Amiloidoz

Beschrijving amyloïdose

Amyloïdose is een groep van zeldzame ziekten. Het gaat afzetting van amyloïde proteïne. Dit eiwit accumuleert in weefsels en organen. Er zijn drie basisvormen:

• Primair amiloidoz, deposito's zijn gelegen in het hart, licht, huid, taal, schildklier, darm, lever, nieren en bloedvaten;
• Secundaire amyloïdose – eiwit in de milt, lever, nier, bijnieren, en lymfklieren;
• Erfelijke amyloïdose deposito – in zenuwen, hart, nieren en bloedvaten.

De accumulatie van amyloïde kan de werking van organen of weefsels belemmeren.

Prichinы amyloïdose

Oorzaken van amyloïdose variëren in de verschillende vormen.

• Primaire amyloïdose – veroorzaakt door de ophoping van antilichaamfragmenten, vaak optreedt als gevolg van ziekten van het beenmerg (mnozhestvennaya myeloom);
• Secundaire amyloïdose – ontwikkelt in reactie op chronische infectie of ontstekingsziekte;
• Erfelijke amyloïdose, veroorzaakt door mutaties van amyloïde in het bloed.

Faktorы risico amyloïdose

Factoren, waardoor de kans op amyloïdose kunnen verhogen zijn:

• Primaire amyloïdose:
  • Paul – Mannen zijn een groter risico;
  • Leeftijd – senior 40 jaar;
  • Mnozhestvennaya myeloom;
• Secundaire amyloïdose:
  • Paul – Mannen zijn een groter risico;
  • Leeftijd – senior 40 jaar;
  • Chronische ontstekings- en infectieziekten, zoals: tuberculose, Reumatoïde artritis, osteomyelitis;
  • Mediterrane koorts;
  • Hemodialyse – selectie van bloed uit de aderen, zuivering, het toevoegen van voedingsstoffen, terug te zenden in de ader;
  • Anamnese;
• Erfelijke amyloïdose:
  • Nationaliteit: Portugees, Zweden, Japanse;
  • De aanwezigheid van de familie mediterrane koortspatiënten.

Simptomы amyloïdose

Wanneer deze symptomen een arts moet zien:

Symptomen bij alle vormen van amyloïdose:

• Vermoeidheid;
• Gewichtsverlies;
• Vergrote lever;
• Prikkelbaarheid;
• Symptomen van hartfalen.

De omvang van de ziekte en het type van het betrokken orgaan zal ook helpen bij het identificeren bijkomende symptomen, indien. Het niveau kan variëren van mild tot ernstig. Hieronder is een lijst van bijkomende symptomen, die betrekking hebben op specifieke systemen van het lichaam:

• Urinewegen – nierfalen;
• Huid – lichte rimpels, paarse kleur (roodachtige huid rond de ogen, veroorzaakt door lekkage van bloed uit de haarvaten);
• Lymfestelsel – hyperadenosis;
• Endocriene systeem – vergroting van de schildklier;
• Spijsverteringsorganen:
  • Moeilijkheid slikken;
  • Gezwollen tong;
  • Vergrote lever;
  • Diarree;
  • Ileus:
  • Malabsorptie (inadequate opname van voedingsstoffen uit het darmkanaal);
  • Lichtbruin stoel;
• Neurologische System:
  • Zwakzinnigheid – kan ziekte van Alzheimer te ontwikkelen;
  • Ongevoeligheid, prikken, zwakte in de armen en benen;
  • Zwelling in de pols;
  • Zwakte in de handen;
• Cardiovasculair systeem:
  • Ophoping van vocht, waardoor zwelling in de weefsels;
  • Abnormaal hartritme (aritmie);
  • Vergroot hart;
  • Hartstilstand;
  • Plotselinge dood;
  • Ademhalingssysteem;
  • Moeizame ademhaling;
  • Kortademigheid.

Diagnose amyloïdose

Deze ziekte kan moeilijkheden veroorzaken bij diagnose. Aangezien eerste symptomen, ziekte kan leiden tot de dood. De arts heeft een fysiek examen en stuurt de patiënt om specialisten voor verdere analyse. De tests kunnen onder meer de volgende:

• Biopsie – selecteren van een monster van weefsel of orgaan, naald of cut-off;
• Elektrocardiogram (ECG) – meting van de elektrische activiteit van het hart tot hart ziekte te diagnosticeren;
• Echocardiogram – gedetailleerd onderzoek van de bewegingen van de hartmonitor, met behulp van hoogfrequente geluidsgolven;
• Beoordeling van de nierfunctie – bepaalt, de vraag of er teveel eiwit in de urine;
• Analyse van urine – chemische en microscopisch onderzoek van urine disease;
• Onderzoek serumcreatinine – test voor de studie van de nierfunctie en spiermassa;
• Analyse van de niveaus van bloedureumstikstof (AMK) – bloedonderzoek naar de nierfunctie te beoordelen;
• Abdominale echografie – test, die geluidsgolven gebruikt om afwijkingen van de inwendige organen en bloedvaten te bestuderen;
• Zenuwgeleidingssnelheid – evalueert de conditie van de zenuwen.

Behandeling amyloïdose

Op dit moment zijn er geen behandelingen voor amyloïdose. Het belangrijkste doel is om de onderliggende ziekte te behandelen. Behandeling te verlagen of controle symptomen en complicaties te brengen slechts een bescheiden succes. Behandeling omvat:

Chemotherapie

Chemotherapie kan in de vorm van tabletten, injectie, of door een katheter. Het wordt gebruikt, ter verbetering van symptomen en vertragen de progressie van de ziekte bij:

• Primaire amyloïdose;
• Secundaire amyloïdose – agressieve behandeling van het onderliggende ziekteproces of inflammatoire;
• Erfelijke amyloïdose.

Stamceltransplantatie

Stamcellen zijn onrijpe cellen in het lichaam. Zij worden getransplanteerd om beschadigde of zieke cellen te vervangen. Deze werkwijze wordt toegepast voor:

• Primaire amyloïdose – Ze gebruikten hun eigen onvolwassen bloedcellen voor transfusie. Dit proces heet autologe stamceltransplantatie. Bij deze methode van behandeling kan bovendien worden gebruikt als geneesmiddelen, en chemokuren;
• Erfelijke amyloïdose – cellen getransplanteerd van een donororgaan.

Orgaantransplantatie

Transplant – het verwijderen van het lichaam van de patiënt en gezonde transplanteren van donor tot ontvanger. Meestal uitgevoerd een levertransplantatie, of de nieren. Het kan voor alle belangrijke vormen van amyloïdose worden uitgevoerd.

Splenectomie

Bediening kan de productie van amyloïde verminderen. Het kan worden gedaan voor primaire en secundaire amyloïdose.

Preventie amyloïdose

Bekende werkwijzen voor het voorkomen van amyloïdose.