Staigiai jeritromieloz – Di Guglielmo ligos

Leukemija pirmą kartą buvo aprašyta 1917 g.

Jis pasireiškia suaugusiems aplink 5 % nelimfoblastnyh atvejai visose ūmine leukemija formų, turi vaikų - 0,6 % atvejai. Pacientų istorijos su ūmaus erythromyelosis neįprasta duomenis, gautus spinduliuote arba chemoterapija: Tai ūminė leukemija dažniausiai sukeltas, o ne spontaniškas, tai pasitaiko asmenų, lechivshihsya iš limfogranulematoza, daugybinės mielomos, eritremii.

Klinikinis vaizdas ūminio erythremic myelosis

В большинстве случаев начало острого эритромиелоза характеризуется анемическим синдромом, который медленно нарастает и сопровождается легкой иктеричностью. Анемия обычно носит умеренно гиперхромный характер, в крови встречаются эритрокариоциты, содержание ретикулоцитов обычно не превышает 1—3 %.

Картина крови острого эритромиелоза

Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят или эритрокариоциты, или бласты, или те и другие клетки одновременно. Leukopenija, тромбоцитопения нередко наблюдаются уже с самого начала, иногда они появляются позже. Билирубин обычно несколько повышен за счет непрямой фракции.

Цитохимическая характеристика клеток при остром эритромиелозе

В отличие от других форм острого лейкоза, при которых диагноз основывается на обнаружении в пунктате костного мозга атипичных бластных клеток и, Todėl, не представляет трудностей, при остром эритромиелозе каких-либо характерных для этого заболевания изменений в пунктате не обнаруживается.

Для этого заболевания характерно резкое увеличение клеток красного ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических, Į₁₂-дефицитной анемиях и при неэффективном эритропоэзе любой природы (гемолизе эритрокариоцитов).

В отличие от других форм острого лейкоза дифференциация опухолевых клеток красного ряда при остром эритромиелозе происходит нередко до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов или до эритроцитов.

Но наряду с клетками красного ряда, отличающимися иногда атипизмом, многоядерностью, kaulų čiulpai, а позже в крови появляются бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.

По морфологии бластных клеток эритромиелоз подразделяется на два варианта:

• собственно эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами;
• eritroleikoz, при котором наряду с эритрокариоцитами наблюдается много миелобластов.

В динамике при первом варианте отмечается постепенный переход к преобладанию недифференцируемых бластов, при втором — к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами неотчетливы.

Kur, если наблюдается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения (leiko-, trombocitopenija, anemija, повышенное содержание ретикулоцитов — не более 2— 3%), а в костном мозге — обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или миелобластов, диагноз острого эритромиелоза становится очевидным. Если же морфологически клетки красного ряда отличаются от нормальных, количество недифференцированных бластных клеток небольшое (į 10%), а в периферической крови нет отчетливых признаков угнетения нормальных ростков кроветворения, диагноз острого эритромиелоза с определенностью поставить не удается. В таком случае обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу острого лейкоза.

При остром эритромиелозе (как и любом другом остром лейкозе) обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге в динамике.

До установления точного диагноза какое-либо цитостатическое лечение, в том числе и преднизолоном, проводить нельзя; однако симптоматическая терапия (переливание крови при выраженной анемии и пр.) не затруднит дальнейшее установление диагноза.

Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга может оказать существенную помощь в диагностике эритромиелоза: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.

Анеуплоидия (чаще всего гиподиплоидные наборы хромосом) при этом заболевании встречается примерно в 40 % atvejai. Наличие же в красном ростке беспорядочной (без образования клонов) анеуплоидии не является признаком опухолевого роста, так как этот феномен встречается при гемолитических анемиях, Žalingi anemija. При остром эритромиелозе чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются разнообразные структурные изменения хромосом (кольцевые хромосомы-дицентрики).

Цитохимической особенностью эритромиелоза является наличие PAS-положительной субстанции в цитоплазме ядросодержащих клеток красного ряда, в частности эритроцитов, хотя этот признак неспецифичен для лейкозного процесса. В эритрокариоцитах может быть обнаружена и α-нафтилэстераза, обычная для клеток моноцитарного ряда.

Морфология эритроцитов при эритромиелозе может быть различной. Paprastai, как и при других формах острого лейкоза, несмотря на анемию, отсутствуют анизоцитоз и пойкилоцитоз. При наличии анизоцитоза он не достигает столь резкой степени, как при В₁₂-stokos anemija, не отмечается также характерной для нее полисегментации нейтрофильных гранулоцитов, но гигантизм и уродливость элементов гранулоцитарного ряда могут иметь место. Нередко наблюдается умеренная гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2—1,3.

При осложнении острого эритромиелоза повышенным гемолизом установление именно этой формы острого лейкоза возможно лишь при наличии в клетках красного ряда анеуплоидного клона (или клонов). При отсутствии этого признака диагностика острого эритромиелоза затруднена.

Протекание острого эритромиелоза

Какой-либо характерной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе не наблюдается. Лимфатические узлы обычно не увеличены, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но чаще всего остаются в норме.

Динамика гематологических показателей может иметь два направления:

• в одном случае нарастает число бластных клеток как в костном мозге, ir periferinio kraujo, вплоть до почти полного вытеснения патологического красного ростка,
• в других — в костном мозге до самого конца сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток.

Однако и в том и в другом случае закономерно нарастают гранулоцитопения, trombocitopenija ir anemija. Как и при других формах острого лейкоза, причиной гибели больных является недостаточность кроветворения.

Ремиссия при остром эритромиелозе

Несмотря на сравнительную редкость получения полной ремиссии, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Gyvenimo trukmė daugumai pacientų yra apie 6 mėnesių, į 20 % pacientai gyvena apie 18 mėnesių. Pasiekite lėtėja proceso progresavimą, получить отчетливое улучшение в составе крови на фоне цитостатической терапии и переливаний эритроцитарной массы обычно не удается.