Renale amyloïdose – wat is dit, symptomen, diagnostiek, behandeling en preventie van nieramyloïdoseziekte

Амилоидоз почек – что это за болезнь? Renale amyloidose is een nier met een schending van het systeem van eiwit-koolhydraat metabolisme, Wanneer de extracellulaire ophoping van complexe proteido-polisaharidnogo stoffen-amyloid in het nierweefsel, dat leidt tot verstoring van de werking. De prevalentie van deze ziekte in de gemiddelden van de bevolking 0,7% (Asia-over 0,2%, voor Spanje en Portugal- 1,5-2%). De meest gebruikte zijn amiloidozom nieren getroffen mannen van middelbare leeftijd (40-50 jaar).

Renale amyloïdose: de oorzaak van de

De oorzaken van primaire (Idiopathische) Renale amyloidose onbekend. Noch is de mogelijkheid van een erfelijke aanleg voor de ziekte. Er is ook een mutacionnaja, immunologische hypothese en de synthese van een lokale cel. Secundaire amyloidose ontwikkeld kan worden tegen de achtergrond van de volgende ziekten:

• tumor processen (Meningeoom, mnozhestvennaya myeloom, Gezwellen van de nier, limfogranulematoz);
• chronische infecties (TB, syphilis, malaria);
• systemische bindweefselziekte (de ziekte van Bechterew, Artritis psoriatica, Reumatoïde artritis);
• Pyo-destructieve ziekten (osteomyelitis, bronchiectasis, langdurige endocardit Bagdad, empyeem);
• intestinale ziekten (De ziekte van Crohn, nespetsificheskiy yazvennыy colitis);
• iatrogene oorzaken (op lange termijn hemodialyse);
• natuurlijke veroudering (in 80% mensen na 80 jaar ontwikkeling van renale amyloidose);
• lokale formulieren kunnen worden geassocieerd met diabetes mellitus type 2, De ziekte van Alzheimer, tumoren van het endocriene systeem.

Symptomen van nierinsufficiëntie amyloidose

Bij de ontwikkeling van amyloidose van de nier afscheiden 4 podium, Afhankelijk van welke variëren en Klinische manifestaties van de ziekte. Dus, in de latente fase (Preklinische), die kan maximaal 5 jaar of meer, Renale symptomen als dergelijke no, gedomineerd door uitingen van primaire pathologie (Infecties, opruiend, endocriene, enz. Ziekten). In al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) fase treedt op en verhoogt de renale weefsel afdichting, in de urine kunnen worden gevonden leukocyten, rode bloedcellen en eiwit. Dit stadium kan duren 10-15 jaar. De derde fase (otjochnaja, voornamelijk nefrotical) wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van nefroticski syndroom, uitingen van die zijn zwelling (meer over slaap), verlaging van het beschermingsniveau van totaal eiwit in het bloed, bloedcholesterol verhogen, Naast een grote hoeveelheid eiwit in de urine. Behalve, vaak was er een aanzienlijke toename in de grootte van de lever, ontwikkeling van ascites, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) stadium wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Renale amyloïdose: diagnostiek

In het algemeen klinisch bloedwaarden ontdekt leucocytis, versnelling van sedimentatie tarief, bloedarmoede. In de biochemische analyse van bloed kan worden gevonden giperglobulinemija, hypoalbuminemie, giperʙiliruʙinemija, hypercholesterolemie, hypocalcemia en hyponatremia, verhoogde activiteit alkalische fosfatase (alkalische fosfatase), toename van β-lipoproteïne en fibrinogeen. Pyuria wordt bepaald in de analyse van de urine, proteïnurie, цilindrurija, mikrogematuriâ. In de analyse van de ontlasting kan worden gevonden kreatoreja, Steatorrhea en amiloreja. Terwijl het uitvoeren van ECG en echocardiografie kan de ervaring van de tekenen van diastolische dysfunctie, kardiomiopatii, geleidingsstoornissen. De renale echografie wijzigingen zijn, specifiek voor elke fase van amyloidose. Betrouwbare en meest informatieve methode voor diagnose van amyloidose is renale morfologische en histochemische studie van renale biopsie weefsel.

Renale amyloïdose: classificatie

Jetiologicheskomu op basis van vijf soorten renale amyloidose zijn DN:

• primair, of idiopathisch;
• genetisch (erfelijke);
• secundair (verworven);
• seniel;
• lokale opuholepodobnyj renale amyloidose.

Renale amyloïdose: acties van de patiënt

Wanneer symptomen, eerder beschreven, noodzaak om te zien een nephrologist.

Renale amyloïdose: behandeling van amyloïdose van de nieren

Met secundaire nier is amiloidoze tactiek in de eerste plaats de belangrijkste ziekte therapie. Onder de geneesmiddelen toepassen desensibilisatie preparaten, unitiol, Colchicine, derivaten van 4-aminohinolina (hingamin, delagil, enz.), hypotensives en diuretica, albumine en plazmozameshhajushhie oplossingen-indien nodig. Alle patiënten amiloidozom renale toegewezen dieet met beperking van zout-inname en eiwit. In ernstige gevallen, de ineffectiviteit van de aangegeven therapie, en de terminale fase, is het mogelijk om dergelijke methoden te gebruiken, zoals chronische renale dialyse, evenals niertransplantatie.

Renale amyloïdose: complicaties

De meest voorkomende complicatie van renale amyloidose is een ernstige chronische nierinsufficiëntie, dat leidt vaak tot dodelijke.

Renale amyloïdose: preventie van renale amyloïdose

Met het oog op het voorkomen van deze pathologie worden aanbevolen om te diagnosticeren en behandelen van ziekten in een tijdig, waartegen kan ontwikkelen secundaire renale amyloidose.