急性erythromyelosis – ディグリエルモ病

白血病は、最初に記載されました 1917 G.

これは、周囲の大人に起こります 5 % 急性白血病のすべての形態のnelimfoblastnyhケース, 子供を持っています - 0,6 % ケース. 急性erythromyelosis珍しい患者の歴史の中で データは、放射線または化学療法を受け: この急性白血病は、ほとんどの場合、誘導され、, のではなく、自発的, それは人に起こります, limfogranulematozaのlechivshihsya, 多発性骨髄腫, eritremii.

急性赤血症性骨髄症の臨床像

多くの場合、急性貧血症候群の発症は赤血症性骨髄症を特徴としています, これはゆっく​​りと増加し、穏やかなikterichnostを伴っています. 貧血は通常、適度に濃色の文字であります, 血液が見つかりましたerythrokaryocytes, 網状赤血球の通常1-3を超えません %.

急性赤血症性骨髄症の血液像

血液像は非白血性のであってもよいです, しかし病気はleukemizationを発生するように: 血液またはerythrokaryocytesに入ります, または芽球, 同時に、または両方のセル. 白血球減少症, 血小板減少症は、多くの場合、非常に最初から観察されます, 時には彼らは後に表示されます. ビリルビンは通常わずかにより間接画分に増加させ.

急性erythromyelosis中の細胞の細胞化学的特性評価

急性白血病の他の形態とは異なり、, 診断に骨髄芽球の検出に基づいて、非定型させます, 従って, それは難しくありません, 急性erythromyelosisにおける疾患のいずれかの特徴的な変化は、点状に検出されません.

この疾患は、骨髄における赤血球の数が急激に増加することを特徴とします. このパターンは、溶血性で発生します, IN₁₂-欠乏anemiyah と無効造血いずれかの性質 (溶血erythrokaryocytes).

急性赤数の腫瘍細胞の急性白血病の分化の他の形態とは異なり、それはステージと多色好酸性のerythrokaryocytesまたは赤血球に頻繁に発生erythromyelosis.

しかし、赤血球の数と一緒に, 時には別の異型, コアの, 骨髄, 以降、血液中では爆発のアイテムを表示されます, それは診断を可能に.

芽細胞形態 二つの変種に分け赤白血病:

• 実際erythromyelosis, 基板は、腫瘍および非微分erythrokaryocytesブラストによって表され;
• 赤白血病, ここでerythrokaryocytesとともに多くの骨髄芽球があります.

最初のバージョンのダイナミクスでは未分化芽細胞が優勢に徐々に移行をマーク, 第二 - 骨髄芽球症へ. 不明瞭これらのオプションの間に臨床的な違い.

どこ, 正常な造血の細菌の顕著な阻害があった場合 (leiko-, 血小板減少症, 貧血, 網状赤血球の高いコンテンツ - 2を超えません 3%), および骨髄中 - 醜いerythrokaryocytes、多くの非定型未分化芽細胞や骨髄芽球の豊富さ, 急性赤血症性骨髄症の診断が明らかになり. 赤血球数が通常の形態学的に異なる場合, 小さな未分化芽細胞の数 (へ 10%), および末梢血中の正常な造血菌のうつ病の明確な兆候はありません, 急性赤血症性骨髄症の診断間違いなく配信することはできません. この場合、trepanate増殖性未分化細胞で発見が急性白血病を好みます.

急性erythromyelosisで (ならびに他の急性白血病) ダイナミクスにおける骨髄における芽細胞のパーセンテージを増加させる必要があります.

正確な診断の確立任意の細胞増殖抑制治療前, プレドニゾロンを含みます, 実施することができません; ただし、対症療法 (輸血重度の貧血でのように。) さらに診断を複雑にありません.

骨髄細胞の染色体装置の研究は、診断赤血症性骨髄症の実質的な支援を提供することができます: 異数性クローン診断が証明されたと考えることができる赤血球の数に見つけました.

Aneuploidija (染色体の多くの場合、低二倍体セット) この疾患では約で発生 40 % ケース. 赤生殖無秩序の存在 (クローンの形成なし) 異数性は、腫瘍増殖の兆候ではありません, この現象は、溶血性貧血に起こるので, 悪性貧血. 急性erythromyelosisでは、多くの場合、, 白血病の他の形態と比べて, 染色体の構造変化のものが用意されてい (リング二動原体染色体).

細胞化学赤血症性骨髄症の特徴は、有核細胞数の細胞質内にPAS陽性物質の存在であります, 特に赤血球中, この機能は、白血病のプロセスに特異的ではないですが、. erythrokaryocytesでは、α-naftilesteraza検出することができます, 単球系列の細胞に共通します.

erythromyelosis中の赤血球の形態 それは異なっていてもよいです. 通常, 急性白血病の他の形態と同様に、, 貧血にもかかわらず、, 何の赤血球不同症ず、奇形赤血球増加. 赤血球不同症の存在下では、それはシャープの程度に達します, での両方において、₁₂-欠乏性貧血, それは、その特徴的polisegmentatsii好中性顆粒としてマークされていません, しかし、巨人と顆粒球系列の醜い要素は場所を取ることができます. 多くの場合、1.2〜1.3にカラーインデックスの増加に伴う公正hyperchromia赤血球があります.

急性赤血症性骨髄症の合併症は、溶血が急性白血病のまさにこの形は、赤血球異数性クローンの数に場合にのみ可能である確立増加した場合 (またはクローン). この特性が存在しない場合には、急性赤血症性骨髄症の困難診断であります.

急性赤血症性骨髄症の発生

急性赤白血病における内臓の特性病理は観察されません. リンパ節は通常、拡大されていません, 肝臓および脾臓, 急性白血病の他の形態と同様に、, 増加させることができます, ほとんどが正常に残っています.

血液学的指標のダイナミクスは、二つの方向を持つことができます:

• あるケースでは、骨髄中の芽細胞の数を増加させます, 末梢血, 病理学的赤芽のほぼ完全な変位まで,
• 他に - エンドの骨髄中程度のビルドアップ％の芽細胞を赤色系列元素の高い含有量を保持し.

しかし、この中で、別の場合には、自然に成長granulozitopenia, 血小板減少症および貧血. 急性白血病の他の形態と同様に、, 患者の死の原因は、造血の障害です.

急性erythromyelosisで寛解

完全寛解の相対的な希少性にもかかわらず、, 急性には別の急速な進行をerythromyelosisありません. ほとんどの患者の平均余命は、約あります 6 ヶ月, へ 20 % 患者は約生きます 18 ヶ月. プロセスの進行を遅らせることに達します, 細胞増殖抑制療法および赤血球輸血の背景に血液中の明らかな改善を得ることは通常不可能です.