急性白血病
急性白血病の診断のための一般原則
体験ショー, 白血病の臨床症状の初期段階に存在しません: 患者は、ユビキタスになるまで完全に健康に感じます 造血系の腫瘍細胞, 腫瘍増殖に起因する臓器不全の開発に.
急性白血病の診断 それだけで、血液および骨髄中に確実にmorfologicheski-芽癌細胞を検出するように設定することができます. 任意の特定の外部兆候, 急性白血病の初期に固有, 識別することができません.
急性白血病の血液学的な絵 二重することができます. 血液leukogramにおける芽細胞の出力は、急性白血病の特徴的なパターンを決定した場合: ブラスト - - 若者の両方の存在する細胞と成熟顆粒, monotsitov, リンパ球. 血液塗抹標本場合、さらに前骨髄球及び骨髄球を発見, 急性白血病におけるその割合は低く、若い成熟した細胞との間leukogramの障害の画像が保存さ. 芽はまだ血中に骨髄から回復する能力を獲得していない場合, それは既に身体の一部の乱れにつながっています, そう, かなり高い骨髄中のその内容. 血液白血球減少症における, 貧血, 血小板- または汎血球減少症.
すべての場合において、再検出可能な不可解な血球減少症は、骨髄の強制調査すること. 急性白血病では、ほとんどの場合、骨髄血球減少の血液の存在下でパーセント芽細胞の数十が含まれています. この規則の例外は、急性白血病の長期化発症の稀なケースであってもよいです, 芽細胞は、顕著な効果のtsitopenicheskyを持っている場合, まだかなりの成長を提供していませんでした; 急性白血病、自己免疫血球減少の開始からわずか外観 (細胞溶解性の自己免疫状態は、任意の白血病の経過を複雑にすることができます) 骨髄中の芽球の割合を小さくすることができます.
急性白血病の診断における特定の困難は、いわゆるれます 急性白血病maloprotsentnыy, 血中の芽細胞の低含有量によって特徴付けられます (未満10-20 %) 時には - さらに小さいblastosis骨髄. 急性白血病の診断は比較的まれです, 主に高齢者に起こります, そう複雑ではありません, 数％の量の末梢血中の無条件ジェット芽細胞の下に満たされていないので.
急性白血病の典型的な診断機能 芽細胞の核の古典的な構造がある - 淡いクロマチン, tonkosetchataya, クロマチンスレッドの均一な色とサイズで.
しかし、白血病性芽球は、同じ汚れで同じ患者で、非常に多様であり、.
芽細胞の典型的な形態を説明して、比較的まれに発生, 腫瘍細胞の大部分は、油を塗ったクロマチン構造の任意の要素を含みます, しかし、細胞質で, この調製の典型的な類似芽, または肉眼, 不規則なクロマチンネットワーク, しかし、核小体等との. P. 脊髄造影や血液像を数えるすべてのそのような細胞は、芽を分類することができます, これらの芽は、パーセントの数十である場合. 彼らは詳細に記述しなければならない - 他のすべての場合において、非定型芽細胞は、これらの不可能を含みます, それらに名前を与えることなく.
特に重要です 急性白血病の寛解の診断における細胞の性質を正しく評価, その特徴としています 5 % 芽球以下. これは、スミアmyelokaryocytesの内容に集中することは非常に重要です: 細胞の少量 (例えば, ときに無顆粒球症) 狭い細胞質を持つ若いリンパ系細胞を支配することができます, 時には核小体を持ちます ( - 特に子供で), しかし、クロマチンの均質な構造を持ちます. この - 前駆細胞. 彼らは、リンパ系細胞のカテゴリとしてランク付けする必要があります. 正常なリンパ球のGlybchataya構造は、それらの標準値ではありません. 骨髄20〜30の検出 % krugloyadernyh細胞, 芽細胞を思い出させます, 通常、非定型の出現とみなし, 細胞要素の正確な形態学的な説明を必要とします.
診断前の細胞毒性薬とプレドニゾロンの使用は許されません, それは伝染性単核球症の場合の急性白血病の誤診断または転送免疫溶血性危機につながることができますので、.
時々 急性白血病myeloblastnыy これは、すべての若い細胞の血中濃度を増加し始めます: ブラスト, と前骨髄球, および骨髄細胞, と後骨髄球とT. D.
差動 慢性骨髄性白血病および急性骨髄性白血病の急性転化の診断 それは、多くの実用的な意義を持っていません, どちらの場合も、以降の治療は同じです.
