Agranulocytose

Immunnыy agranulocytose

De ziekte wordt gekenmerkt door een scherpe afname of afwezigheid in perifeer bloed leukocyten grained.

Momenteel conventioneel aangenomen agranulocytose vermindering granulocyten up 0,75 T in 1 L of leukocyten aan 1 T in 1 l.

Vrouwen lijden de meeste agranulocytose, dan mannen, Kinderen minder, dan volwassenen.

Volgens de afgiftemechanisme twee soorten immune agranulocytose:

• Hapten agranulocytose;
• Autoimmune agranulocytose.

Hapten agranulocytose

De ziekte wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen granulocyten. Antigeen-antilichaam reactie plaatsvindt in aanwezigheid van het hapteen, wiens rol wordt vaak uitgevoerd geneesmiddelen.

Antigranulotsitarnye antilichamen oefenen hun werking in het perifere bloed begin, resulterend in de dood van rijpe neutrofielen, en dan een jonge granulocyten, tot granulocytic aantal voorlopercellen in het beenmerg.

De kern van de ontwikkeling van deze vorm van agranulocytose is hyperergische reactie van het lichaam in reactie op ontvangst van een geneesmiddel.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytose kunnen bijdragen aan verschillende drugs: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, bloedglucoseverlagende sulfa drugs, antipyrine, acetylsalicylzuur, barbituraten, ʙutadion, Indomethacine, Isoniazide, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetine, pipolfen, Diacarbum etc..

De ontwikkeling van klinische geneesmiddelen agranulocytose kan variëren, afhankelijk van de bellende medicament. Geneeskrachtige agranulocytose wordt gekenmerkt door een acuut begin met koorts tot 38-39 ° C, het voorkomen van angina, stomatitis, in sommige gevallen de ontwikkeling van candidiasis van het mondslijmvlies, keel, slokdarm. In ernstige gevallen,, soms tijdens terugval, agranulocytose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Veranderingen in perifeer bloed en de snelheid van de ontwikkeling zijn direct afhankelijk van de ernst van de aandoening. Typische narastayuschaya snel leukopenie (1-2 F in 1 l) door vermindering van het aantal neutrofielen in het perifere bloed, totdat hun volledige verdwijning. Er kunnen monotsitopeniya. Het aantal eosinofiele granulocyten kan normaal zijn. In het cytoplasma van de enige overblijvende neutrofiele granulocyten gevonden toksogennaya grain. Fagocytische activiteit van neutrofielen wordt verminderd, kinetiek gee verminderde.

Cytochemische studies kan een afname van de glycogeen gehalte in neutrofielen granulocyten detecteren. Het uitstrijkje een zeer klein aantal cellen, ze worden voornamelijk vertegenwoordigd door lymfocyten (relatieve lymfocytose). Soms gedetecteerd in perifere bloedcellen en één reticulaire plasmocyten. Anemie en trombocytopenie zijn waargenomen. In sommige gevallen kan het een lichte daling van het aantal bloedplaatjes worden; hemorragisch syndroom bij hapteen agranulocytose niet gebeurt. In ernstige ziekte kan bloedarmoede ontwikkelen.

Verlaten van een granulocytosis ontstaat vaak leukemoid reactie met het aantal leukocyten in perifeer bloed vóór 30 T in 1 l en meer, de verschijning van blastcellen, promyelocyten etc.. Dit patroon is op korte termijn, kan worden waargenomen binnen een paar uur. Vervolgens, als het herstel van de patiënt, genormaliseerde bloedbeeld.

Veranderingen in het beenmerg zijn om uitputting van de cellulaire samenstelling door een sterke afname van het aantal granulocyten. Eerste fade stab en gesegmenteerde vorm, en metamyelocyten en myelocyten Reserved, en het aantal van de recente stijgingen aanzienlijk, verschijnen cellen in mitose. Dergelijke myelocytic merg snel vervangen promyelocytaire; granulocytic aantal cellen in deze gevallen worden gepresenteerd voornamelijk promyelocyten. In dezelfde periode in het perifere bloed bleek uitgesproken leukopenie.

