급성 erythromyelosis – 디 굴리엘모 병

백혈병은 처음에 설명 된 1917 G.

그것은 주변의 성인에서 발생 5 % 급성 백혈병의 모든 형태의 nelimfoblastnyh 경우, 아이를 갖다 - 0,6 % 경우. 환자의 역사에서 급성 드문 erythromyelosis로 데이터는 방사선이나 화학 요법을받은: 급성 백혈병이 가장 자주 발생된다, 오히려 자연보다, 그것은 사람에서 발생, limfogranulematoza의 lechivshihsya, 다발성 골수종, eritremii.

급성 erythremic myelosis의 임상 사진

대부분의 경우, 빈혈 증후군의 급성 발병 erythremic myelosis을 특징으로, 이는 천천히 증가하고 온화한 ikterichnost 동반. 빈혈은 일반적으로 적당히 농색 문자, 혈액 발견 erythrokaryocytes, 망상 적혈구의 일반적으로 1 ~ 3을 초과하지 않는 %.

급성 erythremic myelosis의 혈액 사진

혈액 사진 aleukemic 수 있습니다, 그러나 질병이 leukemization 발생으로: 혈액이나 erythrokaryocytes로 이동, 또는 폭발, 동시에 또는 두 세포. 백혈구 감소증, 혈소판 감소증은 종종 처음부터 관찰, 때때로 그들은 나중에 표시. 빌리루빈은 보통 약간 간접적 인 부분으로 인해 증가.

급성 erythromyelosis 세포의 세포 화학적 특성

급성 백혈병의 다른 형태와는 달리, 한 진단에서 골수 모세포의 검출 및 비정형에 기초, 따라서, 그것은 어려운 일이 아니다, 급성 erythromyelosis에서 질병의 어떤 특성의 변화는 반점을 감지되지.

이 질환은 골수에서 적혈구 수의 급격한 증가에 의해 특징된다. 이 패턴은 용혈성 발생, IN₁₂-결핍 anemiyah 비효율적 적혈구 어떠한 종류 (용혈 erythrokaryocytes).

급성 적색 번호 종양 세포의 분화 된 급성 백혈병의 다른 형태와는 달리 erythromyelosis 그것은 스테이지 및 다색 oxyphilic erythrokaryocytes 또는 적혈구 세포로 흔히 일어나는.

그러나 적혈구의 수와 함께, 때로는 다른 비정 형성, 코어, 골수, 나중에 혈액이 폭발 항목을 표시, 그리고 그 진단을 할 수.

폭발 세포 형태 백혈병은 두 가지 변종으로 나누어:

• 실제로 erythromyelosis, 기판은 종양 및 비 미분 erythrokaryocytes 돌풍에 의해 표현되는 것을 특징으로하는;
• 백혈병, 하는 erythrokaryocytes과 함께 많은 골수 아구가있다.

첫 번째 버전의 역학에서 미분화 폭발의 우위로 점진적 전환을 표시, 두 번째 - myeloblastosis하기. 불명료 한 이러한 옵션 사이의 임상 적 차이.

어디에, 정상적인 조혈 세균의 뚜렷한 억제가있는 경우 (leiko-, 혈소판 감소증, 빈혈증, 망상 적혈구의 높은 내용 - 2 개 이하 3%), 골수에서 - 못생긴 erythrokaryocytes 많은 비정형 미분화 폭발 또는 골수성의 풍부, 급성 erythremic myelosis의 진단은 분명해진다. 적혈구의 수는 통상의 형태 학적 다르면, 작은 미분화 된 모세포의 수가 (에 10%), 및 말초 혈액에서 정상 조혈 세균의 우울증의 뚜렷한 징후 없다, 급성 erythremic myelosis의 진단을 확실히 제공 할 수없는. 이 경우, 트레핀에서 미분화 세포 증식이 검출되면 급성 백혈병에 유리한 것으로 나타납니다..

급성 적혈구 골수증의 경우 (다른 급성 백혈병과 마찬가지로) 골수 내 아세포의 비율은 시간이 지남에 따라 증가해야 합니다..

