빈혈증, 때문에 시아 노 코발라민의 결핍 - 비타민 B12
빈혈증, 효소의 결핍으로 인한 kobamidnogo ((B)12-보조 인자) 골수 megaloblasts의 외관을 특징으로 메틸 코발라민, 골수 파괴 erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic 빈혈, 혈소판 감소증, lejko- 호중구 감소증.
두 번째 보조 효소의 결핍으로 - 케이블카의 myelosis과 신경계 위축 위와 장의 점막의 변화, 변화를 나타 dezoksiadenozilkobalamina.
원인과 빈혈의 병인, 때문에 시아 노 코발라민 결핍에
시아 노 코발라민은 두 가지 중요한 반응에 인간에 참여하고있다. 첫째, 그것은 메틸 코발라민 보효소 티미 딘의 합성에 필요한, DNA의 일부가되는 것입니다. 이 반응은 조혈 세포 및 위장 점막의 세포의 확장을 제공한다.
제 2 반응, 이는 코엔자임 시아 노 코발라민의 dezoksiadenozilkobalamin을 포함 - 특정 지방산의 부패와 합성이다. 지방산의 합성 위반 수초의 합성을 감소, 그들의 부패와 위반 - 신경 세포 메틸 말 론산에 독성을 몸에 축적. 첫번째 반응은 엽산 통해 수행: 메틸 코발라민은 엽산의 활성 형태의 참여로 형성된다 (5,10-메틸렌 tetragidrofolievaya Chisloth), 티미 딘의 합성에 필요한. 두번째 반응의 경우, 엽산이 필요. 장애인 코발라민 의사와 환자는 엽산을 규정하는 경우, 그것은 단기적으로는 적혈구를 활성화한다, 초과 엽산 가능한 모든 비타민 및 그 유도체를 동원, 그 지방산의 합성 및 분해에 필요한 포함. 결과적으로, 케이블카 myelosis 개발, 신경계의 강화 된 참여.
내인성 인자는 코발라민의 흡수에 필요. 위장하지만, 반대로는 기존 사전에 표현 cobalamins는 내인성 인자에 결합하지 않는다, 및 R 단백질과 복합체를 형성, 이는 십이지장을 입력. 이 단백질이 절단되어 preoliticheskih 효소의 영향하에. 동시에 위 내인성 인자의 장 R의 단백질 코발라민 단지와. 이 단백질 연구의 cobalamins에서 해방와 통신. 내인성 인자와 다음 코발라민 단지는 공장 진입, 내인성 인자에 대한 특이 적 수용체에 부착되는. 이 연결을 사용하지 않고 cobalamins는 실질적으로 거의 흡수되지. 내인성 인자의 참여는 거의 모든 비타민을 흡수으로, 음식에 포함, 및 내인성 인자가없는 경우 - 만 1 % 장 벽을 통해 그것의 확산으로 인해 비타민. 흡수 cobalamins은 transcobalamin II 단백질에 결합하면, 누가 골수 및 간으로 그들을 수송, 이는 증착 된 곳. 비타민의 일일 요구 사항 - 3-5 MKG, zapasy- 3-5g, 따라서 그들의 비타민 섭취의 종료에 고갈 (예를 들어,, 위 절제술 후) 그것은 3~4년 필요.
몸에 비타민 결핍의 첫 번째 가장 일반적인 원인은 고유 요인의 분비 위반, 이는 대부분의 경우에 이는 유전 적 소인 또는 독성에 병변 점막 위축과 연관된. 때문에 위의 정수리 세포에 대한 항체의 존재로 점막의 대부분의 다른 요인 위축. 이렇게, B의 가장 일반적인 형태의 병인12-결핍 성 빈혈, 악성 호출 된, 그것은 심한 위축성 위염의 발병을 감소. 같은 결과에 의해, 티. 그것은. 신체의 내인성 인자의 부재, 위 절제술을 주도, 반면 내인성 인자의 부분 절제술 분비가 저장됩니다.