重要 診断のための難しさは、急性免疫溶血することができます, 骨髄網状細胞におけるコンテンツの急激な増加を伴うされています (10-20 %). これらの細胞は、芽のために、時々間違っています, それらは常に粗いクロマチン構造を有するが, 大きな青い核小体; ほかに, 骨髄erythrokaryocytesの数の急激な増加を明らかにしました, 血液中 - 高網状赤血球.
可能であり、このような状況, 骨髄点状で芽細胞のnevyskim割合と一緒に顆粒球の成熟レベルの骨髄細胞または前骨髄球の数を破ったとき, 免疫好中球減少症または顆粒球減少症でより一般的. 診断は困難である場合に特に高く、, 何の血液検査芽球が存在しない場合, いいえ血小板減少症はありません, および骨髄中の芽細胞には異なる異型性、および核と細胞質の比率を点状ありません, 細胞質中の粒状性の欠如は、形成するために、正常な前駆細胞に似BLASTA. このような疑わしいケースで生検ショー, 増殖性急性白血病芽細胞での検出のための.
急性白血病の診断を確立することの難しさを考えると、比較的まれであり、無制限の穿刺骨髄を生じさせてはなりません, 例えば, インフルエンザ後の過渡白血球減少症の患者で, 甲状腺機能亢進症または肝硬変を背景に安定した白血球減少、など. P.
状況があり, 血球減少症の診断に関連して失敗したとき, 急性白血病が、と疑われています. これらのケースでは、我々は数週間のうちに、すべての研究を繰り返す必要があり, ヶ月. 遅れ診断のいくつかは、血液検査を減少させることにより分類されるべきです, 未知文字の貧血と血小板および網状赤血球の数をカウントしていないとき.
初期の急性白血病で 正色素性またはわずかに濃色貧血があるかもしれません - カラーインデックスは1.2〜1.3に達します. 急性erythromyelosisでhyperchromiaに特に顕著な傾向. 同時に赤血球macrocytesかなりの数のうち、. ほとんどの場合、血小板数のいずれかに減少します, 通常のいずれか. 非常にまれに急性白血病の症例はありません (明らかに, nelimfoblastnyh) hyperthrombocytosisと, 到達する数百万 1 L. 同時に、珍しい形および血小板を発見, 大きな青い質.
急性白血病の初期症状の問題について, それが強調されなければなりません, すべての観察された場合において、, 可能な場合は異数体のクローンを検出するために、, または核型の一部の欠陥を有するクローン, 特定の期間を通して、それは常にあるクローンは基礎芽白血病になります.
血球減少症患者における異常な細胞クローンを検出すると、急性白血病の初期症状を診断するべき. 正常な核型の場合にはsyndromological診断を置きます:
- 再生不良性症候群 (再生不良性貧血は、骨髄未分化の要素で焦点過形成であります);
- 血栓症;
- 未知の起源などのgranulozitopenia. D.
今後の一つの指標は急性白血病であってもよいです やる気のない単球, これは、慢性単球性白血病とは異なり、多形核細胞を伴わないが、骨髄trepanateに細胞の過形成を顕著. 単球の性質, 多くの場合、数年の白血病の発症の前に現れます, 明らかではありません. このような場合には長期化単球は、その後myelomonoblastic骨髄性または急性白血病を発症するので、, またはバックグラウンド前の好中球減少症の急性赤白血病, あなたが考えることができます, これらの場合には単球が白血病ではありません, および規制の違反から生じるmonocytopoiesisため白血病抑制neytrofilopoeza (同様に、反応性単球は遺伝性好中球減少症で発症します).
プロセスの開始中の白血球の数が減少し、多くの場合, しかし、同時に、場合があります, ときに血液像で芽球が優勢とノートの最初の臨床症状と高い白血球増加で.
多くの場合 血液中の急性白血病で孤立erythrokaryocytesを発見されました, それが重要な鑑別診断価値を有します: 彼らは、反応性の状態には存在しません (除く溶血, 癌に類白血病反応), 伝染性単核球症.
