Imiglucerase

Wanneer ATH:
A16AB02

Karakteristiek.

Recombinant beta-glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) - een analoog van lysosomale beta-glucocerebrosidase persoon. Gezuiverd imiglucerase - monomeer glycoproteïne, omvattende 497 aminozuurresten en oligosaccharide-component.

Gedroogde poeder wit of bijna wit.

Farmacologische werking.
Stofwisselings-.

Toepassing.

Enzym vervangende therapie voor de ziekte van Gaucher het type I met een klinisch significante manifestaties (bloedarmoede, trombocytopenie, steile helling- en splenomegalie, pathologische veranderingen in botten).

Contra.

Overgevoeligheid.

Beperkingen van toepassing.

Overgevoeligheid of de aanwezigheid van antilichamen tegen aglyutseraze in eerdere afspraak.

Zwangerschap en borstvoeding.

Misschien, Als het effect van de behandeling opweegt tegen het potentiële risico voor de foetus.

Categorie acties resulteren in FDA - C. (De studie van de voortplanting bij dieren heeft nadelige effecten op de foetus geopenbaard, en adequate en goed gecontroleerde studies bij zwangere vrouwen zijn niet gehouden, De potentiële voordelen, geassocieerd met geneesmiddelen bij zwangere, kan het gebruik ervan te rechtvaardigen, ondanks het mogelijke risico.)

Voorzorgsmaatregelen tijdens de borstvoeding.

Bijwerkingen.

Zelden: misselijkheid, diarree, braken, hoofdpijn, duizeligheid, koorts, huiduitslag, hypersensitiviteitsreacties (3% gevallen): gegeneraliseerde jeuk, getijden, angio-oedeem, kortademigheid, bronchospasme; ongemak, jeuk, brandend, zwelling op de plaats van venapunctie.

Samenwerking.

Voor informatie over de interactie met andere geneesmiddelen en voedsel zijn afwezig.

Doseren en Administratie.

Vereist doseren regime. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 eens 2 Zon.

Voorzorgsmaatregelen.

In / bij de introductie imiglutserazy aangewezen arts, voldoende ervaring in de behandeling van de ziekte van Gaucher. Tijdens de behandeling moeten periodiek toezicht op de vorming van IgG antistoffen tegen imiglyutseraze. In het eerste jaar van de behandeling worden de antilichamen geproduceerd in 15% patiënten (vaak in de eerste 6 мес и редко — после 12 maanden behandeling). Patiënten, met antilichamen tegen imiglutseraze, aanbevolen dat een premedicatie met antihistaminica en / of corticosteroïden, de frequentie infusies verminderen.

Waarschuwingen.

Niet aanbevolen voor 4 weken dosis, meer dan 120 U/kg, tk. de studie van hun effectiviteit niet is.