Auto-immune hemolytisch bloedarmoede (AIGA)

Onder de auto-immune hemolytisch bloedarmoede begrijpen deze vorm van bloedarmoede, waar de antilichamen geproduceerd tegen zijn eigen ongewijzigde antigeen. In deze gevallen ziet het immuunsysteem zijn eigen Als een buitenlands antigeen en produceert antilichamen tegen hem.

Afhankelijk van, dat is het doel van vernietiging — rode bloedcellen van perifere bloed of beenmerg jerntrokariocity, onderscheiden van de twee groepen van auto-immuun hemolytische anemie — met antistoffen tegen antigenen op de rode bloedcellen en perifeer bloed met antistoffen tegen antigenen jeritrokariocitov.

Alle auto-immune hemolytisch bloedarmoede, ongeacht geaardheid van de cel van antilichamen kunnen worden onderverdeeld in idiopathische en symptomatische.

Symptomatische omvatten bloedarmoede, waarin antilichamen worden geproduceerd in reactie op een andere ziekte-gemoblastoz (met name proliferatieve ziekten, zodanig, als chronische lymfatische, De ziekte van Waldenström, multiple myeloma, lymfesarcoom), het systeem rode Lupus, nespetsificheskiy yazvennыy colitis, Reumatoïde polyartritis, actieve hepatitis, kwaadaardige tumor van verschillende lokalisatie, immuun-deficiënte staat.

Waarin, Als auto-immune hemolytisch bloedarmoede zonder aanwijsbare reden optreden, zij dienen te worden ingedeeld als idiopathische. Dus, AIGA, Na de griep, zere keel en andere acute infecties, tijdens de zwangerschap of na de bevalling, verwijzen naar de symptomatische, Aangezien deze factoren niet oorzaken, en de onderliggende Klinische manifestaties van verborgen ziekten.

Auto-immune hemolytisch bloedarmoede met antilichamen tegen antigeen van perifeer bloed erytrocyten op basis van serologische kenmerken van antilichamen zijn onderverdeeld in vier typen:

1. met onvolledige thermische aggljutininami;
2. warmte gemolizinami;
3. met volledige koude aggljutininami;
4. met tweefase koude gemolizinami.

Meestal geïdentificeerd met thermische nevolnymi AIGA aggljutininami. Deze vorm van anemie komt op elke leeftijd. AIGA met volledige koude aggljutininami worden nageleefd vooral bij ouderen. AIGA met tweefase gemolizinami is de meest zeldzame vorm; komt vooral bij jonge kinderen. Bij symptomatische patiënten leeftijd vormen van de ziekte kunnen afwijken.

Auto-immune hemolytisch bloedarmoede met antistoffen tegen antigenen van erytrocyten in het perifere bloed

Bloedarmoede, onvolledige thermische aggljutininami is gekoppeld

Klinische manifestaties

Klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van, of de patiënt of idiopathische symptomatische anemie. Begin kan afwijken. Soms is het acute: tegen de achtergrond van het volledige welzijn van verschijnen plotseling plotselinge zwakte, soms pijn in de onderrug, in het hart, kortademigheid, hartslag, vaak genoteerde koorts. Zeer snel ontwikkelt geelzucht, die meestal dient als basis voor het aantrekken van een onjuiste diagnose van infectueus hepatitis.

In andere gevallen is er een meer geleidelijke ziekte. Er zijn voorbodes van ziekte — artralgia, buikpijn, low-grade koorts.

Vaak ontwikkelt de ziekte langzaam. Patiënten voelen bevredigend. Kortademigheid, ze hebben geen hartslag, Hoewel uitgedrukt anemizaciju, dat heeft te maken met de geleidelijke aanpassing aan de patiënt anemicheskoj hypoxie.

Laboratoriumbevindingen

Acute hemolytische behandeling er is een afname van de Hemoglobine aan uitzonderlijk kleine aantallen (minder 3,1 mmol / l, of 50 g / l). Echter in de meeste gevallen vermindert hemoglobine inhoud niet zo dramatisch (3,72-4.34 mmol/l, of 60-70 g/l). Bij sommige patiënten met chronische cursus van auto-immune hemolytisch bloedarmoede wordt waargenomen een lichte daling in hemoglobine (naar 5,59 mmol / l, of 90 g / l). Bloedarmoede vaak normochromal of matig giperhromnaja.

