貧血, ビタミンB12 - シアノコバラミンの不足に起因します
貧血, 酵素の欠乏に起因kobamidnogo (B12-補因子) 骨髄megaloblastsに出現することを特徴とメチルコバ, 髄内破壊erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic貧血, 血小板減少症, lejko- と好中球減少症.
補酵素の赤字と第二 - 萎縮性胃や腸の粘膜の変化、およびケーブルカーの骨髄症などの神経系の変化を表示さdezoksiadenozilkobalamina.
貧血の病因および病原, シアノコバラミンの不足に起因します
シアノコバラミンは、二つの重要な反応で、ヒトに関与しています. まずチミジンの合成に必要な、それメチルコバラミンコエンザイム, DNAの一部があります. この反応は、胃や腸の粘膜の造血細胞と細胞の増殖を提供します.
第二の反応, これは、コエンザイムシアノコバラミンdezoksiadenozilkobalaminを関与 - 特定の脂肪酸の崩壊と合成であります. 脂肪酸の合成の違反は、ミエリンの合成を減少させます, とその崩壊の違反 - 神経細胞のメチルマロン酸の毒性、体内の蓄積に. 最初の反応は、葉酸を介して行われます。: メチルコバラミンは、葉酸の活性な形態の参加が形成されています (5,10-メチレン - tetragidrofolievaya Chisloth), チミジンの合成に必要な. 第二の反応のために、葉酸が必要とされます. 障害コバラミン医師と患者は、葉酸を規定している場合, それは短期的には、赤血球産生を活性化します, 過剰な葉酸は、利用可能なすべてのビタミン及びその誘導体を動員します, 脂肪酸の合成と分解に必要なものを含みます. その結果、ケーブルカーの骨髄症を開発, 神経系の強化関与.
内因子はコバラミンの吸収のために必要とされます. しかし、胃の中で表現コバラミン - 既存のを事前に反して内因子に結合しません, およびタンパク質Rと複合体を形成します, これは十二指腸に入ります. このタンパク質は、切断されるpreoliticheskih酵素の影響下で. 同時に胃内因子から腸Rのタンパク質とコバラミン複合体と. これは、タンパク質のRコバラミンから遊離して通信します. 内因子と次コバラミン複合体は、空腸に入り、, 内因子に特異的な受容体に結合しています. この接続がないとコバラミンは、実質的にはほとんど吸収されません. 内因子の関与はほぼすべてのビタミンを吸収されると, 食物に含まれます, と内因子の非存在下で - のみ 1 % 腸壁を通じて拡散によるビタミン. 吸収コバラミンは、タンパク質トランスコバラミンIIに結合した後, 誰骨髄および肝臓にそれらを輸送します, それが堆積されます. ビタミンの毎日の要件 - 3-5 MKG, zapasy- 3〜5グラム, したがって、ビタミン摂取量のその枯渇の終結 (例えば, 胃切除後) これは、3〜4年が必要です.
体内でビタミン欠乏の最初の最も一般的な原因は、内因子の分泌の違反であります, これはほとんどの場合、それは遺伝的素因または毒性病変で胃粘膜の萎縮に関連しています. 胃の壁細胞に対する抗体の存在による粘膜の他のほとんどの要因萎縮. このようにして, Bの最も一般的な形態の病因12-欠乏性貧血, 悪質な呼び出されました, これは、重度の萎縮性胃炎の発症を減少させます. 同じ結果によって, T. それはあります. 身体の内因子が存在しないこと, 胃切除術をリード, 内因子の部分的な胃切除術の分泌が保存されているのに対し、.
ビタミン欠乏のための第二の理由 - 小腸の敗北, 不足受容体, 内因子の接続に必要な. この理由は、慢性腸炎の重症型であることができます, セリアック病 (腸疾患). この場合には、ビタミン及びその誘導体の両方の吸収に違反しました, および他の物質.
