzaak van polycythaemia vera is een genetische mutatie. In de meeste gevallen hebben we het over een mutatie in het JAK2-gen. Dit gen is verantwoordelijk voor het doorgeven van signalen in de beenmergcellen, die de groei en deling van bloedcellen reguleren.
Wanneer vindt mutatie plaats?, cellen beginnen zelfs dan een ‘signaal om te groeien’ te ontvangen, wanneer het niet nodig is. Als gevolg hiervan begint het beenmerg te veel rode bloedcellen te produceren, en soms andere bloedcellen.
Het is belangrijk op te merken, dat deze mutatie gewoonlijk niet wordt geërfd. Het gebeurt al tijdens iemands leven, dat wil zeggen, het is verworven. Daarom hebben de meeste patiënten geen familieleden met dezelfde ziekte.
Waarom deze mutatie precies optreedt, is niet volledig bekend.. Er zijn echter factoren, waardoor het risico op het ontwikkelen van de ziekte kan toenemen:
Polycytemie wordt soms verward met de aandoeningen, waarbij het aantal rode bloedcellen om andere redenen toeneemt, bijvoorbeeld, als gevolg van uitdroging of chronisch zuurstofgebrek (voor longziekten of leven op grote hoogte). In deze gevallen hebben we het echter niet over polycythaemia vera, en over het secundaire.
Polycythemia vera verschilt daarin, dat het probleem in het beenmerg zit. Dit is een onafhankelijke ziekte, en niet de reactie van het lichaam op externe omstandigheden.
Het begrijpen van de oorzaak van de ziekte is belangrijk voor het kiezen van de juiste behandeling. Bijvoorbeeld, moderne medicijnen kunnen specifiek inwerken op verstoorde signaalroutes in cellen, waardoor hun overmatige voortplanting wordt vertraagd.
Hoewel het onmogelijk is om het optreden van mutatie te voorkomen, Door een vroege diagnose kunt u op tijd met de behandeling beginnen en ernstige complicaties voorkomen.
Symptomen van polycythaemia vera kunnen variëren en ontwikkelen zich vaak geleidelijk. In de vroege stadia merkt een persoon mogelijk helemaal geen veranderingen op.
Een van de meest karakteristieke symptomen is een gevoel van vermoeidheid. Het kan permanent zijn en zelfs na rust niet verdwijnen.. Patiënten klagen ook vaak over hoofdpijn en duizeligheid..
Dik bloed kan problemen met de bloedsomloop veroorzaken. Dit manifesteert zich door de volgende symptomen:
Een zeer kenmerkend symptoom is een jeukende huid., vooral na een warme douche of bad. Dit komt door veranderingen in de bloedsamenstelling en huidreactie.
Mag ook waargenomen worden:
De gevaarlijkste manifestaties houden verband met de vorming van bloedstolsels. Ze kunnen tot ernstige complicaties leiden:
Soms, omgekeerd, er is bijvoorbeeld een neiging tot bloeden, neus of tandvlees.
Het is belangrijk om te onthouden, dat de symptomen van persoon tot persoon kunnen verschillen. Sommige mensen hebben een vrijwel asymptomatische ziekte, en voor sommigen manifesteert het zich duidelijk in de vroege stadia.
Als er ongebruikelijke symptomen optreden, vooral gerelateerd aan de bloedcirculatie, Het is belangrijk om het bezoek aan een arts niet uit te stellen.
U dient een arts te raadplegen als er verdachte symptomen optreden, vooral als ze lang aanhouden of intensiveren.
Redenen voor overleg kunnen zijn:
Het is vooral belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken als er tekenen van trombose zijn.:
Deze symptomen kunnen wijzen op een beroerte of een hartaanval en vereisen onmiddellijke aandacht.
Zelfs als de symptomen gering lijken, controleer beter uw gezondheid. Иногда заболевание обнаруживается случайно при анализе крови, en dit maakt het mogelijk om in een vroeg stadium met de behandeling te beginnen.
Regelmatige preventieve onderzoeken zijn vooral belangrijk voor ouderen.
Tijdens de afspraak zal de arts proberen zoveel mogelijk informatie te verzamelen over de toestand van de patiënt..
Hij kan de volgende vragen stellen:
Ook kan de arts inzicht geven in de levensstijl van de patiënt:
Deze vragen helpen bij het beoordelen van risicofactoren en het kiezen van de beste diagnostische en behandelingsstrategie..
De diagnose begint met een algemene bloedtest. De arts let op het hemoglobineniveau, hematocriet en aantal bloedcellen.
Als de indicatoren verhoogd zijn, aanvullende onderzoeken worden besteld:
Met een biopsie kunt u de toestand van het beenmerg evalueren en de diagnose bevestigen.
Er kunnen ook onderzoeken worden uitgevoerd om het risico op trombose te beoordelen.
De diagnose vereist een geïntegreerde aanpak en wordt uitgevoerd onder toezicht van een hematoloog..
De behandeling is gericht op het verminderen van de bloeddichtheid en het voorkomen van complicaties.
Basismethoden:
De keuze van de behandeling is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, symptomen en risico op complicaties.
De therapie is meestal langdurig en vereist regelmatige monitoring.
Thuismaatregelen helpen de toestand te verbeteren en het risico op complicaties te verminderen:
Het is belangrijk om de aanbevelingen van de arts op te volgen en niet zelfmedicatie te gebruiken.
Er bestaat geen specifieke preventie, omdat de ziekte geassocieerd is met een mutatie.
U kunt het risico op complicaties echter wel verkleinen:
Vroegtijdige diagnose en juiste behandeling zijn de sleutel tot gezond blijven.
Deze site gebruikt cookies en services om technische gegevens van bezoekers te verzamelen om de prestaties te garanderen en de kwaliteit van de service te verbeteren.. Door onze site te blijven gebruiken, u gaat automatisch akkoord met het gebruik van deze technologieën.
Read More