Het gehalte aan reticulocyten het merendeel van de patiënten verbeterd, soms grotendeels (naar 87%). Bij symptomatische ziekte vormen de inhoud van Retikulocyten hieronder, dan idiopathische. In acute ziekten is inhoud soms gereduceerd tot Retikulocyten 0,1-0,3 %. Kan er macrocitos, maar vaker wel dan niet ontdekt mikrosferocitoz. Het aantal mikrosferocitov hetzelfde, zoals in successie mikrosferocitoze. Dit symptoom is geen Pathognomonisch zijn voor deze ziekte. Wanneer ernstige ziekte ontdekt shizocity.

In het beenmerg, in de meeste gevallen, de rode giperplazirovan Rostock, Nochtans, is het mogelijk om het aantal jeritrokariocitov te verminderen. Waarschijnlijk, Deze crises zijn gekoppeld aan een zeer groot aantal antilichamen, Als gevolg van welke niet alleen vernietigd rode bloedcellen in perifeer bloed, maar jeritrokariocity. Echter, u kunt niet verwijderen het, die crises veroorzaken, net als mikrosferocitoze, en wanneer sikkelcel anemie, infectie is parvovirusom.

Het aantal leukocyten afhankelijk van de ziekte, dat is de kern van de AIGA. Wanneer de idiopathische vorm van AIGA waargenomen grote schommelingen in het aantal cellen: in de acute vormen van de ziekte — tot 50-70 g 1 l met een verschuiving naar links om promielozitov; in chronische vormen — een lichte verhoging of een normale hoeveelheid. Soms gezien uitgesproken lakopenia.

Het aantal bloedplaatjes de meeste patiënten hebben normaal of enige enigszins verlaagd. Er is een, Echter, categorie van patiënten, die is er een combinatie van auto-immune hemolytisch bloedarmoede met auto-immuun trombocytopenie of auto-immune concurrent verslaan alle drie scheuten bloed. In sommige gevallen begint auto-immune hemolytisch bloedarmoede met auto-immuun trombocytopenie, in andere-trombocytopenie joins bloedarmoede pas na enkele maanden of jaren. Sommige patiënten in het begin van de ziekte en trombocytopenie wordt pas na een bepaalde periode van tijd ontwikkelt bloedarmoede ontdekt. Wanneer de trombocytopenie niet kan optreden. Er is dus geen ernstige reden wil ziekte of syndroom Fisher-Evans, gekenmerkt door, zoals algemeen wordt aangenomen, een combinatie van auto-immune hemolytisch bloedarmoede en trombocytopenie.

Osmotische resistentie van erytrocyten Wanneer AIGA met thermische aggljutininami in de meeste gevallen verminderd. Gekenmerkt door een parallellisme tussen de mate van mikrosferocitoza en verandering van osmotische resistentie. Veranderen van de osmotische resistentie vooral uitgedrukt na een incubatieperiode van het dagelijkse aantal erytrocyten.

Zure weerstand van erytrocyten toeneemt, doorgaans, in parallel, de intensiteit van hemolyse en mate van giperretikulocitoza. Maximaal verschuift naar persistent cellen 6, 7 of 8 minuten van hemolyse, de hoogte van de curve blijft normaal. De linker tak van de curve wordt ondieper, dan normaal. Totale tijd van hemolyse blijft normaal of licht verhoogd.

De inhoud van bilirubine met auto-immune hemolytisch bloedarmoede meestal verhoogd tot 25- 45 mmol / l, bij elke patiënt — te 60 mmol / l. Bij patiënten met idiopathische vorm van AIGA komt verhogen dersimboy vaker, dan symptomatisch vorm. De stijging van het bilirubine treedt op, hoofdzakelijk, via indirecte breuken, niet verbonden zijn met glukuronova zuur. Opgemerkt, dat de normale inhoud van bilirubine niet de diagnose van auto-immune hemolytisch bloedarmoede sluit. De stijging van de directe, of geassocieerd met glukuronova zuur, bilirubine kan duiden op een gelijktijdige hepatitis of een obstructie.

In de urine verhoogd soms inhoud van urobilin, Deze stijging is echter voorbijgaand van aard en is geen teken van hemolytisch anemias. In de ontlasting van patiënten ontdekt, doorgaans, een significant aantal sterkobilina.

