Renale amyloïdose – staat en urineonderzoek

Amyloïdose is de nieren hun dystrophic nederlaag, veroorzaakte een diepe breuk (verdraaiing) eiwitstofwisseling.

Er zijn primaire, of idiopathisch, en secundaire amyloïdose. Voor de primaire amyloïdose wordt gekenmerkt door huidlaesies, spier, van de bloedsomloop, deel van het spijsverteringskanaal. De oorzaak van secundaire amyloïdose overwegen verschillende chronische infecties - tuberculose, syphilis, malaria, lange etterende processen in de long, osteomyelitis, myeloma en andere ziekten. Voor secundaire amyloïdose meestal verlies van parenchymale organen - de milt, nier, lever, bijnier. Er zijn verschillende vormen van familie amyloïdose, geërfd en recessieve, en de dominante soort. In het hart van de familie amyloïdose, blijkbaar, zijn genetische aandoeningen, Verwante fermentopathy.

Amiloidoz, resulterend in de weefsels met het ziekteproces, Het is een complex glycoproteïne, waarin vezelachtige en globulaire proteïnen, nauw verbonden met polysacchariden.

Inhoud in amyloïde glycine, alanine, leucine, Valina, tirozina, histidine en andere aminozuren verschillen van de inhoud van collageen en hyaline. De amyloïde proteïnen gevonden, vergelijkbaar in haar objecten aan elektroimmunoforeticheskim α₁, b- и c-глобулинам, en albumine, fibrinogeen, neuraminezuur.

De koolhydraatcomponent bestaat uit galactose en glucose, kleinere hoeveelheden galactosamine, glikozaminov, mannose, fructose en soms van hyaluronzuur, chondroïtinesulfaat en heparine. Al het eiwit en koolhydraten componenten zijn stevig gebonden, amyloid en geven stabiliteit aan verschillende invloeden.

Een belangrijke rol bij de vorming van amyloïde immunologische mechanismen spelen. Dus, gevonden, dat de primaire amyloïdose duidelijke neiging tot het gehalte aan IgD vergroten (in 50% gevallen), de secundaire - IgM (in erfelijke amyloïdose deze verklaringen zonder afwijking van de norm). Vooral duidelijke veranderingen in alle vormen van amyloïdose optreden in de cellulaire immuniteit, hoofdzakelijk T-systeem. Er lymfopenie met lymfocytdepletie lymfoïde organen (lymfeklieren, milt, thymus, ingewanden). Alle patiënten met amyloïdose, ongeacht het stadium van de ziekte gekenmerkt afname van het aantal T-lymfocyten, soms uitgesproken, en B-lymfocyten.

Significante veranderingen in T-invloed op het immuunsysteem en het controlerende effect op de functie van B-cellen, vooral belkovoobrazuyuschuyu. Omdat het aantal B-cellen, uitoefening van haar oppervlak normale immunoglobulines, vermindert, Het is niet uitgesloten, dat de totale pool van B-lymfocyten verhoogt het, het synthetiseren van een eiwit SAA (serum amyloid precursor), of andere proteïnen, naar de constructie van amyloïde, of fragmenten van immunoglobuline moleculen (l- of χ-circuit). Het verschijnen van bloed voorlopereiwit, en amyloïde fibrillen in weefsels bijdraagt ​​aan de onderdrukking van T-cel immune systeem verder. Het creëert een vicieuze cirkel, conditionering voortgang van het proces.

In de vroege stadia van de ziekte amyloïde wordt afgezet in het nierparenchym geleidelijk, aangezien de renale piramides, vervolgens overgaat tot cortex, schepen, Taurus ballen pochechnыh. Gezwollen epitheliale buisjes nefronov, korrelige, vaak schilfers. De schors en merg zijn groot lymforeticulaire infiltratie.

Amyloïde afzetting in de glomeruli van de nier glomerulaire cellen bijdraagt ​​aan het filter beschadigen, het gevolg is van de toegenomen filtratie eiwit. Ontwikkelt relatieve nierfalen, klinisch manifesteert in de verschijning van proteïnurie. Het proteïnurie stadium amyloïdose, waarbij, in reactie op eiwitverlies verschijnen oedeem, hypercholesterolemie, Het verlaagt de bloeddruk - er is een typische nefrotisch syndroom (edematous hypertensieve podium). In dit stadium meeste glomerulaire amyloïdose waargenomen bij off glomerulaire capillairen, hoewel er glomeruli, waarbij relatief weinig amyloïde. Amyloïdose sclerose en renale piramides en de binnenste zone van de medulla vaak diffuus. Veel amyloïde wordt afgezet in de wanden van bloedvaten, Veins, lymfevaten. Waargenomen hyaline druppel, hyaline vacuole, vakuolynaya en zhirovaya dystrofie, necrose en schilfering van epitheliale buisjes van nefronen, de accumulatie van lipiden in de stroma van de nier. Infiltratie van de nier lipiden suggereert toetreding nefrotisch syndroom.