비타민 결핍에 대한 두 번째 이유 - 소장의 패배, 부족 수용체, 본질적인 요소의 연결에 필요한. 그 이유는 만성 장염의 심한 형태 일 수있다, 체강 질병 (장 질환). 이 경우에는 비타민 및 그 유도체를 모두 흡수를 위반, 및 기타 물질.
에 증후군 Immerslund-Gresbeka 다른 물질의 정상적인 흡수와 유전 비타민의 흡수 불량이있을 수 있습니다, 때때로 뇨 침전물에서 병리학 부재 단백뇨와 조합 및 신부전의 징후없이. 일부 경우에, 원인은 유전 부재 수용체 인, 본질적인 요소의 연결에 필요한, 다른 사람 - 장벽을 통해 비타민의 침투의 메커니즘에 결함.
비타민 A 결핍증의 세번째 원인 -이 장에서 흡수 경쟁력이다, 예를 들어,, 넓은 촌충 또는 미생물 (측면 또는 측면에 종료 소장과 문합 측의 절제 후 블라인드 섹션입니다, 그들은 대량 증식 곳).
네 번째 이유 - 동물성 식품 제외 - 고기, 간, 달걀, 유제품. 비타민의 개발은 채식의 결핍은 훨씬 느립니다, 환자에 비해 흡수를 장애인으로. 이 사실에 기인, 비타민의 상당한 양이 담즙으로 배설에 그 정상입니다, 그러나 그것의 대부분은 재 흡수된다. 일반 비타민 채식주의이가 다시 흡수, 과 고유 요인의 분비, 때 위반은 장염을 위반.
다섯 번째 이유 - 췌장 외분비 활성의 장기 위반, R은 단백질 분해 및 고유 계수 cobalamins 가진 화합물을 위반있다.
여섯 번째 이유 비타민 결핍 - 거의 유전 결함을 보이지 않는다 - transcobalamin II의 감소, 골수에 방해 메틸 코발라민 전송 결과.
비타민 시아 노 코발라민 결핍의 임상 증상
에 관계없이 토고의, 어떤 이유는 몸에있는 비타민의 부족으로 주도하고있다, 그 임상 양상은 유사하다:
- 조혈 기관 패배;
- 소화 시스템;
- 신경계.
질병은 종종 천천히 개발, 환자는 일반적으로 약점을 호소, 갑자기 병. 때로는 심한 빈혈, 불만이 없습니다. 자주 관찰 빛 황색 공막, 푹신한 얼굴. 특징적으로는 식욕을 감소, 종종 설사 인, 아킬과 관련된, 이는 변비와 교대 할 수있다. 언어의 고통은 B와 1 / 3B OL에서 볼12-결핍 성 빈혈. 신경 학적 변화는 매우 다양하다. 특징적으로 마비, 자주 gipostezii 과민 또는 개별 섹션. 일반적인 불만은 핀과 바늘의 느낌입니다. 위반 고유 수용성 감도, 때로는 정신 질환을 개발, 종종 가벼운 표현, 우울증이 발생할 수 있습니다, 기억 손상. 때때로 낮은 paraparesis 개발.
시아 노 코발라민의 실험실 테스트 결핍
혈액의 변화 세 가지 세균의 조혈의 패배 특징. 관찰 빈혈, 혈소판- 호중구 감소증. 감소 망상 적혈구의 수. 컬러 인덱스보다 큰 (에 1,4) 또는 통일에 근접. 형태 학적 특성 혈액 사진. 적혈구는 주로 큰.
