Hiperelastīga āda, Ehlers-Danlos sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, profilakse

Hiperelastīga āda; Indijas gumijas āda

Hiperelastīga āda ir slimība, ko raksturo pārmērīga ādas elastība un paplašināšanās. Āda parasti ir ļoti maiga un samtaina uz tausti., to var ļoti viegli izstiept, nesalaužot.

Parādās hiperelastība, kad ar to ir kāda problēma, Kā organisms veido kolagēna vai elastīna šķiedras?. Šie ir olbaltumvielu veidi, kas veido lielāko daļu ķermeņa audu.

Hiperelastīga āda ir pazīstama arī kā Ehlers-Danlos sindroms. (SED), reta ģenētiska slimība, kas ietekmē saistaudus organismā, ieskaitot ādu, locītavas un asinsvadi.

Ādas hiperelastības cēloņi

EDS ir ģenētiska slimība, ko izraisa mutācija vienā no gēniem, atbildīgs par kolagēna ražošanu, vāvere, nodrošinot ādai izturību un struktūru, locītavas un citi saistaudi. Ir dažādi SED veidi, no kuriem katru izraisa noteikta ģenētiska mutācija.

Citi nosacījumi, kas var izraisīt nelielu ādas izstiepšanos, ietvert:

• Marfāna sindroms (cilvēka saistaudu ģenētiskais traucējums)
• Trausli kauli (iedzimta kaulu slimība, trausli kauli)
• Elastīga pseidoksantoma (reta ģenētiska slimība, izraisot elastīgo šķiedru sadrumstalotību un mineralizāciju atsevišķos audos)
• Subkutāna T-šūnu limfoma (limfātiskās sistēmas vēža veids, ādas)
• Novecojošas ādas izmaiņas, saistīta ar sauli

Hiperelastīgas ādas simptomi

Hiperelastīgas ādas simptomi atšķiras atkarībā no cilvēka EDS veida.. Daži bieži sastopami simptomi ir šādi::

• Ļoti maiga un samtaina āda, kas viegli stiepjas un neplīst.
• Locītavu hipermobilitāte vai nestabilitāte.
• Biežas locītavu dislokācijas
• Hroniskas locītavu sāpes
• Trausli asinsvadi, kas viegli saplīst.
• Easy zilumi
• Poor brūču dzīšana
• Problēmas ar kuņģa-zarnu trakta darbību

Kad jāsazinās ar veselības aprūpes speciālistu

Ja Jums ir kādi EDS simptomi, jums vajadzētu apmeklēt veselības aprūpes speciālistu, lai diagnosticētu un ārstētu. EDS ir reta slimība, kas var būt nepareizi diagnosticēti vai nediagnosticēti. Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir SED, Jums jāpastāsta savam ārstam, lai viņš varētu veikt rūpīgu pārbaudi.

Jautājumi, ko ārsts var jautāt

Pārbaudes laikā ārsts var uzdot jums vairākus jautājumus., lai palīdzētu diagnosticēt SED, ieskaitot:

• Kad jūs pirmo reizi pamanījāt simptomus?
• Vai jūsu ģimenes anamnēzē ir SED?
• Vai jums kādreiz ir bijuši locītavu mežģījumi??
• Vai jums ir kuņģa-zarnu trakta problēmas?
• Jums viegli rodas zilumi?

Ādas hiperelastības diagnostika

EDS diagnostika var būt sarežģīta, jo simptomi var būt līdzīgi citiem stāvokļiem. Diagnoze parasti balstās uz fizisko pārbaudi, ģimenes vēstures novērtējumi un ģenētiskā pārbaude. Jūsu ārsts var arī pasūtīt attēlveidošanas pētījumus, piemēram, MRI vai datortomogrāfija, lai novērtētu locītavas stabilitāti un identificētu jebkādas strukturālas novirzes.

Hiperelastīgas ādas ārstēšana

Hiperelastīgu ādu nevar izārstēt, un ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu. Ārstēšana var ietvert:

• Fizikālā terapija muskuļu nostiprināšanai un locītavu stabilitātes uzlabošanai.
• Zāles pret sāpēm, piemēram, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
• Kompresijas apģērbi, lai uzlabotu asins plūsmu un novērstu asinsvadu plīsumus.
• Operācija locītavu dislokāciju vai citu strukturālu anomāliju labošanai.

Mājas ārstēšana hiperelastīgai ādai

Papildus narkotiku ārstēšanai ir vairākas lietas, ko var pagatavot mājās, lai pārvaldītu simptomus, ieskaitot:

• Aizsarglīdzekļu nēsāšana fizisko aktivitāšu laikā
• Veicot nelielas ietekmes vingrinājumus, lai uzlabotu locītavu spēku un elastību.
• Ēdot veselīgu uzturu, lai saglabātu veselīgu svaru

Ādas hiperelastības novēršana

Tā kā ādas hiperelastību izraisa ģenētiskas slimības, nekādi nevar to novērst. Tomēr, ģenētiskās konsultācijas var ieteikt personām, kuru ģimenes anamnēzē ir EDS, lai palīdzētu novērtēt traucējumu nodošanas risku saviem bērniem.

Secinājums

Hiperelastīga āda, vai Ehlers-Danlos sindroms, ir reta ģenētiska slimība, kas ietekmē saistaudus organismā, ieskaitot ādu, locītavas un asinsvadi. EDS simptomi var atšķirties, bet parasti ietver hiperelastīgu ādu, locītavu hipermobilitāte vai nestabilitāte un trausli asinsvadi. Lai gan SED nevar izārstēt, ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu. Ja novērojat EDS simptomus, ir svarīgi apmeklēt veselības aprūpes speciālistu, lai veiktu novērtējumu un diagnostiku.

Izmantotie avoti un literatūra

Islāma deputāts, Roach LV. Neirokutāni sindromi. In: Jankovičs Dž, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Ņūmens, NJ, eds. Bredlija un Darofa neiroloģija klīniskajā praksē. 8izd. Filadelfija, PA: Elsevier; 2022:kap 99.

Džeimss WD, Elstons DM, Ārstējiet JR, Rozenbaha MA, Neuhaus IM. Ādas šķiedru un elastīgo audu anomālijas. In: Džeimss WD, Elstons DM, Ārstējiet JR, Rozenbaha MA, Neuhaus IM, eds. Andrews’ Diseases of the Skin: Klīniskā dermatoloģija. 13izd. Filadelfija, PA: Elsevier; 2020:kap 25.