Principes van klinische en laboratoriumdiagnostiek van de belangrijkste hemostasestoornissen

Klinische oriëntatiepunten, het bepalen van de focus en reikwijdte van onderzoek

Een gedetailleerde studie van alle schakels van het hemostasesysteem is erg omslachtig., arbeidsintensief, kost veel tijd en bloed en voldoet niet aan de taken van express diagnostiek diagnostic.

Klinische ervaring shows, dat in de meeste situaties zo'n uitgebreid onderzoek niet nodig is en dat met een juiste beoordeling van de kenmerken van de bestaande pathologie de diagnose en controle van de behandeling op de kortst mogelijke manier kan worden uitgevoerd met behulp van een klein aantal opgestelde analyses in een logische keten. Deze taken kunnen echter niet worden opgelost door een standaard coagulogram uit te voeren., situationele selectie van tests is vereist, geassocieerd met de groepsaffiliatie van de bestaande pathologie, het uiterlijk en de klinische kenmerken, het gebruik van bepaalde behandelmethoden.

In de klinische praktijk voorziet de studie van het hemostasesysteem meestal in de volgende doelen::

• Diagnostiek van hemorragische ziekten en syndromen.
• Herkenning van acute en chronische gedissemineerde intravasculaire stolling, het type bepalen, zwaartekracht, ontwikkelingsfasen, controle over de effectiviteit van de behandeling.
• Identificatie van hemostasestoornissen bij pasgeborenen en bepaling van hun aard.
• Herkenning van hemostasestoornissen (hemorragische vasculitis, nodosum en ander erytheem, glomerulonefritis, hemolytisch-uremisch syndroom, of de ziekte van Gasser, en t. d.) met systemische en orgaanmicrotrombovasculitis, toezicht houden op de behandeling van patiënten.
• Diagnose en herkenning van de pathogenese van trombofilie, controle over hun preventie en behandeling.
• Onderzoek naar de rol van hemostasestoornis bij de ontwikkeling van lokale (regionaal, orgaan) hemodynamische stoornissen, ischemie, trombose, hartaanval; correctie van geïdentificeerde verschuivingen.
• Detectie van hemostasestoornissen en hun gecontroleerde correctie in geval van hemorheologische stoornissen en circulatoire insufficiëntie.
• onthullend, preventie en correctie van hemostasestoornissen bij- vasieve studies van de bloedsomloop, buitenlichamelijke circulatie, hemodialyse, plasmaferese en hemosorptie, prothesen van hartkleppen en bloedvaten, enz.. d.
• Controle over de functie van organen en weefsels, het synthetiseren van stollingsfactoren (endotheel, lever, enz.).
• Monitoring van de toestand van het hemostasesysteem tijdens behandeling met anticoagulantia, fibrinolytica, disaggreganten, hemostatische medicijnen, evenals andere medicijnen, bijwerkingen hebben op dit systeem.
• Controle over het effect van transfusie en infusietherapie op het hemostatische systeem, evenals de effectiviteit van vervangende infusietherapie voor alle bovengenoemde hemostasestoornissen, (inclusief het therapeutisch gebruik van stollingsfactorconcentraten).

Tegelijkertijd bepaalt de verscheidenheid aan doelen vooraf de noodzaak van een strikt gedifferentieerde selectie van tests die in een bepaalde situatie nodig zijn..

Klinische oriëntatiepunten voor de herkenning van hemorragische en trombohemorragische processen.

In de aanwezigheid van bloedingen is het allereerst noodzakelijk om van patiënten te weten te komen, zijn bloedingen strikt gelokaliseerd? (bv, alleen neus- of maagbloeding) of meerdere verschillende hemorragische manifestaties tegelijkertijd worden waargenomen (kneuzingen, hypermenorrhea, bloedingen op de injectieplaats, enz.. d.).

In het eerste geval wordt bloeding meestal veroorzaakt door lokale destructieve, tumor of vasculaire (Aneurysma, arterioveneuze shunts, enz.) processen, evenals hemodynamische stoornissen (hypertonische ziekte, atherosclerose, hartverlamming).

Overtredingen in de humorale link van het hemostasesysteem worden ofwel niet gedetecteerd, of zijn secundair. Alleen bij enige hemorragische diathese is een langdurig monosymptomatisch verloop mogelijk. In dergelijke gevallen hebben neusbloedingen de overhand bij erfelijke teleangiëctasie en hypermenorroe bij sommige trombocytopathieën. (stoornissen in de aggregatie van bloedplaatjes).