난형 적혈구의 상당량이있다, 배 모양의 적혈구가 다른 기괴한.
macrocytes 및 megalocytes 확인 microcytes과 함께. 관찰 및 표시 부동 세포의 poikilocytosis. 적혈구 punktatsiya가 호 염기성. 종종 그들은 핵의 유적을 발견 - 졸리가 미립자, Kebota 반지와 megaloblasts. 그것은 B의 전형이다12-myelocytes 이하의 형태에 왼쪽 시프트 결핍 성 빈혈의 호중구 감소증, 및 호중구 과립구의 polisegmentirovannyh의 존재. 일반적으로, 분할 된 호중구 과립구는 종종 3-4 포함, 훨씬 적은 - 5 세그먼트. 메틸 코발라민의 적자는 분할 된 호중구 과립구를 지배로, 포함 5, 6 세그먼트와 더. 이러한 세포의 거대한 형태가있다.
B의 경우12-결핍 빈혈은 간접 분율 증가시키는 것으로 인한 빌리루빈의 증가 수준을 특징으로. 임상 적으로는 적하 목록 황달의 공막이다, 수시로 확대 비장, 드물게 - 간.
빈혈의 존재, 나이에 혈소판과 호중구 감소증는 필수 흉골의 기초가된다. 진단을 명확히하기 위해 천공.
B에서12-흉골 반점에서 결핍 성 빈혈은 빨간 새싹의 날카로운 자극을 밝혀, 빨간색 같은 발견 큰 세포, 및 세분화 된 콩나물. 레드 세포 핵 독특한 모양, 코어, 닮은 다진 고기, 핵과 세포질의 성숙시기의 차이에 의해 특징. 이들 세포는 megaloblasts라고.
"블루"골수로 간주 흉골 반점 호 염기성 및 다색 megaloblasts의 우위, 그것은 빈혈의 심한 형태를 표시한다, 과 oxyphilic megaloblasts의 유병률 - "빨간색"골수로, 또는 질병의 발병을 나타내는 것은 쉽게 형성 할 수 있도록. 그것은 이전에 생각했다, 그 모습을 megaloblasts - 배아 조혈에 반환의 기호를. 더 최근에는 방사성 핵종의 현대 연구 방법에 의해 입증되었다, megaloblasts 그 B 경우12-결핍 성 빈혈은 특별하지 않습니다, 션트 세포 인구, 메틸 코발라민의 존재 때문에 그들은 일반 erythrokaryocytes에서 몇 시간 동안 켜. 그 뜻은, 하나의 시아 노 코발라민의 주입 또는 그 유도체는 골수의 형태 학적 사진을 반전 할 수. 이 경우에는 흉골 천자는 정확한 진단을 허용하지 않습니다, 말초 혈액의 망상 적혈구에 표시.
시아 노 코발라민 결핍 진단
가장 큰 비타민 B의 진단 오류12-결핍 성 빈혈 사실에 기인, 혈액 학자 또는 의사 환자가 검사에 그 이전의 시아 노 코발라민 중 하나 이상 주사를 수신 (파생 상품). 이 환자의 검사 trehrostkovaya 혈구 감소증 밝혀, 비장 비대, 간접 분수와 망상 적혈구의 높은 함량을 증가시켜 고 빌리루빈 혈증, 때문에 시아 노 코발라민의 도입 (파생 상품). 혈액 학자들은 용혈성 빈혈의 증상으로 이러한 증상을보고. 이 경우에는 흉골 천자 빨간색 새싹 megaloblasts의 날카로운 자극과 부족을 계시 할 때. 이 경우의 다이렉트 쿰스 시험 부정, 하지만 더 민감한 기계 haemagglutination 반응은 긍정적 인 할 수있다, 자가 면역성 용혈성 빈혈 그것은 단지 긍정적되지 이후, 와 B의 경우12-결핍 성 빈혈.
이러한 모든 기능은자가 면역 용혈성 빈혈, 또는자가 면역 혈소판 감소증과의 조합으로 환자의 잘못된 진단을위한 기초가된다- 또는 호중구 감소증. 종종, 이러한 환자는 스테로이드를 치유하기 시작, (B)에 제공12-결핍 성 빈혈 작은 일시적인 효과, 이는 골수 유핵 세포의 붕괴를 감소 원인. 이 점에서, 망상 적혈구 수를 증가, 감소 비장.