Met de accumulatie van amyloïde en de ontwikkeling van fibrose en sclerose lijken azotemie en uremie (azotemicheskaya podium).

Als-amyloïde gecontracteerd nier onthulde de dood van de meerderheid van de nefronen, ze atrofie en bindweefsel proliferatie.

De voornaamste klinische symptoom van de ziekte is proteinuria, zwelling, hypoproteinemia, Renale hypertensie en hypercholesterolemie. Proteïnurie ontwikkelt alle vormen van amyloïdose, het bereiken van de hoogte van de ziekte 10-15 g / l. Gedurende de dag onderscheidt zich van de 2 20-40 gram eiwit. Het grootste deel van de urine eiwit vormen globulines. Onder hen worden vaak geïdentificeerd β- и c-глобулины, реже een₁– и een₂-globulinen en fibrinogeen. Het is niet uitgesloten urinaire excretie, vooral wanneer aan nefrotisch syndroom amyloïdose, eiwit SAA, relatieve moleculaire massa niet meer dan 100000. Misschien, Dit verklaart het lage niveau van het eiwit in het serum van patiënten met primaire en secundaire, ingewikkeld met nefrotisch syndroom, amiloidozom. Kan worden gedetecteerd en de belangrijkste factie van glycoproteïnen. Vooral belangrijke uitscheiding α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya geleidelijk leidt tot een afname van het albumine-globuline verhouding urine, waarbij de progressie van amyloïdose kan aangeven, soms geloofwaardig, dan de stijging van proteïnurie.

Ernst en duur van proteïnurie Het leidt tot de ontwikkeling en het optreden van oedeem gipoproteinemii, dat bij patiënten met amyloïdose optreden heel vroeg en kan wijdverbreid en hardnekkig zijn, bleef significant zelfs in de terminal uremisch periode. Samen met hypoproteinemia waargenomen dysproteïnemie, gekenmerkt door een verandering in de verhouding van plasma-eiwitten. Meestal is er een toename α₂– en γ-globuline-serum; U kunt een toename van α glycoproteïnen detecteren₁– en β-fracties met een gelijktijdige vermindering van albumine glycoproteïnen. Samen met dysproteïnemie vaak gemarkeerd versnelling van bezinking en veranderingen in sedimentmonsters (thymol, sublimeren en anderen.).

Vaak een teken van amyloïdose is giperlipiduriya, gecombineerd met massale proteïnurie, hypoproteinemia, dysproteïnemie en zwelling kenmerk van klassieke nefrotisch syndroom.

Bij immuno onthulde een toename in serum IgA en IgM en IgD vermindering van complement.

Als u vermoedt dat de nier amyloïdose als een diagnostische test gebruikt test voor amyloïdose met methyleenblauw, luidt als volgt. De patiënt mag slikken 0,01 g methyleenblauw in een gelatinecapsule. Urine wordt verzameld voorafgaand aan de ontvangst (het controlegedeelte) en 2, 3, 4 uur na inname van de capsule. Het monster wordt als positief beschouwd, indien de tweede en derde delen van urine na het innemen van capsules enigszins groene kleur. Een positief monster wordt waargenomen bij nefrosclerose en renale amyloïdose met nierfalen. Aangezien nierbeschadiging na inname van de capsule gekleurd blauwgroene kleur van alle drie porties urine.

De hoeveelheid urine in amyloidosis eerste vermindert (oligurija), en de relatieve dichtheid is verhoogd tot 1,030 en meer. Verder, het aantal en de relatieve dichtheid van de urine variëren met de progressie van.

Het precipitaat wordt gewoonlijk schaars urine, maar "domme" sediment wordt niet langer beschouwd als een pathognomonisch teken van amyloïdose. Microscopisch onderzoek van sediment gevonden in amyloïdose geïsoleerd witte bloedcellen en rode bloedcellen, over het algemeen onveranderd (mikrogematuriâ), hyaline en soms granulaire afgietsels. Bij de toetreding, het nefrotisch syndroom in de urine sediment merkte veel van de cellulaire elementen: leukocyten - 20-40, ongewijzigde erytrocyten - 3-10 onder de microscoop. Er nier epitheelcellen met een korrelvormig, vet, hyaline druppel degeneratie en vacuolisatie. Cilinders hyaline, epitheliale, korrelig, fat-grained, hyaline druppeltjes, wasachtig, gevacuoliseerd. Blood and buropigmentirovannye cilinders voor deze ziekte zijn niet typisch. De urine kan cholesterol kristallen onthullen, Naald vetzuren en vetdruppels.