Exjade

활성 물질: Deferasirox
때 ATH: V03AC0​​3
CCF: 약물 착화
ICD-10 코드 (고백): T45.4, T80
때 CSF: 32.01.01
제조업 자: 노바티스 AG (스위스)

제약 양식, 구성 및 포장

산성 정제 둥근, 발륨, 거의 흰색, 경 사진 가장자리와 스탬프 “J 125 / NVR”.

첨가제: 유당 수화물 (200 근거), 유당 수화물 (드라이 스프레이), krospovydon, 미결정 셀룰로오스, 포비돈 K30, 나트륨 라 우릴, 콜로이드 무수 실리카, 마그네슘 스테아.

7 PC. – 물집 (4) – 종이 팩.
7 PC. – 물집 (12) – 종이 팩.

산성 정제 둥근, 발륨, 거의 흰색, 경 사진 가장자리와 스탬프 “J 250 / NVR”.

첨가제: 유당 수화물 (200 근거), 유당 수화물 (드라이 스프레이), krospovydon, 미결정 셀룰로오스, 포비돈 K30, 나트륨 라 우릴, 콜로이드 무수 실리카, 마그네슘 스테아.

7 PC. – 물집 (4) – 종이 팩.
7 PC. – 물집 (12) – 종이 팩.

산성 정제 둥근, 발륨, 거의 흰색, 경 사진 가장자리와 스탬프 “J 500 / NVR”.

첨가제: 유당 수화물 (200 근거), 유당 수화물 (드라이 스프레이), krospovydon, 미결정 셀룰로오스, 포비돈 K30, 나트륨 라 우릴, 콜로이드 무수 실리카, 마그네슘 스테아.

7 PC. – 물집 (4) – 종이 팩.
7 PC. – 물집 (12) – 종이 팩.

약리 작용

약물 착화. 트리플 리간드인가, 철에 대한 높은 친 화성을 갖는 (III) 및 비율에 연결 2:1.

약물은 철의 배설을 증가, 주로 대변에. Deferasirox 아연 및 구리에 대한 낮은 친 화성을 가지고 있으며, 혈청 이들 금속의 지속적인 감소를 일으키지 않는다.

β - 지중해 빈혈 철 과부하 posttransfusion와 주요 매일 복용에 Exjade를 사용하는 경우와 성인 환자에서 철 대사의 연구에서 10 mg을 / ㎏, 20 mg을 / ㎏ 40 밀리그램 / kg, 평균 유효 철 배설 평균화 0.0119 мг 철 / кг, 0.329 mg의 철은 / ㎏ 0.445 mg의 철 / kg 일당 체중 각각.

응용 프로그램 Exjade은 성인과 어린이보다 나이가 연구되었다 2 만성 후 수혈 철 과부하 년. 주요 질환, 정기적으로 수혈을 필요로, включали의 B-талассемию, 겸상 적혈구 질환과 기타 선천성 및 인수 빈혈 (골수이 형성 증후군, 선천성 재생 불량성 빈혈 다이아몬드 Blekfena, 취득 재생 불량성 빈혈과 빈혈의 다른 드문 형태).

Exjade 량의 일일 사용 20 mg을 / ㎏ 30 대한 mg을 / ㎏ 1 계속 수혈에 따른 β-지중해 빈혈 성인과 어린이를위한 올해는 몸에 철의 총 매장량의 감소에지도; 간에서의 철 함량은 거의 평균적으로 감소 0.4 mg의 철 / g 및 0.9 mg의 철 / G 간 건조 물질, 혈청 페리틴 농도는 거의 평균 감소 36 ㎎ / ℓ 926 각각 G / L,. 몸은 철 배설의 동일한 용량의 비율로 약물을 적용 철을 입력합니다 1.02 (통상 철 밸런스를 나타내는 인) 과 1.67 (이는 몸에서 철의 증가 배설에 해당). 철분 과부하 빈혈 환자 및 기타 유형의 Exjade를 사용할 때 이러한 치료 반응이 관찰. 일일 용량으로 약물의 사용 10 대한 mg을 / ㎏ 1 해 간에서 통상 철 함량을 유지하기 위해 허용, 혈청 페리틴 수치의 농도 및 철의 균형에 기여 (철의 공급과 제거 사이의 균형) 환자, 드물게 수혈 또는 교환 수혈을 수신하지. 혈청 페리틴의 수준으로, 월 결정, 그것은 간에서 철의 함량 변화를 반영, 혈청 페리틴 농도 역학 치료의 효과를 평가하는 기준이 될 수있다.