Bij het verduidelijken van de anamnese is het allereerst belangrijk om het voorschrijven van hemorragische diathese vast te stellen. (of het in de vroege kinderjaren is begonnen of recentelijk is verschenen).

In het eerste geval is de erfelijke genese van de ziekte het meest waarschijnlijk., in de tweede - verworven, secundair.

De aanwezigheid van bloedingen in de directe familie van de patiënt (ouders, grootouders, broers, zusters, enz.. d.) bevestigt de waarschijnlijkheid van erfelijke genese van de ziekte en stelt u in veel gevallen in staat om het type overerving te bepalen.

Dus, bv, bloeding in de familie alleen bij mannen aan de moederzijde (t. het is. teken, gekoppeld aan het X-chromosoom) komt vooral voor bij hemofilie A of B, wat het noodzakelijk maakt om het interne mechanisme van stolling te bestuderen.

Met onverwachte bloedingen zonder een eerdere zelfs kleine hemorragische voorgeschiedenis moet nadenken over secundair (symptomatisch) haar ontstaan (onder deze vormen overheerst gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC), het verschijnen in het bloed van immuunremmers van stollingsfactoren en secundaire trombocytopathieën). Van de hemorragische diathese zelf treden op elke leeftijd trombocytopenische purpura en hemorragische vasculitis vertraagd op, evenals bloeden met teleangiëctasie.

Om het mogelijke ontstaan ​​van de ontwikkeling van secundaire bloedingen te bepalen het is belangrijk om de geschiedenis van eerdere pathogene effecten en ziekten zorgvuldig te bestuderen, evenals over pathologische achtergrondprocessen. Gevallen van bloedingen zijn de laatste jaren ook toegenomen, medicatiegerelateerd (antykoahulyantov, disaggreganten, enz.), waar moet rekening mee worden gehouden bij het nemen van een anamnese?.

Met een objectief onderzoek van de patiënt worden gespecificeerd als de aard en ernst van de bloeding (omvang, pijnlijkheid, spanning, lokalisatie van bloedingen, enz.), en de aanwezigheid van eerdere en achtergrondziekten, wie had ze kunnen veroorzaken? (ziekten van het bloed-systeem, lever, bloedvergiftiging, schok, trauma). De bloedvaten van de huid worden zorgvuldig onderzocht, slijmvliezen, fundus en zo nodig endoscopie van maag en darmen, bronchoscopie en andere soorten onderzoek.

Belangrijk is: studie van de eigenschappen van de huid en het bewegingsapparaat, waarvan de nederlaag vaak wordt opgemerkt bij hemofilie (hemartrose, hematoom, pseudotumoren). Albinisme wordt waargenomen bij een aantal trombocytopathieën (Ziekte van Khrzhmansky - Pudlak en anderen.), hyperelastose van de huid ("Rubber" leer), zwakte van het ligamenteuze apparaat (gezamenlijke laxiteit, gebruikelijke dislocaties), hartklep prolaps (vaak gecombineerd met teleangiëctasie en angiohemofilie), wat leidt tot een foutieve diagnose van falen van de linker atrioventriculaire klep en onredelijk voorschrijven van acetylsalicylzuur, nog meer verontrustende hemostase; botveranderingen (radius-afwezigheidssyndroom, dubbele vingers, arachnodactylie, enz.. d.).

Met veel trombocytonathieën vanaf de vroege kinderjaren is de immuniteit sterk verminderd en is er een aanhoudende herhaling van verschillende ernstige infecties. (Viscott-Aldrich-syndroom, enz.).

De identificatie van al deze tekens helpt de diagnose aanzienlijk., oriënteert in de goede richting de laboratoriumstudie van het hemostasesysteem, evenals andere systemen - bloed, hepatolienal, immuun enz.. d.

Bepaling van de ernst en het type bloeding

Het algemene patroon is:, dat hemofilie A en B (tekort aan factoren VIII en IX), evenals een tekort aan factoren VII en XIII worden gemanifesteerd door significant meer uitgesproken bloedingen, dan trombocytopathie, die meestal worden gekenmerkt door de zogenaamde kleine kneuzingen vorm van pathologie.

Angiogemofilija (ziekte van von Willebrand) neemt een tussenplaats in tussen matig ernstige vormen van hemofilie en trombocytopathieën. Maar zelfs bij trombocytopathieën, ernstige (diep bloedarmoede) baarmoeder bloeden, waardoor artsen soms hun toevlucht moeten nemen tot uitroeiing van de baarmoeder; bloedingen in de hersenen of in het netvlies zijn ook mogelijk, die het verloop van de ziekte en de prognose ervan aanzienlijk verergert.