いくつかで, 非常にまれなケースでは、そこに多血 (5Tで 1 L), 急性白血病の開発絵を前. 出力erythrokaryocytes場合, 血液骨髄球と前骨髄球のと同様の外観, これは、骨髄の構造の破壊に連結することができます, 芽細胞の増殖 (同じような絵は、骨髄中の血液および癌の転移であります), 大赤血球症, hyperchromia赤血球, 同様に頻繁に観察された現象はerythrokaryocytesをmegaloblastoidnosti, 多分, 赤の前駆細胞数の欠乏に関連しました, すでに白血病されていますか, 分化するいくつかの能力を保持します.
急性白血病でESRが多少増加することができます, 時々有意に増加または正常.
血液のこの絵はプライマリ·プロセスに関連しています, 白血病に起因します, と大幅に細胞増殖抑制療法によって変更; ほかに, それは、急性白血病の異なる形態で変化します.
急性白血病の病期
急性白血病の段階の分類は純粋に実用的な目的を追求します: 治療戦術と予後の評価を決定します.
現在、原因の白血病細胞増殖抑制治療の成功に明確な境界線は、プロセスの治療方針のすべての段階を定義します. いくつかのケースでは、強力なシステムの細胞増殖抑制剤の使用について話しています, 白血病を根絶します, 他に - 再発の防止に長く使用して, しかし、弱い細胞増殖抑制効果, 第3, 局所再発の撤廃. しかし、非常に多くの場合、腫瘍増殖の根絶のための闘争は不可能となり、医師が達成パーシャルレスポンスを維持するに限定する必要があります.
治療戦略におけるこれらの根本的な違いは、基礎を形成し 急性白血病のステージの分類, 次のように表すことができます。: 初期段階, 最初の発作, 病気のまたは進行した段階, 完全寛解, 回復, 部分寛解, その数と位置を示す再発、, 末期.
急性白血病の初期段階
急性白血病の初期段階に関する情報を今日まで蓄積するので、不足しています, それの具体的な定義はまだ不可能である与えています. ほとんどの場合、それは遡及的評価であります, どこ, 例えば, 芽細胞の限定された腫脹 (limfatičeskomuzleで, 皮膚, 髄膜およびt. P.) 骨髄の正常な部分の下で彼の横柄のさらなる定着を与え、血液中のそれらの細胞のうち. しかし、子供のリンパ節の孤立した自然のリンパ芽球性腫瘍の場合にはリンパ芽球性白血病のための通常の方法で彼らのために最も適切な治療を思わ.
急性白血病の進行した段階
疾患の進行した段階が正常な造血の顕著な阻害することを特徴とします, 高blastosis骨髄 (maloprotsentnogo白血病を除きます). ビューのこの段階の治療および予後の点は一様ではなく、:
- 根本的に異なる白血病再発の最初の攻撃, 細胞増殖抑制療法の背景に開発;
- 予後より危険な後続の各再発, 以前より, と一般的に細胞増殖抑制剤の新しい組み合わせが必要 (それは白血病細胞の感受性に戻してもよいが、以前に細胞増殖抑制剤を使用);
- 順番, 寛解は、全体的または部分的であり得ます.
急性白血病で完全寛解
これは、完全寛解状態を含みます, 骨髄ではこれ以上がないことを明らかにしたところ 5 % 芽細胞, 細胞およびリンパ芽球の合計数は超えていません 40%, 前記末梢血芽細胞に欠けています, 正常に近い血, 肝臓での白血病細胞増殖の臨床徴候, 脾臓および他の臓器を観察しました (リンパ芽球性急性白血病の寛解のための完全性の必須基準は、脳脊髄液の正常な組成物であり、).
急性白血病の回復
急性白血病からの回復 これは、5年以上の完全寛解の状態であると考えられています.
急性白血病で部分寛解
部分寛解 これは、状態のかなり多様な群であります, 血液学的に明らかな改善によって特徴付けられます (正常な細胞の割合を増加させることによって、骨髄における芽細胞のパーセンテージの有意な減少, 血液の改善と合わせ), または、血液からの芽細胞の消失はblastosis骨髄を保持しながら, または臨床症状の消失と脳脊髄液中の芽細胞の数を減少させるneuroleukemia, または特定の他の白血病病巣を抑制することが骨髄及びT細胞の増殖は. P.
急性白血病の再発
急性白血病の再発は骨髄することができます (以上の出現 5 % 点状で芽細胞) またはローカル - 任意のローカライズ白血病浸潤を伴うVnekostnomozgovym.
急性白血病の白血病と非白血性の相
純粋に血液学的立場から 白血病を割り当てる必要があります (血液中の収量芽球) そして、非白血性の (血液中の彼らの出現なし) 急性白血病の位相.
