급성 erythromyelosis – 디 굴리엘모 병

백혈병은 처음에 설명 된 1917 G.

그것은 주변의 성인에서 발생 5 % 급성 백혈병의 모든 형태의 nelimfoblastnyh 경우, 아이를 갖다 - 0,6 % 경우. 환자의 역사에서 급성 드문 erythromyelosis로 데이터는 방사선이나 화학 요법을받은: 급성 백혈병이 가장 자주 발생된다, 오히려 자연보다, 그것은 사람에서 발생, limfogranulematoza의 lechivshihsya, 다발성 골수종, eritremii.

급성 erythremic myelosis의 임상 사진

대부분의 경우, 빈혈 증후군의 급성 발병 erythremic myelosis을 특징으로, 이는 천천히 증가하고 온화한 ikterichnost 동반. 빈혈은 일반적으로 적당히 농색 문자, 혈액 발견 erythrokaryocytes, 망상 적혈구의 일반적으로 1 ~ 3을 초과하지 않는 %.

급성 erythremic myelosis의 혈액 사진

혈액 사진 aleukemic 수 있습니다, 그러나 질병이 leukemization 발생으로: 혈액이나 erythrokaryocytes로 이동, 또는 폭발, 동시에 또는 두 세포. 백혈구 감소증, 혈소판 감소증은 종종 처음부터 관찰, 때때로 그들은 나중에 표시. 빌리루빈은 보통 약간 간접적 인 부분으로 인해 증가.

급성 erythromyelosis 세포의 세포 화학적 특성

급성 백혈병의 다른 형태와는 달리, 한 진단에서 골수 모세포의 검출 및 비정형에 기초, 따라서, 그것은 어려운 일이 아니다, 급성 erythromyelosis에서 질병의 어떤 특성의 변화는 반점을 감지되지.

이 질환은 골수에서 적혈구 수의 급격한 증가에 의해 특징된다. 이 패턴은 용혈성 발생, IN₁₂-결핍 anemiyah 비효율적 적혈구 어떠한 종류 (용혈 erythrokaryocytes).

급성 적색 번호 종양 세포의 분화 된 급성 백혈병의 다른 형태와는 달리 erythromyelosis 그것은 스테이지 및 다색 oxyphilic erythrokaryocytes 또는 적혈구 세포로 흔히 일어나는.

그러나 적혈구의 수와 함께, 때로는 다른 비정 형성, 코어, 골수, 나중에 혈액이 폭발 항목을 표시, 그리고 그 진단을 할 수.

폭발 세포 형태 백혈병은 두 가지 변종으로 나누어:

• 실제로 erythromyelosis, 기판은 종양 및 비 미분 erythrokaryocytes 돌풍에 의해 표현되는 것을 특징으로하는;
• 백혈병, 하는 erythrokaryocytes과 함께 많은 골수 아구가있다.

첫 번째 버전의 역학에서 미분화 폭발의 우위로 점진적 전환을 표시, 두 번째 - myeloblastosis하기. 불명료 한 이러한 옵션 사이의 임상 적 차이.

어디에, 정상적인 조혈 세균의 뚜렷한 억제가있는 경우 (leiko-, 혈소판 감소증, 빈혈증, 망상 적혈구의 높은 내용 - 2 개 이하 3%), 골수에서 - 못생긴 erythrokaryocytes 많은 비정형 미분화 폭발 또는 골수성의 풍부, 급성 erythremic myelosis의 진단은 분명해진다. 적혈구의 수는 통상의 형태 학적 다르면, 작은 미분화 된 모세포의 수가 (에 10%), 및 말초 혈액에서 정상 조혈 세균의 우울증의 뚜렷한 징후 없다, 급성 erythremic myelosis의 진단을 확실히 제공 할 수없는. В таком случае обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу острого лейкоза.

При остром эритромиелозе (как и любом другом остром лейкозе) обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге в динамике.

До установления точного диагноза какое-либо цитостатическое лечение, в том числе и преднизолоном, проводить нельзя; однако симптоматическая терапия (переливание крови при выраженной анемии и пр.) не затруднит дальнейшее установление диагноза.

Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга может оказать существенную помощь в диагностике эритромиелоза: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.

Анеуплоидия (чаще всего гиподиплоидные наборы хромосом) при этом заболевании встречается примерно в 40 % 경우. Наличие же в красном ростке беспорядочной (без образования клонов) анеуплоидии не является признаком опухолевого роста, так как этот феномен встречается при гемолитических анемиях, 악성 빈혈. При остром эритромиелозе чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются разнообразные структурные изменения хромосом (кольцевые хромосомы-дицентрики).

Цитохимической особенностью эритромиелоза является наличие PAS-положительной субстанции в цитоплазме ядросодержащих клеток красного ряда, в частности эритроцитов, хотя этот признак неспецифичен для лейкозного процесса. В эритрокариоцитах может быть обнаружена и α-нафтилэстераза, обычная для клеток моноцитарного ряда.

Морфология эритроцитов при эритромиелозе может быть различной. 보통, как и при других формах острого лейкоза, несмотря на анемию, отсутствуют анизоцитоз и пойкилоцитоз. При наличии анизоцитоза он не достигает столь резкой степени, как при В₁₂-결핍 성 빈혈, не отмечается также характерной для нее полисегментации нейтрофильных гранулоцитов, но гигантизм и уродливость элементов гранулоцитарного ряда могут иметь место. Нередко наблюдается умеренная гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2—1,3.

При осложнении острого эритромиелоза повышенным гемолизом установление именно этой формы острого лейкоза возможно лишь при наличии в клетках красного ряда анеуплоидного клона (или клонов). При отсутствии этого признака диагностика острого эритромиелоза затруднена.

Протекание острого эритромиелоза

Какой-либо характерной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе не наблюдается. Лимфатические узлы обычно не увеличены, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но чаще всего остаются в норме.

Динамика гематологических показателей может иметь два направления:

• в одном случае нарастает число бластных клеток как в костном мозге, 말초 혈액, вплоть до почти полного вытеснения патологического красного ростка,
• в других — в костном мозге до самого конца сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток.

Однако и в том и в другом случае закономерно нарастают гранулоцитопения, 혈소판 감소증 및 빈혈. Как и при других формах острого лейкоза, причиной гибели больных является недостаточность кроветворения.

Ремиссия при остром эритромиелозе

Несмотря на сравнительную редкость получения полной ремиссии, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Средняя продолжительность жизни большинства больных составляет около 6 개월, 에 20 % больных живут около 18 개월. Достигнуть замедления развития процесса, 세포 증식 억제 치료와 적혈구 수혈의 배경에 혈액에서 명확한 개선을 얻을 수는 일반적으로 불가능합니다.