に 症候群Immerslund-Gresbeka 他の物質の通常の吸収の遺伝性ビタミンの吸収不良があってもよいです, 尿沈渣中の病理学の非存在下での蛋白尿との組み合わせであり、腎不全の兆候なしに、時には. いくつかのケースでは、原因は遺伝性欠如の受容体であります, 内因子の接続に必要な, 他で - 腸壁を介してビタミンの浸透のメカニズムの欠陥.
ビタミンA欠乏症の第三の原因 - それは、腸内の競争力の吸収であります, 例えば, 広い条虫や微生物 (小腸と吻合側の切除後側に、または側に終わるブラインドセクションです, 彼らは大量に増殖する場所).
第四の理由 - 動物由来の食品の排除 - 肉, 肝臓, 卵, 乳製品. ビタミンの開発は、菜食主義の欠乏がはるかに遅いです, 障害その吸収を有する患者においてより. これは事実によるものです, ビタミンのかなりの量は、胆汁中に排泄されるのそれは正常です, しかし、それの大部分は再吸収され、. 通常のビタミンの菜食主義者は持っている、それが再吸収, と内因子の分泌、およびときに違反し、それが腸炎を違反しています.
第五の理由 - 膵外分泌活動の長期的な違反, Rは、タンパク質分解および内因子コバラミンを有する化合物を侵害することにより.
第六理由ビタミン欠乏 - まれに遺伝性の欠陥を見ていない - トランスコバラミンIIの減少, 骨髄への妨害メチルコバラミンの輸送をもたらします.
ビタミンシアノコバラミンの欠乏の臨床症状
関係なく、トーゴの, どのような理由は、体内でビタミンAの不足につながっています, その臨床症状は次のようにしています:
- 血液形成器官の敗北;
- 消化器系;
- 神経系.
この疾患は、多くの場合、ゆっくりと開発します, 患者は、一般的な弱さを訴えます, 突然の病気. 時々、重度の貧血では、苦情はありません. 頻繁に観察される光の黄色強膜, 腫れぼったい顔. 特徴的には、食欲を減少させました, それは多くの場合、下痢であります, Akhilに関連付けられています, これは便秘と交互にすることができます. Bで1 / 3Bオールで見られる言語の痛み12-欠乏性貧血. 神経学的変化は非常に多様です. 特徴的にしびれ, しばしばgipostezii知覚過敏または個々のセクションで. 共通の不満は、ピンと針の感じです. 違反固有受容感度, 時には精神障害を発症, 多くの場合、軽度に発現, うつ病を経験することが, 記憶障害. 時折下不全対麻痺を開発.
シアノコバラミンの臨床検査欠乏
血液中の変化 すべての3種の胚造血の敗北によって特徴づけ. 観測された貧血, 血小板- と好中球減少症. 減少、網状赤血球数. カラーインデックス1より大きい (へ 1,4) またはに近いです. 形態学的特性血液像. 赤血球は、主に大であります.
卵形赤血球のかなりの量が存在します, 洋ナシの形赤血球別の奇妙な存在であります.
macrocytesとmegalocytes特定さmicrocytesと一緒に. 観測されたとマークされた赤血球不同症の奇形赤血球増加. 赤血球punktatsiyaがあり好塩基. ジョリー小体 - 多くの場合、彼らは核の遺体を発見しました, Kebotaリングとmegaloblasts. これは、Bの典型的なものです12-骨髄球に左シフトし、若いフォームで欠乏性貧血の好中球減少, と好中球顆粒球の存在polisegmentirovannyh. 通常、セグメント化された好中球顆粒球は、多くの場合、3〜4が含まれています, はるかに少ないです - 5 セグメント. メチルコバラミンの赤字は、セグメント化された好中球顆粒球を支配して, 含みます 5, 6 セグメントとより. これらの細胞の巨大な形式があります。.
ДляB12-欠乏性貧血は、間接的な画分の増加によるビリルビンレベルの上昇によって特徴付けられます. 臨床的には、黄疸の強膜を明示されます, 多くの場合、拡大脾臓, まれ - 肝臓.
貧血の存在, 古い時代の血小板と好中球減少症は、必須の胸骨の基礎であります. 診断を明確にするための穿刺.