정확한 진단을 내리기 전에 모든 세포증식억제 치료는, 프레드니솔론을 포함한, 수행할 수 없다; 그러나 대증치료 (심한 빈혈 등에 대한 수혈) 추가 진단을 복잡하게 만들지 않을 것입니다..

골수 세포의 염색체 장치에 대한 연구는 적혈구 골수증 진단에 중요한 도움을 줄 수 있습니다: 빨간색 줄의 세포에서 이수성 클론이 발견되면 진단이 입증된 것으로 간주될 수 있습니다..

이수성 (가장 흔히 저이배체 염색체 세트) 이 질병은 대략적으로 발생합니다. 40 % 경우. 무질서한 붉은 새싹 속에 존재 (클론 형성 없이) 이수성은 종양 성장의 징후가 아닙니다, 이 현상은 용혈성 빈혈에서 발생하기 때문에, 악성 빈혈. 급성 적혈구골수증에서는 더 자주, 다른 형태의 백혈병보다, 염색체에는 다양한 구조적 변화가 있습니다 (고리 이심 염색체).

적혈구골수증의 세포화학적 특징은 유핵 적혈구의 세포질에 PAS 양성 물질이 존재한다는 것입니다., 특히 적혈구, 이 징후는 백혈병 과정에 대해 비특이적이지만. eritrokarocytes에서는 α-naphthylerase가 발견될 수 있습니다., 단핵구 세포에 공통적.

적혈구 증가증에서 적혈구의 형태 다를 수 있습니다. 보통, 다른 형태의 급성 백혈병과 마찬가지로, 빈혈에도 불구하고, anisocytosis 또는 poikilocytosis 없음. anisocytosis가 있으면 그렇게 날카로운 정도에 도달하지 않습니다., B에서와 같이₁₂-결핍 성 빈혈, 호중구 과립구의 특징적인 다분할화도 관찰되지 않습니다., 그러나 과립구 계열 요소의 거대화 및 추악함이 발생할 수 있습니다.. 색 지수가 1.2-1.3으로 증가하면 적혈구의 중등도 색소 침착이 종종 관찰됩니다..

용혈 증가로 인해 급성 적혈구 골수증이 복잡해지면 이러한 특정 형태의 급성 백혈병의 확립은 적열의 세포에 이수성 클론이 있는 경우에만 가능합니다 (또는 클론). 이 징후가 없으면 급성 적혈구 골수증의 진단이 어렵습니다..

급성 적혈구 골수증의 경과

급성 적혈구증가증에는 내부 장기의 특징적인 병리가 없습니다.. 림프절은 일반적으로 확대되지 않습니다., 간과 비장, 다른 형태의 급성 백혈병과 마찬가지로, 증가할 수도 있다, 그러나 대부분은 정상으로 유지됩니다.

혈액학적 매개변수의 역학은 두 가지 방향을 가질 수 있습니다.:

• 어떤 경우에는 골수에서와 같이 아세포 수가 증가합니다., 말초 혈액, 병리학적 붉은 새싹이 거의 완전히 변위될 때까지,
• 다른 경우에는 높은 함량의 적색 성분이 골수 끝까지 남아 있으며 모세포의 비율이 적당히 증가합니다..

그러나 두 경우 모두 과립구 감소증은 자연적으로 증가합니다., 혈소판 감소증 및 빈혈. 다른 형태의 급성 백혈병과 마찬가지로, 환자 사망원인은 조혈부족.

급성 적혈구 골수증의 완화

완전 관해를 얻는 것은 상대적으로 드물지만, 급성 적혈구증가증은 빠르게 진행되지 않습니다.. 대부분의 환자의 평균 수명은 대략 6 개월, 에 20 % 아픈 사람들이 근처에 산다 18 개월. 프로세스 개발 속도 저하 달성, 세포 증식 억제 치료와 적혈구 수혈의 배경에 혈액에서 명확한 개선을 얻을 수는 일반적으로 불가능합니다.