Het bepalen van het type bloeding is belangrijk..

Volgens de geaccepteerde classificatie, er zijn vijf soorten bloedingen.

Hematoom type bloeding

Hematoomtype met uitgebreide, gespannen en extreem pijnlijke diepe gewrichtsbloedingen (met de ontwikkeling van meervoudige acute hemartrose en chronische artropathie), spier, onderhuids weefsel, botten (met osteoporose en fracturen, pseudotumoren) en t. d.

Als gevolg hiervan raken patiënten gehandicapt door schade aan het bewegingsapparaat., gemanifesteerd door vervormingen, beperking van beweging in de gewrichten, contracturen, spieratrofie, enz.. d. Dergelijke patiënten hebben ook langdurige vertraging (treedt soms na een paar uur op) bloeden door snijwonden, operaties, tandextractie enz.. d. Spontane nier, gastro-intestinale en andere bloedingen.

Dit type bloeding komt vaak voor bij hemofilie., en de identificatie ervan bij mannen stelt u onmiddellijk in staat laboratoriumonderzoek te leiden om de toestand van het interne stollingsmechanisme te bepalen.

Een toename van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd met normale trombine- en protrombinetijden bevestigt de diagnose van hemofilie, waarna het alleen nodig is om het type van deze ziekte te bepalen met behulp van corrigerende tests.

Dus, gebaseerd op een aantal klinische richtlijnen (erfenis, mannelijke patiënt, hematoom type bloeding) het is mogelijk om de hele studie van het hemostasesysteem te reduceren tot verschillende eenvoudige tests en een zeer snelle en nauwkeurige diagnose te stellen.

In geval van plotseling optreden van pijnlijke en gespannen hematomen bij volwassen patiënten, meestal vrouwen (na bevalling of blessure), zonder schade aan gewrichten en botten, moet ofwel het optreden van immuunremmers van factor VIII in het bloed worden verwacht (meer) of IX (veel minder vaak), of de aanwezigheid van een zeldzame vorm van bloeding - autosensibilisatie voor het stroma van eigen erytrocyten. In het laatste geval bevinden zich terugkerende pijnlijke hematomen voornamelijk in de heupen en het bekken., intradermale injectie van het stroma van zijn eigen erytrocyten veroorzaakt een zeer pijnlijke inflammatoire hemorragische reactie, wat de diagnose bevestigt.

Petechiaal-gevlekt type bloeding

Petechiaal gevlekt type bloeding wordt gekenmerkt door het uiterlijk op de huid (vooral op plaatsen waar kleding wrijven) petechiën en pijnloze oppervlakkige kleine ecchymose in combinatie met hypermenorroe, neusbloedingen, vaak verhoogde capillaire kwetsbaarheid en blauwe plekken op de injectieplaats injection, bloedingen van het tandvlees, enz.. d.

Pijnlijke hematomen zijn afwezig, bewegingsapparaat intact.

Dit type bloeding is typerend voor alle soorten trombocytopenie en trombocytopathie., laboratoriumonderzoek dient daarbij vooral gericht te zijn op het bepalen van het tijdstip van bloeding, het aantal bloedplaatjes en hun adhesieve aggregatiefunctie. Alleen bij enkele zeldzame stollingsstoornissen (Hypo- en dysfibrinogenemie, lichte tekortkoming van factoren V en X) dezelfde milde bloeding is mogelijk.

Gemengde blauwe plekken-hematoom type bloeding type

Gemengd type blauwe plekken en hematoom is niet de som van de symptomen van de bovenstaande eerste twee typen, maar kwalitatief anders dan de eerste, en vanaf de tweede. Bij dit type bloeding overheersen gemakkelijk verschijnende kneuzingen als spontaan (meestal op het gebied van gewrichtsplooien), en veroorzaakt door een klein trauma - palpatie, meten van de bloeddruk, injecties.

Deze bloedingen zijn wat groter en dieper., dan bij petechiaal-vlekkerig type bloeding, soms een beetje pijnlijk. De rest van de hemorragische manifestaties zijn hetzelfde, zoals bij het tweede type bloeding, tegen hun achtergrond kunnen hematomen optreden, meestal in de lumbale regio, in het perineale weefsel (paranefritis imiteren), aan de wortel van het buikvlies (met secundaire parese van de darmen), evenals in het buikvlies of subseraal in de darmwand.

mogelijk nasaal, nier- en gastro-intestinale bloedingen. Gewrichtsbloedingen zijn afwezig of zeer zeldzaam, chronische hemartrose en andere laesies van het bewegingsapparaat, dominant in hematoom type bloeding, Nee.

