Ziekte van Hirschsprung

Beschrijving van de ziekte van Hirschsprung

Ziekte van Hirschsprung – een zeldzame aangeboren aandoening. Het heeft invloed op bijna elke 5000ste pasgeborene. Darmobstructie ziekte eindigt en voorkomt normale stoelgang. De ziekte van Hirschsprung gebeurt meestal afzonderlijk, maar kan ook onderdeel van een syndroom.

Oorzaken ziekte van Hirschsprung

Hirschsprung ziekte wordt veroorzaakt door de afwezigheid van bepaalde zenuwcellen. Deze cellen, genaamd ganglia, Ze worden gevonden in de darmwand. Ze helpen ontspannen de darmwand, waardoor ontlasting om door de dikke darm. Bij kinderen met deze ziekte de dikke darm is nerasslablennoy, waardoor obstructie. De ziekte beïnvloedt gewoonlijk het verleden 30-50 centimeters van het colon, die eindigt met het rectum.

De afwezigheid van ganglia wordt veroorzaakt door een genetisch defect. In sommige gevallen, De ziekte van Hirschsprung is erfelijk. Het betekent, dat ouders kunnen doorgeven aan hun kinderen. Dit kan gebeuren, zelfs wanneer de ouders niet de ziekte.

Risicofactoren voor de ziekte van Hirschsprung

Factoren, die het risico op ziekte van Hirschsprung verhoogt:

• De aanwezigheid van familieleden met de ziekte van Hirschsprung;
• Het komt vaker voor bij mannen;
• Het uitbreken van de ziekte van Hirschsprung kan worden geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen.

Symptomen van de ziekte van Hirschsprung

Ziekte van Hirschsprung wordt gewoonlijk gediagnosticeerd bij kinderen, maar het kan ook later worden gedetecteerd. De symptomen kunnen variëren met leeftijd.

Pasgeborenen

• Het niet meconium passeren binnen de eerste 48 uren van het leven (Meconium – donkere kleverige substantie, dat is de eerste darmbeweging);
• Braken na het eten;
• Opgezette buik.

Bij jonge kinderen,

• Ernstige constipatie;
• Diarree;
• Bloedarmoede;
• Stunten.

Adolescenten

• Ernstige constipatie voor het grootste deel van het leven.

Diagnose van de ziekte van Hirschsprung

Meestal is de ziekte van Hirschsprung gediagnosticeerd in de kindertijd, hoewel sommige gevallen tijdens de adolescentie of jong volwassenheid werden ontdekt.

Tests voor de diagnose kan omvatten:

• Bariumklysma – injectie barium zoutoplossing in het rectum. Tegelijkertijd de darmen zichtbaar op röntgenfoto, dat ons toelaat om mogelijke defecten te overwegen;
• Biopsie – verwijdering van een monster van darmweefsel, om te controleren op ganglia (of het ontbreken daarvan);
• Anorectale manometrie – meten van de druk van interne en externe sfincter met een rectale ballon of een speciale sensor.

Behandeling van de ziekte van Hirschsprung

De belangrijkste methode van behandeling van de ziekte van Hirschsprung – chirurgie, die verwijdert het beschadigde deel van de colon. Er zijn drie fasen van de operatie, maar soms hebben ze niet nodig.

Phase chirurgie voor de ziekte van Hirschsprung:

• Colostomy – In deze fase van de oprichting van chirurgische openingen in de colon, die aan het buikoppervlak wordt gebracht. Uitwerpselen en darminhoud worden toegewezen door het gat.
• Verwijdering – het getroffen gebied van de colon is verwijderd en het gezonde gedeelte verbindt het rectum.
• Sluiting van colostoma – colostomy gehecht, en darmfunctie geleidelijk weer normaal.

Resultaten

Symptomen worden geëlimineerd in 90% kinderen na operatie. Het beste resultaat is verbonden met het begin van vroege behandeling.

Complicaties

Complicaties kunnen omvatten:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• Korte darm syndroom.

Preventie van ziekte van Hirschsprung

Werkwijzen voor het voorkomen van deze ziekte niet bestaat.