De ziekte Waldenström
Paraproteinemic hemoblastoses, gekenmerkt door neoplastische proliferatie van lymfoïde en plasmacellen, продуцирующих IgM, Het is bekend als de ziekte van Waldenstrom.
Op basis van de morfologische substraat tumor, Deze ziekte kan worden behandeld als een chronische B-cel leukemie Nature. Zelden. Mannen lijden drie keer vaker dan vrouwen.
De vormen van de ziekte Waldenström
Er zijn asymptomatisch, langzaam progressieve en progressieve vorm van de ziekte.
Een T asymptomatische vorm van de ziekte Waldenström klinische en morfologische tekenen van de ziekte afwezig. Aantal IgM verhoogd tot 2 %. Deze vorm macroglobulinemie kan later naar de symptomatische. Een T langzaam progressieve vorm klinische verschijnselen zijn langzaam groeiende, de levensduur van deze patiënten more 5 jaar. Progressieve ziekte van Waldenström gekenmerkt door de snelle groei van klinische manifestaties, zwaar, levensverwachting in dit geval over 2,5 jaar.
Manifestaties van de ziekte van Waldenström
Aan het begin van de ziekte lijkt asthenie, verlies van vlees, wazig zicht, kunnen er zwelling. Vaak waargenomen bloeden, vooral slijmvliezen. Veranderingen in het bot, zoals in myeloma, zijn zeldzaam.
Verhoging van de lever, milt en lymfeknopen - de kenmerkende klinische manifestaties van de ziekte Waldenström In tegenstelling tot myeloom. Deze stijging is te wijten aan de tumor gezwellen van lymfoïdecellen, waarin, doorgaans, Het beïnvloedt het beenmerg, en soms andere organen en weefsels.
Foto bloedziekte Waldenström
Een bepaald teken van de ziekte Waldenström - Ophoping van serum geproduceerd high-lymfoïde tumorcellen. Het molecuul bestaat uit IgM 10 zware ketens μ, en 10 lichte ketens χ en λ, Type I of II met een relatief molecuulgewicht van ongeveer 1*106. Op elektroforegram macroglobulinen gelegen tussen γ- en α-fracties als afzonderlijke M-homogene gradiënt. Een aantal patiënten (15-20 %) laag molecuulgewicht in de urine Bence-Jones-eiwit.
In het perifere bloed toenam anemie, Pathogenese wordt niet volledig begrepen (vervanging van hersentumor hematopoietische elementen, bloedverlies, en anderen.), vaak - leukopenie met relatieve lymfocytose. Het aantal leukocyten normale en verhoogde zijn.
In leukogram gedomineerd lymfocyten en lymfecellen, vaak toename van het aantal monocyten. Naarmate de ziekte vordert steeds trombocytopenie. ESR altijd sterk gestegen, behalve in gevallen van cryoglobulinemia. In het beenmerg lymfocytose wordt bepaald, het bereiken van 60-98 %.
Onder lymfocyten vaak gedomineerd door grote cellen met generaties plazmatizirovannoy tsitoplaziey, en monocytoid celtype, vergelijkbaar met virotsitami in besmettelijke mo- nonukleoze. In sommige gevallen, cellen cytoplasma Process, Onder verwijzing naar in hun cel morfologie bij haarcelleukemie. Het aantal plasmacellen kan bereiken 15-20 %.
Cytogenetische analyse van beenmerg en perifere bloed onthult een schending van het aantal chromosomen (te wijten aan de opkomst van grote chromosomen). Sommige auteurs beschouwen het als een marker van de ziekte van Waldenström zijn (W-chromosoom). Echter, de W-chromosoom niet altijd ondervangen en specificiteit is niet aangetoond.
De belangrijkste syndrome ziekte Waldenström hyperproteinemia te wijten aan een sterke toename van de viscositeit van het bloed, vertragen van de bloedstroom, tromʙozami, Stasi en de breuk van de kleine bloedvaten. Bloedplaatjes, verpakt in eiwitmassa, defect raken, verstoorde trombocyten formatie. Excess macroglobulinen interfereert met de stolling van bloed in verschillende stadia. De viscositeit van het bloed wordt verhoogd tot een grotere mate, dan bij multiple myeloma. Het houdt ook deficiency syndrome antilichamen, gevolg van dezelfde oorzakelijke factoren, dat in multiple myeloma.
Diagnose van de ziekte Waldenström
In de diagnose van niet-secretoire myeloma, Naast deze klinieken, globuline structuur en de aanwezigheid van hypogammaglobulinemie, verantwoord resultaten Koons reactie op tumorcellen, waar anti-immunoglobuline serum identificeren passende paraimmunoglobuliny.
Het vinden van het type monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (tenminste 10-15 % totaal serumeiwit) tegen de achtergrond van het ziektebeeld van de ziekte en morfologische veranderingen die een aanwijzing van de ziekte Waldenström.
Substantiële bijstand bij de opsporing en identificatie kan macroglobulinemia hebben analytische ultracentrifugatie wei-eiwitten, waarbij de hoeveelheid en het molecuulgewicht te bepalen macroglobulinen.
Methode immuno met monospecifieke antisera minder betrouwbaar, omdat het vaak is links in plaats macroglobuline applicatie. Voor immuno is meestal de elektroforese van serum en urine. Serumziekte Waldenström tussen γ- en β-globulins vertonen M-gradiënt, in de urine in de aanwezigheid van geïsoleerde Bence-Jones eiwit verschijnsel get globulinurii.