프레드니손의 폐지 질병의 재발 후 얼마. 환자, 이미자가 면역 용혈성 빈혈로 진단되어있는, 재발은자가 면역 용혈의 악화로 간주됩니다, 이는 비장 절제술의 문제를 수반한다, 자가 면역 용혈성 빈혈의 악화 효과적 절대적 B에 도시하지 않은12-결핍 성 빈혈. 매우 자주 오진자가 면역 용혈성 빈혈은 젊은 환자를 넣어, 그것은 것으로 간주되기 때문에, 그 B12-결핍 성 빈혈은 노인 및 노인성에서 주로 발생. 진짜, 60 세 70 년, 그것은 100-200 이들을위한 하나의 평균이었다, 일년에서 세의 어린이 10 년 - 하나 10000, 성인 30 ~ 40 년 세 - 하나 5000. B의 출현 향해 그러나, 최근의 경향12-젊은 나이에 결핍 성 빈혈. 이런 환자는 정확한 진단을하는 것이 특히 어렵다.
치료 시아 노 코발라민의 목적 (그 유도체) 특수 혈액 학적 연구없이 총 실수입니다. 더 적은 실수하지 -이 약속 코발라민 결핍, 엽산, 어느, 전술 한 바와 같이, 케이블카 myelosis의 발전으로 이어질 수 있습니다. 게다가, 엽산의 영향을 받아 일시적으로 megaloblasts 골수를 사라질 수 있습니다, 망상 적혈구 수준을 증가, 결과적으로 그것이 불가능하다고 정확한 진단을 할. 그것은 기억해야한다, 엽산은 다른 종합 비타민 제제 인. 따라서, 설명 할 수없는 빈혈 할당 문자로 환자 수 없습니다. 같은 범위에서이 또한 원시 간 약속에 적용.
혈청에서의 콘텐츠를 결정하기위한 미생물 학적 방법을 허용 본체 코발라민 결핍 진단. 미생물 Escerichia 대장균의 수의 증가율, 유글레나의 박근, Lactobacilus의 leischmanis 혈청 메틸 코발라민의 양에 따라 달라. 게다가, 조사의 정의 사용 방사 면역 방법에 대한. 메틸 코발라민의 정상 혈청 내용 - 200-1000 PG / ㎖. 혈청 중 비타민 결핍 수준은 10 내지 150 pg / ml이다 감소되면.
조사의 방법을 사용하는 방사성 핵종 코발라민의 흡수를 결정하려면. 중고 시아 노 코발라민, 방사성 코발트 표지. 흡수의 정도는 비타민을 복용 후 대변의 방사능에 의한 중 하나를 결정한다, 또는 간에서 비타민 표지의 혼입에 의한, 또는 본체의 총 방사능 계정.
널리 사용 실링 방법, 의 단계를 포함, 환자는 표시된 비타민을 제공하는 것이, 다음 몸에 주입 1000 마이크로 그램 비 방사성 비타민. 일반적으로 더 10 % 방사성 비타민의 행정부는 소변에 서 있어야. 비타민 소변 방사능의 흡수 장애는 관찰 할 수없는. 이 경우에, 위반 또는 내인성 인자의 분비를 생각, 비타민의 장내 흡수. 농축액 형태 비타민 그의 시체의 도입에 내인성 인자의 분비를 위반하는 경우에는 비타민 섭취의 정상화에 이르게, 내인성 인자의 장내 흡수를 위반 섭취가 효과를 제공하지 않습니다 집중.
본문 코발라민 결핍의 진단에 사용되는 산 메틸 말 소변을 결정하기위한 방법. 이 연구는 발린 복용 후 추천.
모든 경우에, 코발라민 결핍은 침략을 제외해야 넓은 촌충. 의자는 때때로 스크랩으로 식별 strobill, 발견 된 기생충 알.