Plasma hemoglobine kan verhogen door bestaande bij deze patiënten een kleine intravasculaire hemolyse, in de meeste gevallen is het echter normaal. Soms wanneer auto-immune hemolytisch bloedarmoede met onvolledige thermische aggljutininami er is uitgedrukt gemosiderinurija, af en toe — hemoglobinurie. Vaak wijzigingen in de samenstelling van eiwitfracties gedetecteerd, verhoogde ESR.

Sommige patiënten hebben de inhoud van globulinen verhoogd, meestal ten koste van immunoglobulinen. In sommige gevallen, auto-immune hemolytisch bloedarmoede met onvolledige thermische aggljutininami met elektroforese gedetecteerd homogene breuk — m-verloop. Soms wanneer AIGA gebeurt positieve reactie Vasserman.

Sommige patiënten met een immuun hemolytisch bloedarmoede, scherp beginnen, kunnen voorzien van adequate therapie snelle kwijtschelding, en na een tijdje kunt u tegenkomen nieuwe toeneming van de invaliditeit. Sommige patiënten met auto-immune hemolytisch bloedarmoede na acuut begin verandert in een typische chronische vorm. In zeldzame gevallen is de ziekte zeer ongunstige en ondanks intensieve therapie, dodelijke kunt beëindigen.

Bloedarmoede, thermische gemolizinami is gekoppeld

Klinische manifestaties

Deze vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede kan beginnen zo slecht, Hoe vorm aggljutininovaja, maar vaker wel dan niet het wordt gekenmerkt door meer rust, zachte start. Hemoglobine daalde tot 2,48-3,72 mmol/l (40-60 G / l). Kunnen er lichte huid en scleral, maar deze vorm van bloedarmoede het minder evident, dan aggljutininovyh vormen van bloedarmoede. Een lichte stijging van de milt en de lever zijn bijna de helft van de patiënten.

Een kenmerk van gemolizinovoj vormen van auto-immune hemolytisch bloedarmoede is een zwarte urine. Tijdens deze periode komt veel eiwit, Er is een positief monster benzidinovaja (urine!). Hemoglobinurie merkte een relatief zeldzaam en niet alle patiënten, Sommige patiënten hebben echter consequent gemosiderinurija. Bilirubine niveau of normaal, of licht verhoogde.

Soms wordt de gemolizinovaja vorm van de ziekte bemoeilijkt door trombose van perifere aderen. Aanvallen van buikpijn kunnen optreden, kleine mesenterische trombose gekoppeld aan vasculaire.

Laboratoriumbevindingen

Bloed is fundamenteel het zelfde, net als bij de aggljutininovyh vormen van auto-immune hemolytisch bloedarmoede. Vaak ontdekt een groot aantal mikrosferocitov. Het aantal leukocyten in de meerderheid van de patiënten verbeterd, in veel gevallen is er een verschuiving van leukogram naar mielozitov. Normale bloedplaatjes.

Differentiële diagnose van gemolizinovoj vormen van AIGA verricht voornamelijk met paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (ziekte Mar- kiafavy-Micheli).

Bloedarmoede, die is gekoppeld aan de volledige koude aggljutininami

Klinische manifestaties

AIHA voor dit formulier wordt gekenmerkt door een geleidelijke trage start. Patiënten klagen van zwakte, malaise, verminderde prestaties, intolerantie voor koude. Bij de meeste patiënten na blootstelling aan de koude blue notes, en vervolgens de whitening van de vingers, Voet, oren, het puntje van de neus. Scherpe pijn in de ledematen verschijnt. Na een lang verblijf in de kou kan ontwikkelen gangreen van vingers of tenen. Maar het fenomeen van Raynaud syndroom is geen verplichte teken van ziekte, Sommige patiënten na afkoeling verschijnt urticaria. Lever en milt kunnen groeien.

Laboratoriumbevindingen

Hemoglobine niveau in de meeste patiënten varieert van 4,96 — 6,21 mmol/l (80-100 g/l), Het kan wel lager. Bloed en bloedplaatjes in het algemeen niet verminderd.

Karakteristiek functie koude vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede – autoaggljutinacija erytrocyten, dat gebeurt onmiddellijk tijdens het maken van bloed. Dit vaak voorkomt dat de definitie van het aantal rode bloedcellen en BEZINKINGSSNELHEID. Vaak waargenomen autoaggljutinacija in uitstrijkje. In het geval van bloed opslag bij kamertemperatuur (en nog meer in de koelkast) Ze aggljutiniruet in vitro. Deze agglutinatie inverteerbaar is en volledig verdwijnt wanneer de opwarming van de aarde. De inhoud van bilirubine is normaal of slechts licht verhoogde. In de studie van eiwit fracties bloed bij sommige patiënten gedetecteerd door één fractie van eiwit (M-verloop), dat is een koude antilichaam.

