Gistiocitozы

Voor deze groep van ziekten gekenmerkt door de aanwezigheid in het weefsel van proliferatieve histiocyten.

Ziekte-Henda Shyullera-Christian

Ziekte-Henda Shyullera-christelijke verschilt van andere histiocytose vooral chemische de samenstelling van afzettingen in de cellen van het mononucleaire fagocytsysteem. Door schending van vetmetabolisme in het bloed circulerende cholesterol, cholesterolesters, neutrale vetten, fosfatiden en. Zij worden gedeponeerd in de cellen van het mononucleaire fagocytsysteem, die deze ziekte dramatisch hyperplastische.

Met wijdverbreide retikuloksantomatoze verschijnen ksantomatoznye cellen, identieke cellen Niemann-Pick. Sommigen van hen zijn enorm en multicore. Rond de cluster van cellen ontwikkelt ksantomatoznyh granulomateuze weefsel met brandpunten van fibrose. Dus de specifieke vorm van deze ziekte granulomen, die volledig geabsorbeerd, en herstelt dan de structuur van weefsels.

De ziekte is zeer zeldzaam. De vorm wordt gekenmerkt door het beenmerg hepatosplenomegalie, diabetes insipidus, progressieve exophthalmus en focale vernietiging van de platte beenderen. Er zijn andere klinische en morfologische varianten van de ziekte-Henda Shyullera-Christian.

Nerveuze Letterer-Gray

Het mechanisme van de ziekte celproliferatie van mononucleaire fagocyten in de huid, lever, milt, lymfeklieren, beenmerg, licht, botten en andere organen. Deze atypische histiocyten met een middelgrote ronde of ovale nucleus, bevat vaak basofiele nucleolus.

Het cytoplasma van de cel is geschilderd in heldere kleuren, bazofnlnaya, Homogeen. Er zijn ook veel nucleaire histiocyten, evenals clusters van cellen ksantomnyh, met cytoplasma deposito's van cholesterol en neutrale vetten, plasmacellen en eosinofielen. De ziekte begint met acute huidafwijkingen, ontstaan ​​van koorts. Vervolgens verhoogd milt, lever en lymfeknopen, die vaak vormen conglomeraten. Er zijn ontsteking van de slijmvliezen (stomatitis, vulvovaginitis et al.), niet reageren op antibiotica. Vaak is er een verlies van platte beenderen (Schedel, en andere bladen.).

Speciale specifieke veranderingen in het bloed wordt niet waargenomen. Kunnen de verhoogde bezinking, neutrocytosis, eozinofilija, monocytische, bloedplaatjes in ernstige gevallen kan pancytopenie ontwikkelen.

De diagnose van de ziekte Het is op de studie van de punctie en biopsie van de sites hierboven celproliferatie geplaatst.

Eosinofiel granuloom

Eosinofiel granuloom gekenmerkt intraosseuze proliferatie van histiocyten en eosinofiele granulocyten.