Bij toenemende ernst van de ziekte het beenmerg is uitgeput niet alleen granulocyten (verdwijnen en promyelocyten), maar erythrokaryocytes en geslachtscellen van megakaryocytische. Het borstbeen punctaat gevonden in een klein aantal plasmacellen en reticular, macrofagen, lipofagi, geïsoleerde granulocyten, erytro- kariotsity en megakaryocyten. Dit beenmerg kan zelfs volledig herstel, maar verdere progressie van de ziekte kan ontwikkelen panmieloftiz.

Voor Pathomorphology agranulocytose wordt gekenmerkt door het ontbreken van afbakening van de as aan de omtrek van necrotiserende gebieden. Er zijn geen tekenen van een ontsteking, ondanks de aanwezigheid van overvloedige bacteriële flora, Geen leukocyten reactie en etterende. Op de grens met necrotische gebieden van een klein aantal monocyten, lymfocyten en plasmacellen.

De duur van de drug immuun agranulocytose 1,5-2 weken, soms.

Autoimmune agranulocytose

Auto-agranulocytose in systemische bindweefselziekten, leukemie en andere ziekten ontwikkelt zich langzaam en wordt gekenmerkt door een langdurige cursus.

Citostaticheskaя boleznь

De ziekte werd eerst beschreven door A. EN. Vorobiev in 1965 g. Het ontstaat als gevolg van de effecten op het lichaam van krachtige cytotoxische geneesmiddel of bestraling factoren natuur, het doden van delende cellen van het beenmerg, epitheel van het spijsverteringskanaal, huid. Het kan de lever aantasten.

Gevestigd, die schade aan normale beenmergcellen vereisen grote doseringen van cytotoxische geneesmiddelen, Schade dan leukemische cellen, vooral in de terminal periode. Cytotoxische geneesmiddelen (merkaptopurin, cyclofosfamide, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), alsook de blootstelling van patiënten, vooral totale, Zij zijn vaak de oorzaak van de ziekte met cytotoxische agranulocytose.

Zelfs vóór de aanvang van klinische symptomen van de ziekte bij patiënten met verlaagde witte bloedcellen, Bloedplaatjes en reticulocyten. Tot 0,5-1,0 G - leukopenie kunnen ernstige ontwikkelen 1 l. Het aantal neutrofielen daalt fors, totdat hun volledige verdwijning. Er kunnen en anemie. Hoewel trombocytopenie, bloeden is zeldzaam.

In het beenmerg punctata sterk verminderde het aantal niet alleen de granulocyten, en megakaryocytische cellen en kiemen eritrokariotsitarnogo. Voorbehouden lymfoïde, retikulyarnыe en plazmaticheskie cellen.

Tegen de achtergrond van uitgesproken wijzigingen in het perifere bloed en beenmerg verschijnen koorts, keelpijn, stomatitis, soms bloeden tandvlees, neusbloedingen, bloeden in de huid. In andere gevallen aangetast alleen de mucosa mond- en keelholte.

De reden voor de nederlaag van de slijmvliezen in myelotoxische agranulocytose verzwakt afweersysteem van het lichaam, in verband waarmee het mogelijk is om pathogenen te bewerkstelligen. Behalve, cytotoxische geneesmiddelen hebben invloed op alle delende cellen, waaronder de mucosa van het spijsverteringskanaal. Deze veranderingen slijmvlies kan duren van 1 tot 2 weken tot een maand of langer. Onder invloed van cytostatica, en vooral na radiotherapie, kan necrotische enteropathy ontwikkelen, dat, hoe en agranulocytose, compliceert de loop van leukemie en de behandeling.

Improve conditie van de patiënt wordt voorafgegaan door het verschijnen van een groot aantal beenmergblastentellingen cellen en promyelocyten. In het perifere bloed gevonden metamyelocyten, myelocyten, monotsitы en plazmaticheskie cellen.