In de urine van sommige patiënten aantoonbaar eiwit ten koste van de vrije hemoglobine. Hemoglobinurie is echter niet een gemeenschappelijk symptoom van ziekte.

Een combinatie van gematigde bloedarmoede met tekenen van verhoogde hemolyse, de scherpe stijging van de ESR, Syndroom van Raynaud, wijzigingen van eiwit fracties bloed, evenals de onmogelijkheid van de bloedgroepen bepaling en telling van erytrocyten moet worden van de gronden voor de verdenking op koude gemaggljutininovuju ziekte en bestuderen van de volledige koude agglutinines.

Voor chronische ziekten. Klinische manifestaties zijn meer uitgesproken in de winter en bijna volledig ontbreekt in de zomer. Bij de meeste patiënten wordt de crisises niet waargenomen. Herstel van idiopathische formulieren treedt niet praktisch, maar de ziekte veroorzaakt zelden dood.

Soms koud vorm van immuun hemolytisch bloedarmoede wordt waargenomen als een episode tijdens virale infectie (griep, besmettelijke monokuleoz) of wanneer de temperatuur van het lichaam na infectie. In deze gevallen ziet u wellicht klinische symptomen van ziekte (Syndroom van Raynaud, splenomegalie, afname van hemoglobine, een sterke stijging van de ESR, de onmogelijkheid om de bloedgroepen te bepalen), Echter, deze volledig plaatsvinden na 1-2 maanden. Dit toont ten gunste van geteroimmunnoj, niet een auto-immune vorm van bloedarmoede.

Bloedarmoede, DBB gerelateerde koude gemolizinami

Bloedarmoede, DBB gerelateerde koude gemolizinami (paroxysmale koude hemoglobinuria) is de meest zeldzame vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede. Gekenmerkt door aanvallen van koorts, koorts, buikpijn, toshnotoy, braken en het ontstaan van zwarte urine een paar uur later na hypothermie. Soms, net als bij koude aggljutininovoj ziekte, soms uitgesproken van Raynaud syndroom. Kort na koeling voorbodes van ziekte verschijnen kan: pijn in de rug- en onderste extremiteiten, hoofdpijn, malaise, en vervolgens de koude rillingen al weergegeven op verschillende tijdstippen (van enkele minuten tot enkele uren) Is er selectie donker (bijna zwart) Urine. Lichaamstemperatuur blijft een paar uur. Urine kleur zwart kan worden toegewezen binnen 1-2 dagen. In de periode van crisis soms is er een toename van de grootte van de milt, zheltushnost verschijnt '.

HEMOGLOBIN in paroxizmalna gemoglobinurii koud buiten de periode van normale kriza. In de winter, tijdens de frequente crises zou kunnen hemoglobine niveau vallen tot 4,34-4,96 mmol/l (70- 80 g / l) met de toenemende van Retikulocyten en irritatie van rode beenmerg germ.

Serologische diagnose van auto-immune hemolytisch bloedarmoede

Diagnose van AIHA met onvolledige thermische aggljutininami

De diagnose van auto-immune hemolytisch bloedarmoede is bevestigde positieve directe breakout (reactie) Coombs, waarmee u, doorgaans, identificeren van onvolledige antilichamen, vaste op het oppervlak van de rode bloedcellen.

Eerder werd verondersteld, dat onvolledige antilichamen een Valence hebben en daarom niet twee erytrocyt combineren kon. Het is nu bekend, onvolledige warmte agglutinines, vaste op erytrocyten, hebben twee Valence. De afwezigheid van agglutinatie van rode bloedcellen in een zoutoplossing woensdag als gevolg van het bestaan van de ion cloud, en erytrocyt rond het zogenaamde 2-potentieel. Afkeer van de negatief geladen rode bloed cellen tegengaat de geringe zwaartekracht hen dwingen, onvolledige antilichamen genoemd. Daarom, in de meeste gevallen onvolledig thermische antilichamen niet leiden tot het fenomeen van autoaggljutinacii. Soms wordt in ernstige vormen van bloedarmoede bij patiënten met warmte antilichamen waargenomen fenomeen autoaggljutinacii, dat kan leiden tot een fout bij het bepalen van bloedgroepen.

