Zware keten ziekte

Zware keten ziekte (BTC) - Een zeldzame ziekte. Denken, deze is gebaseerd op immuunglobuline synthese anomalie, als gevolg van een somatische mutatie van de cellen met het verlies van een deel van de structurele genen, verantwoordelijk voor de synthese van de zware ketens. Daardoor alleen fragmenten afgescheiden zware ketens van verschillende klassen BTC behoren tot de groep van tumor B-lymfoproliferatieve ziekte met verschillende klinische en morfologische manifestaties. Različaût BTC-γ, -een, -m и -S.

Zware keten ziekte-γ

Deze vorm van de ziekte is beschreven in Franklin 1963 stad, daarom wordt ook wel Ziekte Franklin. Het komt voor bij mensen onder de leeftijd van 40 jaar.

Het klinische beeld van de ziekte herinnert kwaadaardige lymfoproliferatieve processen. De meest voorkomende symptoom is gelokaliseerd of gegeneraliseerde lymfadenopathie, milt, lever.

Naast progressieve bloedarmoede, waargenomen bij patiënten met trombocytopenie en leukopenie met relatieve lymfocytose. Onder de lymfocyten er atypische en plasmacellen. Vaak (over 30 % gevallen) waargenomen eosinofilie. We beschrijven twee gevallen BTC-γ met een foto van plasma cel leukemie.

Tumorproliferatie in het beenmerg worden zelden waargenomen. Indien aanwezig, het merendeel van de cellen omvatten lymfocyten en plasmacellen, maar het kan ook eosinofiele granulocyten en reticulaire cellen detecteren. ESR normaal of verhoogd. M gradiënt serum onthuld verwisselbaar. Content Varken serum lichtjes. Gratis lichte ketens (ʙelok-Benz Dƶonsa) noch in het serum, audio in de urine. De ziekte kan zich langzaam voordoen, met spontannыmi remissiяmi (goedaardige vorm). De duur van maximaal 5 jaar.

Zware keten ziekte-α

Zieke kinderen en personen onder de leeftijd van 40 jaar.

De ziekte wordt gekenmerkt door laesies van de lamina propria (lamina propria) het slijmvlies van de dunne darm en abdominale lymfeknopen als massieve infiltratie plasmocyten, onvolwassen lymfatische reticulaire cellen, immunoʙlastami, macrofagen en weefsel basofielen met symptomen van ernstige malabsorptie (diarree, coeliakie, hypocalcemia, kaliopenia). Beenmerg wordt niet beïnvloed. M-gradiënt en geen proteïnurie.

Deze ziekte treft het systeem IgA-uitscheidende cellen. Eveneens beschreven darm- en pulmonaire versie van BTC-α, dat is zeer zeldzaam en komt met mediastinale en bronchopulmonale lymfeklieren.

Er zijn twee fasen van BTC-α:

• Goedaardig, waarbij de cel substraat bevat rijpe lymfocyten en plasmacellen;
• fase, opbrengst met atypie cellulaire samenstelling en progressieve tumorgroei.

Zware keten ziekte-μ

Zware keten ziekte is zeldzaam-μ.

Volgens de klinische en hematologische foto lijkt chronische lymfatische leukemie, vloeiende zonder verhoging perifere lymfeknopen, maar met hepatosplenomegalie. Soms patiënten kunnen osteolytische laesies en pathologische fracturen verschijnen. In het beenmerg, behalve lymfoïde infiltratie, gevacuoliseerde plasmacellen worden gevonden.

Elektroforese van serum kan detecteren hypogammaglobulinemie, en in urine - Bence-Jones-eiwit.

In verschillende uitvoeringsvormen, zware keten serum ziekte elektroforese onthult dezelfde diffuse onscherpte zone γ-, a-глобулинов.

Bence-Jones eiwit in de urine wordt gedetecteerd wanneer een zeldzame μ-vorm. Daarom is voor de diagnose van verschillende vormen van BTC gebruikte serum immuno (of geconcentreerde urine) eiwitten met monospecifieke antisera tegen zware (y-, een-, m-) en licht (X-, lambda) ketens.

Toen BTC eiwitten studeerde niet reageren met antisera tegen het licht ketens, omdat BTC-α en BTC-γ in tumorcellen de synthese van de lichte keten offline, en als μ-vormige lichte ketens worden gesynthetiseerd, maar bindt niet aan H-ketens van resten.