Van erfelijke ziekten is dit type bloeding meestal kenmerkend voor ernstige angiohemofilie., waarvan de diagnose in de eerste plaats gericht moet zijn, maar het kan ook worden waargenomen bij dergelijke zeldzame ziekten, als een uitgesproken tekort aan factoren VII, V en XIII. In al deze gevallen wordt een bloeding voor het leven waargenomen., komt voor in de vroege kinderjaren.

De meest voorkomende in de kliniek zijn secundair, verworven vormen van gemengde bloeding, die in de overgrote meerderheid van de gevallen worden veroorzaakt door acute of subacute trombohemorragische (ICE) syndroom. Bij deze pathologie worden milde kneuzingen en petechiën vaak gecombineerd met de vorming van uitgebreide (in de vorm van vlekken en strepen) gebieden van hemorragische huidimpregnatie, hematomen, bloeding in de buik- en pleuraholten, overvloedige baarmoeder, gastro-intestinale en neusbloedingen.

Hemorragisch syndroom gecombineerd met longfalen, nier, lever of bijnieren, vaak - met veneuze trombose (vooral op katheterisatie- en injectieplaatsen). Een soortgelijk type bloeding, maar zonder insufficiëntie van de functies van interne organen en trombose wordt waargenomen bij een overdosis anticoagulantia en fibrinolytica. Hiervan is het hemorragische syndroom het moeilijkst te diagnosticeren., door de inname van indirecte anticoagulantia, omdat de gegevens van de anamnese het niet altijd mogelijk maken om het feit van hun inname vast te stellen (met psychische stoornissen en kunstmatige reproductie van hemorragisch syndroom als gevolg van hysterie, bij vergiftiging met rattengif rat, die cumarine bevat, en t. d.).

Vasculitis-purpurisch type bloeding

Vasculitis-purpurisch type bloeding, waargenomen met infectieus-septisch of immuun (gemorragicheskiy vasculitis, of Ziekte van Schönlein-Henoch, verschillende erytheem, enz.) schade aan microvaten, gekenmerkt door de opkomst van duidelijk afgebakende, vaak met een zegel, en soms met centrale necrotisatie, symmetrische verschijning van uitslag met hemorragische verzadiging van de elementen, waarna de pigmentatie lang blijft.

Tegelijkertijd mogelijke schade aan de bloedvaten van de nieren (eiwit, erytrocyten, cilinders in urine), ingewanden (buikpijn crises, intestinale bloedingen), licht (kortademigheid, perivasculaire infiltratie) en andere instanties, en gewrichten - polyartralgisch syndroom, lijkt op reumauma.

Deze vormen zijn qua manifestaties vergelijkbaar met het gedissemineerde intravasculaire stollingssyndroom., die vaak wordt gecombineerd met, in verband waarmee ze bij het bestuderen van het hemostasesysteem dezelfde laboratoriumsymptomen van intravasculaire bloedstolling onthullen (positieve paracoagulatietesten, enz.. d.).

Microangiomateus type bloeding

Het microangiomateuze type bloeding wordt gekenmerkt door de vorming van teleangiëctasieën en (of) microangiomen en arterioveneuze shunts (long, maag en andere organen) met terugkerende, soms zeer aanhoudende bloedingen van hen.

Soms wordt deze pathologie gecombineerd met een tekort aan de von Willebrand-factor, in dit geval is er een combinatie met tekenen van petechiaal gevlekte en gemengde bloeduitstortingen-hematoom soorten bloeding. In alle andere gevallen van teleangiëctasieën worden primaire aandoeningen van bloedplaatjes-microcirculatie hemostase en bloedstolling niet gedetecteerd - tests voor capillaire fragiliteit, duur van de bloeding, bloedplaatjesfuncties en parameters van algemene stollingstesten worden niet aangetast, maar er zijn langdurige en moeilijk te stoppen bloedingen van een bepaalde lokalisatie.

Onder erfelijke hemorragische diathese overheersen trombocytopathieën. (In totaal), hemofilie A en B, angiohemofilie en teleangiëctasie. Andere vormen van hemorragische diathese zijn zeldzaam of uiterst zeldzaam..

Van de verworven soorten bloedingen domineren immuuntrombocytopenieën, DIC, tekort aan protrombinecomplexfactoren (met laesies van het hepatobiliaire systeem en het nemen van indirecte anticoagulantia). Onlangs zijn imitatievormen van psychogene genese ook frequenter geworden..