急性白血病promyelotsytarnыy
それは独立した形として際立っています 急性白血病 で 1957 G.
特定の形態芽球によって特徴づけられます, 豊富な大粒を含みます, 重度の出血症候群と速度 電流. 「前骨髄球性」の名前が原因前骨髄球からの腫瘍細胞の類似の白血病を得ました: 大型の存在, 豊富な穀物, 細胞質を充填し、核は次の場所にあります。.
しかし、これらの細胞は、核構造の爆発によって特徴づけされており、他のすべての形態学的および組織化学的特性は、前骨髄球とは異なります. 小児では、白血病は非常に稀です, 成人で - 3,8 % ケース.
Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза
急性前骨髄球性白血病の臨床像は、出血症候群を表明することにあります, 多くの場合、病気の最初の兆候これは.
出血は、損傷部位で起こります; 中程度の背景に患者数 (より高いです 20 Tで 1 L), 場合によっては、重度の血小板減少症 (より高いです 100 Tで 1 L) マークされた子宮, 鼻血, 激しいです.
急性前骨髄球性白血病の血液の絵
血液像は顕著な多型芽細胞によって特徴づけられます.
多くの細胞は、細胞質増生を持っています, 似た偽足. 細胞質は、青色の異なる色合いで着色されています (まゆグリュンワルドまたはロマノフスキー·ギムザによる). 通常、それは密にかなり大きい多型紫褐色のグリットが充填されています, 表面上で、大規模な核. いくつかの細胞では顆粒の2種類があります: 大きい - 濃い紫色と小さい - 紫とピンク.
白血病細胞の細胞質中で、多くの場合、子牛アウアーが検出され、. また、白血病のこの形態でアウアー細胞は、好酸球性肉芽腫の2種類があります: 均質といくつかの図のmielonovymi丸、.
単離された白血病細胞の形態学的特徴に応じて 急性前骨髄球性白血病の二つの変種:
- 典型的な - makrogranulyarny;
- mikrogranulyarny, 約で発生します 20 % この形態の白血病の全症例の.
典型的な中で, makrohranulyarnom, 構成要素の白血病細胞の大部分を形成します, 大粒径を有します, 大きさzernistostьbazofilьnыh顆粒球および好塩基球でnapominaющuюtkanevыh, とわずかな割合 - 罰金を持つ要素, 時々ほこりアズール顆粒化.
に mykrohranulyarnom 第二のタイプのセルの実施形態が優勢, きめの細かいです. それらは異なります, ほかに, 小さいサイズ, 不規則な輪郭, 醜コア, パート2- またはmnogodolchatyh. 多くの場合、ときmikrogranulyarnomバリアント, ときよりもmakrogranulyarnom, 白血球増加を観察し、血液中の白血病細胞のうち.
急性前骨髄球性白血病の細胞の細胞化学的特性評価
細胞化学的特性評価makrogranulyarnyhおよび急性前骨髄球性白血病の試合のmikrogranulyarnyh細胞: ペルオキシダーゼに急激に陽性反応, 脂質, 高活性hloratsetatesterazy, 低、とするフッ化ナトリウムの反応を抑制しないα-naftilesterazu. 急性前骨髄球性白血病の典型的な形で微アズール顆粒化と個々の細胞は、酸性の硫酸化グリコサミノグリカンに最も鮮やかな反応を与えます (mukopolisaxaridы).
急性前骨髄球性白血病のMikrogranulyarny変異体は、1 myelomonoblastic白血病と区別する必要があります, 同様の細胞形態を特徴とし、同じ, 前骨髄球性白血病のような, 播種性血管内凝固症候群. 差動診断機能は、細胞の細胞化学的特徴であります: 急激に陽性反応はα-naftilesterazuをします, 抑制フッ化ナトリウム, 前骨髄球とは異なり骨髄細胞で陽性.
急性前骨髄球性白血病における異常細胞の顕著な特徴は、核多型であり、. 同時に、丸みがあります, 豆状, バイローブ (まれに、白血病の他の形態で見られない過去) 異なる構造の核 - ソフトメッシュ爆発から比較的稠密に (ほとんどのリンパ球のような). 多くの場合、識別された核小体 (から 1 へ 3 種々の細胞内). 全細胞への核の相対的な大きさは、患者の異なる細胞内で広く変化させます.
急性前骨髄球性白血病の診断 白血病細胞の形態学の通常の分析に基づいて、既に利用可能. そう, 顆粒細胞は、異常な酸性硫酸化ムコ多糖が含まれています. この試験は、急性前骨髄球性白血病に特異的です. しかし、硫酸酸性ムコ多糖類は、新しい基板ではありません, 独特のみ白血病細胞, 骨髄芽球と前骨髄球正常骨髄で定義された少量で. 特定の細胞細胞遺伝学.
疾患の発症は、多くの場合、正常またはわずかに低下し、赤血球パラメータによって特徴付けられます. 大幅に削減の圧倒的多数で血小板の内容. 白血球数, 通常, も大幅に減少させ (もっと少なく 1 1リットル中のT).
開発や出血に重要な役割, と中毒は白血病細胞を所属します, と表面に備えます, と細胞質顆粒中の過剰なトロンボプラスチン. これらの細胞の崩壊, リソソームプロテアーゼのトロンボプラスチンと出力は播種性血管内凝固症候群を引き起こします. 白血病細胞の役割に効果的な細胞増殖抑制治療開始後の病気のパターンの急激な変化を言います: 時には二日目に体温を減少させ、出血を停止します, けれどもまだありません造血回復, とだけ細胞増殖抑制効果を実現.