Toe te voegen aan de erytrocyten van eiwit (albumine, gelatine) leidt tot verstrooiing van ion wolken en agglutinatie van erytrocyten, waar vaste antilichamen. Op basis van deze methode om te bepalen van de RH-accessoires. Soms toevoegen gelatine oplossing leidt tot agglutinatie van erytrocyten, Wanneer vastgesteld van auto-immune antilichamen. Het gebruik van gelatine voor de opsporing van antilichamen wordt echter niet aanbevolen, omdat u slechts een klein deel van de patiënten met auto-immune hemolytisch bloedarmoede kan identificeren. Echter, dit verschijnsel moet worden beschouwd, omdat het vaak tot onderschatting van de diagnose van lozhnopolozhitel'noj RH-accessoires leidt.

De belangrijkste methode voor het opsporen van gefixeerd op erytrocyten van onvolledige antilichamen is directe antiglobulin monster. Antiserum, verkregen door immunisatie van konijnen met menselijk serum globuline, veroorzaakt geen agglutinatie gewassen van normale rode bloedcellen. Koppelen aan onvolledige serum antiglobulinovoj antilichamen, Antiserum, vaste erytrocyten, leidt tot consolidatie van eiwit, zittend op erytrocyten, en agglutinatie.

Positieve directe Coombs proef waargenomen in de meeste gevallen auto-immune hemolytisch bloedarmoede. Een negatief monster Kumbsa sluit echter niet de diagnose van auto-immune hemolytisch bloedarmoede. Het kan worden waargenomen in de periode van de grootste ernst van de ziekte te wijten aan het feit, dat in deze periode de vernietiging van alle erytrocyten is, Wanneer een groot aantal antilichamen vastgesteld. Verschillende patiënten aangegeven een negatief monster Kumbsa tijdens scherpe verergering van hemolyse en dramatisch positief te midden van massale steroïde therapie. Negatief monster Kumbsa kan worden veroorzaakt door onvoldoende hoeveelheid antilichamen met chronische verloop van ziekten uitgedrukt onscherp.

Gevoeligheid van monster Kumbsa beheert om te verbeteren agregatgemaggljutinacii, methode. Om te studeren van deze methode gebruikt test-erytrocyten, bedekt met geaggregeerde gljutar aldehyde anti-serumeiwit. Hiermee kunt u het implementeren van een vermenigvuldiging effect: vergroot u de kans van de vergadering door middel van een twee antilichaam studeerde erytrocyten, vanwege de enorme massa van test-rood, geladen veel van antilichamen, ten opzichte van een enkel molecuul van een specifieke antiglobulina. Aggregatie van eiwitten de immuun serum behandeld autologe hartzakje kunt u plant deze eenheden op actieve centra van antilichamen op een aanzienlijke afstand van het oppervlak van de rode bloedcellen, dat verhoogt de beschikbaarheid van het actieve centrum van antilichamen tegen determinanten van immunoglobulinen, gelegen op het oppervlak van de erytrocyt patiënt.

De eerste stap in de methode agregatgemaggljutinacii is bijna normaal directe antiglobulin reactie Coombs van antisyvorotkoj konijn gamma globuline tegen persoon. In het geval van negatieve bloed monsters van nesvjazavshihsja antilichamen, wassen en dan Voeg aan het test-erytrocyten, geladen met statistische antisyvorotkoj, Ontvangen van een ander dier (bv, een ezel of een schaap), -geïmmuniseerd met gamma globuline konijn.

Met behulp van het directe monster Kumbsa worden antilichamen in auto-immune hemolytisch bloedarmoede gedetecteerd op 65 % patiënten, de rest, die ze kunnen worden ontdekt alleen door de methode van agregatgemaggljutinacii.

Als lozhnopolojitelnaya, en lozhnootricatel'naja monster Kumbsa kan het gevolg zijn van slechte kwaliteit;. Dezelfde mate geldt dit ook voor methode agregatgemaggljutinacii. Gebrek aan sorptie van geteroantitel leidt tot lozhnopolozhitel'nym resultaten, en kleine titer geeft lozhnootricatel'nuju bijval Coombs. De studie vereist de beschikbaarheid van de rode bloedcellen van de donor te negatieve controle en de controle ten minste 1 eens 3 week van het positieve antiserum kwaliteitscontrole (donor Rhesus-positief bloed, gesensibiliseerde personen door een klein aantal antirezusnyh antilichamen).