原因に関係なく, 寛解の出現を引き起こし, 血液学および疾患の臨床像は、合法的なのダイナミクスによって特徴付けられます. あなたは病気の患者の白血病相を持っている場合, 血液芽細胞の効果的な治療の場合には、多くの場合、それらの特徴的な構造核クロマチンを失い、limfotsitopodobnyeなります. 時には、この変換は、1〜2日かかります, 多くの場合 - 数日.
白血病は、中毒を伴っている場合, 出血症候群, その後, 正常な血液細胞のより成熟した成長の欠如にもかかわらず, 寛解した患者であることは犯罪と出血の減少を改善.
将来的には、白血球の数が減少します (優先異常細胞の消失に起因します), 様々な程度または白血球減少症の段階に, そしてその後、成熟正常細胞の数の増加となりました. 避難所の作成を復元する前に、汎血球減少症の病期の白血病相は、実質的に必須である場合.
寛解の本当の膨満感を見積もることができません. 内臓の生検, 病理学的研究の結果 (とき感染性合併症による死亡), 脾臓摘出を超える、または他の理由のために行わ, ショー, 脾臓でその増殖性未分化芽細胞, 腎臓, リンパ節は、寛解の患者に保存され. 骨髄の染色体分析は、長期保存のための可能性を示唆しています (2 年) 寛解0.5-1 % 異数性細胞 (同じ, それがあったと寛解), 脊髄造影は断固として正常なままであります. 顕微鏡の点状は、個々の芽細胞の間で識別するために、いくつかのケースで可能に, 確かに異常細胞, 未満であります 1 % そして、完全寛解などの状況を評価するために干渉しません.
時々」という用語を使用臨床的寛解", 患者の全身状態を改善することを特徴とします, 敗血症の合併症の消失, 出血性疾患の血液学的画像に有意な変化. これらのケースでは、寛解することなく臨床的改善を話します.
悪化ターミナル白血病 多くの場合、部分寛解が先行. どこ, 異常細胞は、該当するすべての細胞増殖抑制剤の影響を受けにくくなると, 正常な骨髄前駆細胞より, T. それはあります. ときに細胞増殖抑制剤の顆粒球や血小板減少症の増加の影響を受けて速いです, コンテンツは、芽球減少よりも、, 医者は完全寛解を取得しようと停止し、治療に行かなければなりません, 部分的なプラスの効果を達成することを目的と.
末期急性白血病
一見末期急性白血病は、特定の機能を持っていません, しかし、患者のショーの監視, 白血病の開発は必然的にポイントが来ること, ときにすべての細胞増殖抑制剤は効果がないだけでなく、, しかし、彼らのバックグラウンド・プロセスが進行します: 成長顆粒- と血小板減少症, 粘膜の壊死の病巣を見えます, 自発的な出血.
末期の症状により、皮膚における肉腫の成長の病巣の出現を懸念, 心筋の, 腎臓.
しかし 末期の開発に決定的な役割は、正常な造血の細菌の主に完全な阻害を所属します, 代わりに、内部の臓器病変の, これは前に場所を取るし、常に治療の失敗を意味することはできません (例えば, 急性リンパ芽球性白血病に特異的髄膜への浸潤、または睾丸は通常、細胞増殖抑制剤の任命に除去されます, ガンマ療法または, 保存されたが、, しかし、長い時間のためのプロセスの一般化と患者の死につながるものではありません).
終末期の概念が条件付きであります, それが唯一の治療機会と白血病の腫瘍進行の不治の段階の現在のレベルを反映しています.
このようにして, 次のように疾患の段階の指標と急性白血病の診断が定式化されます：: 急性骨髄性 (リンパ, 前骨髄球など. D。) 白血病 (完全寛解; 最初の再発 - 地元の卵や骨髄浸潤; 部分寛解 - 骨髄の正常化neuroleukemia; 末期), aleykemicheskaya相.
急性白血病の形態のいずれが深い主要な血球減少症で発生する可能性があります. 不適切な別の工程における一次血球減少症の単離, すべてのケースで我々は、展開プロセスについて話しているので、, しかし、正常な造血の顕著な抑制を進めます. しかし、治療用製品は、この現象は注目に値します, いくつかのケースでは、一次血球減少は、次のように表現されているので, すべての正式な基準は禁忌と思わ細胞増殖抑制療法, 一つだけと寛解につながる可能性があるが.