약동학

흡수

Deferasirox 잘 경구 투여 후 흡수된다, 평균 T_최대 혈장은 약에 1.5-4 아니. 절대 생체 이용률 (AUC를 по) deferasirox 구두 약 복용시 70% 소개에 / 비교. AUC는 약 증가 2 지방에서 아침 식사 높은 동안 리셉션에서 시간 (지방 원인 >50% 에너지 값) 거의 50% 표준 아침 식사시 리셉션. 생체 이용율 (AUC를 по) deferasirox 적당히 (약 13-25%) 접수 할 때 증가 30 정상 또는 높은 지방과 식사 전에 분.

총 노출 (AUC) 수성 슬러리의 형태로 사용될 때 deferasirox 오렌지 또는 사과 주스의 현탁액을 약물의 노출에 상응하는 수신 된 때 (AUC의 상대 값 103% 과 90% 각기).

평형 C로_최대 과 AUC_{0 -24 아니} deferasirox 복용량 약 선형 적으로 증가. Deferasirox은 몸에 축적, 요소의 축적 – 1.3-2.3.

분배

Deferasirox은 높은 혈장 단백질에 바인딩 (99%), 거의 독점적으로 알부민에; 그것은 작은 명백한 V이_디 – 약 14 성인 L.

대사

신진 대사의 주요 경로는 담즙의 배설 다음 deferasirox 글루 쿠로 나이드이다. 아마, 이 장 이후의 재 흡수에 deconjugation의 글루 쿠로 가고있다 (재활용 énterogepatïçeskaya). Deferasirox 주로 UGT1A1 덜 통해 글루 쿠로 나이드를 거쳐 – UGT1A3.

대사 (산화) deferaziroksa, CYP450을 опосредуемый, 인간 덜 두드러진다 (약 8%). 증거, 치료 용량에서 사용될 때 유도 또는 효소 억제를 증명, 사용 불가.

생체 대사 억제 관찰 deferasirox의 하이드 록시에서.

공제

Deferasirox과 그 대사 산물은 대변에서 주로 배출된다 (84% 선량). deferasirox과 그 대사 산물의 신장 배설은 최소화 (8% 선량). 평균 T_1/2 이 사이에서 변화 8 에 16 아니.

특별한 임상 상황에서 약물 동력학.

청소년 deferasirox의 총 생체 이용률 (부터 12 에 17 년) 과 어린이 (부터 2 에 12 년) 단일 및 다중 관리 아래 있었다 후, 성인에 비해. 어린이 미만 6 아래 년 생체 이용률 50%, 성인에 비해. 그러나, 임상 적 중요성이 없다, 약물 투여 요법이 개별적으로 설정 때문에.

노인 환자에서 deferasirox의 약물 동태 (연장자 65 년) 연구되지 ​​않았다.

간 기능 장해를 가진 환자에서 deferasirox IPT 신장의 약물 동력학 연구되지 ​​않았다. 에 간 트랜스 아미나 제의 증가 수준 5 시간에 ULN deferasirox의 약동학에 영향을 비교하지.

고백

- 성인과 어린이의 후 수혈 만성 철 과부하 2 세.

투약 처방

Exjade 치료는 수혈 후 시작하는 것이 좋습니다 20 단위 (약 100 ㎖ / kg) 적혈구 또는 임상 데이터의 존재, 만성 철분 과부하의 개발을 나타내는 (예를 들어,, 혈청 페리틴 농도보다 1000 UG / L).

복용량 (㎎ / ㎏의) 계산 된 전체 태블릿의 용량에 가깝게 반올림한다 (125 mg의, 250 mg의, 500 mg의).

Exjade이 고려되어야한다 1 공복에 시간 / 일, 적어도, 용 30 분 식사 전에, 바람직하게는 하루 매일 동시에.

초기 용량

Exjade의 권장 초기 투여 량 20 밀리그램 / kg 체중.

환자, 더의 도입을 수용 14 충전 적혈구 ㎖ / kg / 월 (성인을위한 매월 약 4 개 이상의 수혈), 신체의 철 과부하를 줄이기 위해하는 것은 최초 일일 복용량의 사용을 고려할 수있다 30 mg을 / ㎏.

환자, 이하 수신 7 충전 적혈구 ㎖ / kg / 월 (성인을위한 매월 약 2 개 이상의 수혈), 체내에서 철의 정상 레벨을 유지하기 위하여, 초기 투여 량의 사용으로 간주 될 수있다 10 mg을 / ㎏.