Ongeacht de methode die wordt gebruikt om antilichamen bij de meeste patiënten ze behandeld klasse IgG en slechts bepaalde patiënten met behulp van de methode van de agregatgemaggljutinacionnogo op het oppervlak van de rode bloedcellen geopenbaard door IgA.

Indirecte Coombs proces in het geval van auto-immune hemolytisch bloedarmoede heeft geen diagnostische waarde.

In deze reactie worden van de donor rode bloedcellen geïncubeerd met serum van de patiënt, wassen hen, en dan, net als bij directe monster, definiëren, of op het oppervlak van de donor rode bloedcellen onvolledig thermische antilichamen. Antilichamen in het serum van de patiënt kunnen auto-, en izoantitelami. Praten over autoantitelah kan alleen worden, Als ze zijn tegen het zelfde antigeen gericht, dat en antilichamen, gevonden op het oppervlak van de rode bloedcellen van de patiënt. Indirecte Coombs monster wordt alleen gebruikt voor individuele selectie van erytrocyten.

Diagnose van AIHA met thermische gemolizinami

Diagnose van AIHA met warmte gemolizinami is gebaseerd op de vaststelling van hen in het bloedserum van patiënten. Directe monster Kumbsa vaak negatieve. Serum van de patiënt van in zwak zuur roept woensdag gemoliz cellen van de donor in het bijzijn van de aanvulling.

Saharoznaja monster, die wordt beschouwd als kenmerk van de paroxismale nachtelijke gemoglobinurii, mogelijk positieve als gemolizinovoj vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede. In dit voorbeeld is gebaseerd op de vernietiging van erytrocyten komplementom. Als paroxismale nachtelijke gemoglobinurii sucrose en aanvulling erytrocyten met pathologically veranderde membraan door de productie van defecte cellen vernietigen. Wanneer gemolizinovoj de vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede cel vernietiging komt ten koste van vaste op het oppervlak van de rode bloedcellen antilichamen. Saharoznaja monster kan plaatsvinden in de twee extra opties. In de eerste patiënt serum wordt gemengd met cel donor en beschikbaarheid van donor erytrocyt hemolyse is onderzocht in het bloed serum van de patiënt in aanwezigheid van sacharose (Cross-versie); in de tweede versie van het serum van de patiënt met eigen cel intubated.

Als positieve directe paroxismale nachtelijke gemoglobinurii, Chief, optie monsters, negatieve Kruis-versie en positieve derde optie, Maar terwijl de zwakkere hemolyse, dan de eerste versie. Wanneer gemolizinovoj de vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede meest uitgesproken hemolyse in de derde editie, zoals in het serum van de patiënt heeft antistoffen, die beste gevangen op het oppervlak van hun eigen rode bloedcellen. In mindere mate markeert de eerste hemolyse, Live, en soms in een kruistabelquery. Vaak levert positieve resultaten agregatgemaggljutinacii methode.

Diagnose van AIHA met volledige koude aggljutininami

Diagnose van AIHA complete koude agglutininen is gebaseerd op de bepaling van de titer in serum. Hiervoor patiënten sera, genomen in de hitte, getitreerd in een zoute omgeving, werd daaraan toegevoegd en het mengsel donor RBCs wordt in temperatuursomstandigheden. Normaal serum antilichamen Kholodov, die agglutinatie van rode bloedcellen veroorzaken titer van de donor 1:4 bij een temperatuur 4 ° C. In aanwezigheid van serum pathologische koude antilichamen titer hoog.

Agglutinatie treedt op wanneer de verdunning van het serum van patiënten vele duizenden malen is. In lichte vormen ziekte agglutinatie titer in geweldig alleen wanneer milieu temperaturen woensdag, en bij een temperatuur van 20 ° C en nog veel meer 37 ° C die het is niet gebeurt. In meer ernstige vormen van de ziekte kunnen optreden in agglutinatie temperatuur 20° c. Om de gevoeligheid van de reactie van een geschikte donor erytrocyten papai- Nom.

Koude antilichaam door aard behoren tot de klasse van IgM. Tijdens de elektroforese in de meeste gevallen ontdekt m-verloop zoals ziekte Valdenstroma. Er zijn enkele beschrijvingen van auto-immune hemolytisch bloedarmoede met koude antilichamen, met betrekking tot IgA klasse.

