PULMOZYM

活物質: ドルナーゼアルファ
ときATH: R05CB13
CCF: 粘液溶解薬, применяемый при муковисцидозе
ICD-10コード (証言): E84, J15, J44, J47
ときCSF: 12.02.01.01
メーカー: F. ホフマン ・ ラ 株式会社ロッシュ. (スイス)

医薬品の形式, 構成とパッケージング

吸入のためのソリューション クリア, 無色又はわずかに黄色.

賦形剤: 塩化ナトリウム, 塩化カルシウム二水和物, 水D /と.

2.5 ミリリットル – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – 段ボールパック.

薬理作用

粘液溶解薬, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

薬物動態

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 NG / mlの.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 ミリグラム) 2 ため回/日 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 ミリグラム) 約 3 UG / mlの.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

証言

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% 基準から.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (気管支拡張症, COPD, 子供の先天性肺開発, хронические пневмонии, 免疫不全状態, протекающие с поражением легких и др.), ドルナーゼアルファの粘液溶解効果を評価するために、医師は、患者に利益を提供する場合.

投薬計画

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 ミリグラム (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 回/日. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 回/日.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, ショー, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. 従って, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

薬剤の使用条件

アンプル内の溶液は唯一の吸入の単独使用のために意図されています.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, TK. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

患者, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

副作用

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

造血系から: 急性リンパ芽球性, aplasticheskaya貧血.

中枢神経系: 発作, 片頭痛.

五感から: 結膜炎, 不均衡.

心臓血管系: 頻脈, 徐脈, 心停止.

呼吸器系: 肺炎, 気管支炎, 気道感染, 税込. вызванные Pseudomonas, 咽頭炎, laringit, ボイス変更 (嗄声), 息切れ, 鼻炎, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, 呼吸不全, 喀血, 気胸, pneumorrhagia, полип гортани, 咳, увеличение бронхиального секрета, 肺胞炎, gipoksiya, 気管支けいれん, 喀痰を伴う咳, плевральные боли в грудной клетке.

消化器系の一部: 消化不良, 腹痛, 吐血, 肝不全.

皮膚科の反応: 発疹, かゆみ, 皮膚炎, 紫斑病.

アレルギー反応: じんましん, 血管神経性浮腫.

生殖器系: 流産, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

全体として身体から: 発熱, 弱点, 沈滞, 死.

患者, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, 缶, 通常, продолжать применение Пульмозима. 有害事象, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, 私たちは、患者さんの非常に少ない数で観察されました, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% 患者, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

禁忌

-準備コンポーネントに対する過敏症.

と 注意 妊娠中に薬を使用する必要があります。, 授乳 (授乳), у детей возрасте до 5 年.

妊娠·授乳期

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, 胎児への潜在的なリスクを上回る母親に利益を意図したとき.

不明, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (授乳). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

IN 実験的 調査 на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

注意事項

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

小児科での使用

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 年限定. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 へ 9 年. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 年, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

車および管理メカニズムを駆動する能力への影響

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

過剰摂取

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

IN 実験的研究 на лабораторных животных показано, その用量で単回吸入製剤, 大幅に超えるお勧め (へ 180 時間), 忍容性が良好. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 MG / kgでも十分に許容されています.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 ミリグラム 2 ため回/日 6 日か 10 ミリグラム 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) のために 168 日. 両方の投薬計画は十分に許容されました.

薬物相互作用

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (抗生物質, broncholytics, 消化酵素, ビタミン, 鎮痛薬, ГКС для системного и ингаляционного применения).

医薬品の非互換性

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

薬局の供給条件

薬物は、処方の下でリリースされて.

条件と用語

リストB. 薬物は、暗所に保存する必要があります, 8℃まで2℃で子供がアクセスできない. シェルフライフ - 2 年.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (もういや 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.