데페 록 사민과 치료 기간 동안 우수한 임상 효과 환자, Exjade의 초기 용량은 이전에 사용 된 용량 데페 록 사민의 절반을해야한다 (예를 들어,, 환자, 수신 40 데페 록 사민에 대한 mg을 / kg / 일 5 주에 해당하는 양 당 일, Exjade 요법 투여 량으로 개시 될 수있다 20 ㎎ / ㎏ / 일).

유지 용량

이것은 매달 혈청 페리틴 농도를 모니터링 권장 필요한 경우 교정 량마다 Exjade을 수행 3-6 개월, 혈청 페리틴의 레벨 변화에 기초. 용량 조절은해야한다 “단계”; “움직임” 이다 5-10 mg을 / ㎏. 방향 용량 조절은 치료의 개별 효과 및 치료 목적에 따라 결정된다 (유지 보수 또는 철의 감소). 우리는 용량의 사용을 권장하지 않습니다 30 mg을 / ㎏, 고용량의 약물 경험이 제한 될 때. 혈청 페리틴 농도가 현저히 낮은 경우 500 UG / L, 치료 Exjade을 중단 고려해야한다.

에 노인 환자 (연장자 65 년) 그것은식이 요법을 투여 보정을 필요로하지 않습니다.

에 세 사이의 어린이와 청소년 2 에 17 년 보정 투여 정권은 필요하지 않습니다. 이들 환자를위한 투여 량의 계산에 시간이 지남에 계정 체중 변화에 두어야.

Exjade의 응용 프로그램에 신장 기능이 손상된 환자 이 연구되지 ​​않았다. Exjade 처리는 연령 규범 위의 혈청 크레아티닌 환자에서주의하여 수행해야합니다. 아니 초기 용량 조절은 신장 기능이 손상된 환자에게 필요하지 않습니다. 혈청 크레아티닌은 모니터링해야 1 한달에 한번; 필요한 경우, 일일 투여 량은 감소되어야 10 mg을 / ㎏.

Exjade의 응용 프로그램에 간 기능 장해를 가진 환자 이 연구되지 ​​않았다; 이 환자의 약물은주의해서 사용해야합니다. 아니 초기 용량 조절은 간 기능 장애 환자에서 필요하지 않습니다. 간 기능의 모니터링이 수행되어야 1 한달에 한번.

약물의 사용 약관

산성 정제 준비가 정지되기 때문에. 정제 물 또는 오렌지 또는 사과 주스 한 잔에 넣고, (100-200 ml의) 균질 현탁액까지 액체로 교반. 현탁액을 복용한다, 이후 비이커에서의 잔류 물 또는 쥬스의 소량 첨가, 교반 한 후, 또한 액체를 마시는.

그것은 산성 정제 탄산 음료 나 우유를 희석하지 않는 것이 좋습니다.

산성 정제는 씹거나 전체 섭취해서는 안된다.

부작용

가장 일반적인 이상 반응, 그것은 성인과 소아에서 장기간 치료 Exjade 동안보고, 소화 시스템의 장애를 포함 (26% 환자) – 구역질, 구토, 설사, 위통, 및 피부 질환 (7%) – 피부 발진. 이들 반응은 투여 량 - 의존, 주로 경미하거나 중등도, 그들은 과도하고도 지속적인 치료로 대부분의 경우에 사라. 혈청 크레아티닌 농도의 쉬운 비 점진적 증가, 실질적 표준 범위 내, 거의가 있었다 34% 환자. 이 바람직하지 않은 현상은 용량 의존적이다, 자주 자발적으로 해결하고 때때로 낮은 용량으로 줄일 수있다.

IN 2% 경우의 간 트랜스 아미나 제의 증가가 있었다, 용량의 독립. 대부분의 환자에서, 트랜스 아미나 제의 증가는 Exjade 받기 전에 관찰. 때때로 (0.3%) 간 트랜스 아미나 제의 증가는 거기 있었다 10 배 ULN, 간염의 개발을 제안. 또한 다른 철 킬 레이터의 치료로서, 환자, Exjade 처리, 고주파 청력 손실과 렌즈 혼탁이있다 (rannyaya의 백내장).

부작용, 다음 조건의 발생을 결정하려면: 자주 (≥1 / 10); 자주 (≥1 / 100, <1/10); 때때로 (≥1 / 1000, <1/100), 드물게 (<1/10000).

CNS: 자주 – 두통; 때때로 – 현기증, 경보, 수면 장애.

비전의 기관의 일부에: 때때로 – rannyaya의 백내장, makulopatija.

청각 기관의 일부에: 때때로 – 청력 손실.

호흡 기계의 부품에 대한: 때때로 – 후두와 인두에 고통.