Diagnose met twee fasen AIGA-gemolizinami

Twee fasen gemoliziny karakteristiek van paroxismale koude gemoglobinurii. Behoren tot de IgG-klasse.

Hun bijzonderheid is dat de, dat in de eerste fase van de studie, Wanneer de patiënt serum met cel donor of de patiënt wordt dan geplaatst in een koelkast, hemolysine gefixeerd op het oppervlak van rode bloedcellen. Vervolgens erythrocyten in een thermostaat geplaatst (De tweede fase), wanneer ze hemolyse. Soms paroxysmale koude hemoglobinurie, een positieve directe Coombs-test door het identificeren op het oppervlak van rode bloedcellen zoals 1 IgG, Tac en complement.

Voor sera van verschillende patiënten vereist in de eerste fase van de reactie wisselend cooling - tussen 0 ° 25 ° C. Deze vormen van de ziekte, waarbij de eerste fase is noodzakelijk een geringe mate van afkoeling, doorgaans ernstiger. De tweede fase van reactie stromen zijn het beste bij een temperatuur van 32 ° C in de neutrale stand woensdag.

De specificiteit van antilichamen

In verschillende vormen van AIGA antilichamen gericht tegen de verschillende antigenen. Dus, Wanneer de auto-immune hemolytisch bloedarmoede met onvolledige thermische aggljutininami antilichamen gericht tegen antigenen in de meeste gevallen, niet RH (RH_nul). Echter, het is niet een normale antigeen RH-systeem en bijna alle mensen ongeacht hun RH levert. Dit antigeen wordt geassocieerd met een deel van de rode bloedcel membranen, welke zijn aangesloten de Rhesus systeem antigenen.

Wanneer de auto-immune hemolytisch bloedarmoede met koude volledige aggljutininami in de meeste gevallen gevonden antistoffen tegen antigenen systemen Ii. Ik ontdekte antigeen in volwassenen en in zeer kleine hoeveelheden-pasgeboren, Antigeen ik heb een pasgeboren en in zeer kleine hoeveelheden-voor volwassenen.

Koud in paroxizmalna gemoglobinurii antilichamen gericht zijn tegen het antigeen (p).

Studie van de specificiteit van antilichamen vaak helpt om de juiste diagnose, behandeling adviseren, soms op voorhand te bepalen van de prognose van de ziekte. Dit geldt voor, bv, Auto-immune hemolytisch bloedarmoede met koude aggljutininami.

Waarin, Als de antilichamen zijn tegen het antigeen (I gericht), de ziekte is veel zwaarder, dan dan, Wanneer ze gericht zijn tegen het antigeen (i).

Ik antigeen is aanwezig op de erytrocyten van volwassen mensen in grote aantallen, en antigeen ik — in de kleine. Dus, de mate van aggljutinabil'nosti van erytrocyten in de aanwezigheid van antilichamen tegen de kleine antigeen (i). Ondanks de scherpe stijging van de ESR van maximaal 70-80 mm/h, hoge titer, voorspelling met dergelijke goede specificiteit-antilichamen.

Vaststelling van het specifieke karakter van koude agglutinines kan helpen bij het vaststellen van de onderliggende aandoening, dat bemoeilijkt de koude vorm van auto-immune hemolytisch bloedarmoede. Dus, in idiopathische vorm van koude hemagglutination antilichaam meestal gericht is tegen het antigeen (I), en wanneer limfosarkome, Waldenstrom — tegen het antigeen (i). Deze antilichamen verschillen niet alleen door hun specificiteit, maar ook over de structuur. Dus, idiopathische vorm van de ziekte hebben vaak antilichaam lichte ketens ᴂ-, en met lymfesarcoom - λ-lichte keten.

Bij infecties vaak polyklonale antilichamen, zijn twee typen lichte ketens, en zijn gericht tegen het antigeen i. Cold antilichamen reageren niet alleen met erytrocyten, maar met lymfocyten. Antilichamen, gericht tegen een antigeen i, reageert voornamelijk met de B-lymfocyten, en antilichaam, gericht tegen antigeen I - met T-lymfocyten, hoewel een kleine hoeveelheid antigeen beschikbaar is en i B-lymfocyten, а антигена I - на T-лимфоцитах.

In sommige gevallen auto-immune hemolytisch bloedarmoede met koude aggljutininami antilichamen gericht tegen antigenen Pr, schadelijke papainom en nejramininazoj. Deze antilichamen behoren vaak tot de klasse IgA.