Deferasirox

Wanneer ATH:
V03AC03

Farmacologische werking

Комплексообразующий тройной лиганд, обладающий высоким сродством к Fe3+ и связывающий его в соотношении 2:1. Препарат усиливает экскрецию железа преимущественно met uitwerpselen. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Farmacokinetiek.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 minuten voor de maaltijd met een normaal of hoog vetgehalte. Биодоступность у подростков (12–17 лет) en kinderen (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, dan bij volwassenen (bij kinderen onder 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Contact eiwitten - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (over 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Schrijf voornamelijk in de faeces (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Getuigenis.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 units (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, vermelding van de ontwikkeling van chronische ijzerstapeling (incl. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / l).

Doseringsschema

Binnen, vastend (voor 30 minuten voor het eten), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. De initiële dosis - 20 mg / kg / dag. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (ongeveer meer dan 4 transfusies per maand voor volwassenen) - 30 mg / kg, die minder 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Tabletten werden in een glas water of oranje of appelsap geplaatst (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. De suspensie wordt oraal ingenomen, waarna de residuen in het bekerglas kleine hoeveelheid water of sap toegevoegd, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Contra.

Overgevoeligheid, galactose-intolerantie, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, zwangerschap, het zogen.

Voorzichtig. Nier- / leverfunctiestoornissen, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 tijd.

Bijwerking.

Частота развития побочных эффектов: Vaak (1/10 en meer), vaak (meer 1/100 minder 1/10), soms (meer 1/1000 minder 1/100).

Uit het zenuwstelsel: vaak de hoofdpijn; иногда — головокружение, alarm, slaapstoornissen.

Van de zintuigen: иногда — ранняя катаракта, makulopatija, gehoorverlies.

Het ademhalingssysteem: иногда — боль в глотке.

Uit het spijsverteringsstelsel: часто — диарея или запор, indigestie, braken, misselijkheid, gastralgia, winderigheid, verhoogde ALT, IS; иногда — гастрит, hepatitis, cholelithiasis.

Voor de huid: vaak - een uitslag, jeuk; иногда — нарушение пигментации.

Uit de urinewegen: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Ander: иногда — гипертермия, zwelling, zich moe voelen.

Overdose

Symptomen: hoofdpijn, misselijkheid, braken, diarree.

Behandeling: inductie van braken of maagspoeling, simptomaticheskaya therapie.

Geneesmiddelinteracties

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, complexen vormen met ijzerionen.

Waarschuwingen.

Терапию должны проводить врачи, met ervaring in de behandeling van chronische ijzerstapeling post-transfusie.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% vergeleken met de gemiddelde voorbehandeling, и не могла быть связана с др. oorzaken. Bij kinderen kan de dosering worden verminderd door 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. oorzaken, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (oftalmoscopie waaronder fundus). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Behandeling moet worden stopgezet, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.