소화 시스템에서: 자주 – 설사, 변비, 구토, 구역질, 위통, 복부 팽만, 소화 불량, 간 트랜스 아미나 제의 증가; 때때로 – 위염, 간염, 담석증.

피부과 반응: 자주 – 발진, 가려움; 때때로 – 색소 질환.

비뇨에서: 매우 자주 - 혈청 크레아티닌 농도를 증가; 자주 – 단백뇨.

다른: 때때로 – 열, 팽창, 피곤.

임상에서 Exjade 치료에 약물의 사용과 인과 관계에 상관없이 다음과 같은 이상 반응을 포함:

비뇨에서: 급성 신부전; 대부분의 경우, 혈청 크레아티닌의 증가가 있었다 2 배 ULN; 약물 치료의 중단은 보통 크레아티닌의 정상 수준을 관찰 한 후.

피부과 반응: leykotsitoklasticheskiy 혈관염, 두드러기.

알레르기 반응의 immunopatologicakie: 치료의 처음 몇 개월 동안 대부분의 과민 반응을 관찰 하였다 (아나필락시스와 혈관 부종 등).

Exjade 사용시 혈구 감소증 사례이었다, 호중구 감소증과 혈소판 감소증 등. 대부분의 경우, 혈구 감소증 골수 기능의 기준선 장애 환자에서 관찰. 부작용 및 약물의 사용 사이의 인과 관계를 찾을 수 없습니다.

금기

- 활성제로 증가 감도 및 제제의 다른 성분.

어린이 Exjade의 사용에서의 경험 2 부재 년.

FROM 주의 장애인 신장 또는 간 기능을 가진 환자에게 처방한다, 이러한 환자에서 Exjade의 사용 이후 연구되지 ​​않았다.

Exjade 처리는 연령 규범의 경계 간 트랜스 아미나의 값 이내에 혈청 크레아티닌 만 환자에서 시행 하였다, ULN보다 더 이상을 초과하지 5 시간.

약물에 심한 과민 반응의 경우 Exjade 즉시 해제하고 적절한 치료를 시작해야한다.

임신과 수유

deferasirox의 사용에 대한 임상 데이터 임신이 아닌 동안에. IN 실험 연구 복용 약물의 일부 생식 독성을 표시, 모체 독성. 인간에 ​​대한 잠재적 인 위험은 알려져 있지 않다.

Exjade는 임신 여성을위한 권장하지 않습니다, 외, 태아에 대한 잠재적 위험을 상회 어머니에 대한 기대 이익.

IN 실험 연구 그것은 발견, 그 deferasirox 신속하고 많은 수의 어머니의 우유를 입력. 자손에 대한 약물의 효과를 관찰 하였다.

알 수없는, 그것은 인간의 모유로 deferasirox 할당 여부. 여자들, Exjade으로 치료를 받고, 이는 모유 수유를 계속하는 것은 권장하지 않습니다.

주의 사항

Exjade 치료는 시작과 의사를 수행해야한다, 만성 철 과부하 posttransfusion의 치료에 경험이있는.

이는 회 치료 전 혈청 크레아티닌 수준을 결정하고, 치료 동안 매월이 지수를 모니터링 할 것을 권장. 일부 환자, Exjade 처리, 혈청 크레아티닌의 진행성 언급 증가, 일반적으로 정상의 범위 안에서. 성인 환자의 경우, 일일 투여 량은 Exjade함으로써 감소 될 수있다 10 mg을 / ㎏, 혈청 크레아티닌 비 점진적 증가하는 경우에 대한 두 개의 연속 방문, 이상이었다 33% 평균 전처리에 비해, 다른 원인에 기인 할 수 없습니다. 소아에서, 투여 량은 감소 될 수있다 10 mg을 / ㎏, 연령 규범 상한 상기 플라즈마 크레아티닌 수준의 경우에 대한 두 개의 연속 방문. CAH 초과 혈청 크레아티닌 점진적인 증가가 있다면, Exjade 치료는 중단되어야한다. 특정 임상 상황에 따라 복용 Exjade 처리를 재개 결정.

합병증의 위험을 감안할 때, 신장 기능 장애 또는 약물 수용 환자 Exjade를 사용할 때, 신장 기능에 부정적인 영향을 갖는, 이는 치료의 첫 달 동안 매주 혈청 크레아티닌 수준을 결정하도록 권장, 다음 월.

Exjade는 월 단위로해야 사용하는 경우 단백뇨의 수준을 모니터링.

그것은 간 기능의 월간 모니터링 권장. 간 트랜스 아미나 제의 증가의 진행으로, 다른 원인으로 관련되지, Exjade 치료는 중단되어야한다. 즉시 원인 판정 후 생화학 적 변화 또는 정규화 후에는 점진적으로 증가 하였다 낮은 투여 량으로 조심 재개 Exjade 요법을 고려할 수있는 그.

환자는 종종 피부 발진의 자연 소멸을 표시하기 때문에, 심각도 Exjade 처리를 중등도의 피부 발진의 개발은 용량 조절없이 계속 될 수있다. 심한 염증의 발달은 일시적으로 처리를 중단 할 필요가 함께. 발진의 실종 후 Exjade 다시 할당 할 수 있습니다, 그 다음에 증가 낮은 복용량. 심한 경우에는 약물 요법의 재개는 코르티코 스테로이드의 단기 사용과 조합하여 실시 할 수있다.

Exjade 함께 치료시 설사 및 / 또는 구토의 개발 환자의 적절한 수화를 보장해야.

Exjade 치료는 손실과 비전을 듣고 언급하기 때문에 (백내장), 그것은 청각의 선명도를 결정하고 눈 검사를 수행하는 것이 좋습니다 (안저 포함 검안경) Exjade의 적용 이전과 후속 치료 중, 정기적 12 달. 약물 치료의 용량 감소 또는 중단을 고려해야한다 청각 또는 시각 장애의 경우.

약물을 적용 정기적으로 정의 혈액 학적 파라미터해야. 중단한다 Exjade 처리 praparatom 치료 도중 원인 불명의 혈구 감소증의 경우. 혈액의 정상화가 매개 변수 후 Exjade 치료를 재개 할 수있다.

Exjade 치료의 효과를 평가하기 위해 매달 혈청 페리틴의 농도를 결정하는 것을 권장. 혈청 페리틴 농도가 영구적보다 작은 값으로 감소하면 500 UG / L, 치료 Exjade을 중단 고려해야한다.

Exjade의 응용 프로그램은 어린이 성장 지연을 동반하지 않는. 그러나 예방 조치로 정기적으로 약물을 사용하는 경우 (모든 12 달) 제어 체중 아이의 성장.

Exjade은 다른 약물과 함께 처방해서는 안, 철 이온과 양식 단지, 이러한 병용 요법의 안전성이 확립되지 않았기 때문에.

준비는 유당을 포함한다 (1.1 deferasirox의 각 mg을위한 mg의 유당). 약물은 희귀 유전 질환을 가진 환자에서 사용하지 않는 것이 좋습니다, 갈락토오스 불내성과 관련된, 심한 락타아제 결핍증 또는 포도당 갈락토스 흡수 장애.

능력에 미치는 영향은 차량 및 관리 메커니즘을 구동하기

차량 및 사용 기계를 구동 할 수있는 능력에 Exjade의 영향이 설정되어 있지 않습니다. 당신이 Exjade 치료 중에 현기증이 발생하면 운전 및 기계를 작동 할 때, 환자는주의해야.

과다 복용

증상: Exjade의 과다 복용은 무증상 간염의 개발을 언급. 간염의 증상과 치료 종료되면 장기적으로 합병증없이 중이 야. 투여 량의 약물의 단일 용량으로 80 β - 지중해 빈혈 철 과부하와 주요 약하게 표현 관찰 오심과 설사 환자에서 mg을 / ㎏. 건강한 사람은 선량 하나의 복용량을 허용 40 mg을 / ㎏. 급성 과량 투여에 다음과 같은 현상이 생길 수 있습니다: 구역질, 구토, 두통, 설사.

치료: 구토 또는 위 세척의 유도; simptomaticheskaya 치료.

약물 상호 작용

알루미늄 함유 제산제 준비와 Exjade의 사용에 대한 특별 연구되지 ​​않았습니다. deferasirox 알루미늄 낮은 친화력을 갖지만, 철보다, Exjade는 알루미늄 제산제와 동시에 사용되어서는 안.

건강한 지원자에서, Exjade과 디곡신 사이의 상호 작용은 없었다.

Exjade과 아스코르브 산의 ​​동시 사용에 대한 특별 연구되지 ​​않았습니다. 최대 투여 량의 아스코르브 산을 사용 200 Exjade와 밀리그램 / 하루는 바람직하지 않은 효과를 동반하지 않은.

식사하는 동안 약을 복용하는 동안 deferasirox의 생체 이용률은 다양한 각도로 증가.

약국의 공급 조건

약물 처방.

조건 및 약관

약물은 건조에 보관해야합니다, C에서 30 ° 이상 어린이의 손이 닿지 않는 곳에. 유통 기한 – 3 년.