ПриB12-胸骨点状で欠乏性貧血、赤芽の鋭い刺激を明らかにしました, 赤のような大規模な細胞を発見, 粒状芽. レッド細胞核特異な形状, コアと, 似たひき肉, 核と細胞質の成熟のタイミングの違いによって特徴づけられます. これらの細胞はmegaloblastsと呼ばれています.
胸骨点状の好塩基と「青」は、骨髄とみなさ多色megaloblastsの優勢, それは、貧血の重症型を示すされ, と好酸性megaloblastsの普及 - "赤"骨髄のような, 疾患の発症を示すか、それが簡単に形成できるようにすること. これは、以前考えられていました, megaloblasts外観 - 胚造血への回帰の兆候. より最近には、放射性核種の現代の研究方法によって証明されています, megaloblasts Bであれば、その12-欠乏性貧血は、特別ではありません, シャント細胞集団, メチルコバラミンの存在下で以来、彼らは普通のerythrokaryocytesで数時間回し. それは意味します, シアノコバラミンまたはその誘導体の単回注射は、骨髄の形態学的画像を逆転させることができること. この場合の胸骨穿刺は正しい診断を許可していません, 末梢血網状赤血球に表示されます.
シアノコバラミン欠乏の診断
最大 ビタミンBの診断でエラー12-欠乏性貧血 事実によります, 血液学者または医師は、患者での試験は、シアノコバラミンの1回以上の注射を受ける前に (デリバティブ). これらの患者の検査はtrehrostkovaya血球減少症を明らかにしました, 脾腫, 間接的な画分および網状赤血球の高い含有量を増加させることにより、高ビリルビン血症, シアノコバラミンの導入に起因します (デリバティブ). 血液学者は、多くの場合、溶血性貧血の症状として、これらの症状を見て. この場合の胸骨穿刺はシャープな刺激と赤芽megaloblastsの不足が明らかになったとき. この場合の直接クームス試験は陰性であり、, しかし、より感度の高いマシン赤血球凝集反応が陽性であることができます, それだけでなく、自己免疫性溶血性貧血で陽性以来, とBの場合12-欠乏性貧血.
これらの機能はすべて、自己免疫性溶血性貧血の患者の誤診断のための基礎、または自己免疫性血小板減少症との組み合わせであります- または好中球減少症. 多くの場合、これらの患者は、プレドニゾロンを癒す始めます, Bに与えます12-欠乏性貧血の小さな一時的効果, これは、骨髄の有核細胞の崩壊の減少を引き起こします. これに関して、網状赤血球の数を増加しています, 減少した脾臓.
プレドニゾンの廃止疾患の再発後しばらく. 患者, すでに自己免疫性溶血性貧血と診断されました, 再発は、自己免疫性溶血の増悪とみなされています, これは脾臓摘出の質問を伴います, 自己免疫性溶血性貧血の増悪における効果的かつ絶対的にBに示されていないあります12-欠乏性貧血. 非常に頻繁に誤診自己免疫性溶血性貧血は、若年患者を入れて, それがあると考えられるため, そのB12-欠乏性貧血は、高齢者や老人で主に発生します. 本当に, 60歳 70 年には、100〜200人のための1の平均となっています, 一年からの歳の子供で 10 年 - 1の 10000, 成人では30〜40年熟成 - 1の 5000. しかし、Bの出現に向かって、最近の傾向12-若い年齢で欠乏性貧血. このような患者は、正確な診断を行うことが特に困難です.
治療シアノコバラミンの目的 (その誘導体) 特殊な血液学的研究なし総間違いです. この予定のコバラミン欠乏 - 失態少ないいいえ, 葉酸, これ, 前述の通り, ケーブルカー骨髄症の開発につながることができます. ほかに, 葉酸の影響で一時的にmegaloblasts骨髄を消えることがあります, 網状赤血球のレベルを増加させます, それが正確な診断を行うことが不可能であるという結果と. それは忘れてはなりません, 葉酸は、異なるマルチビタミン製剤であります. 従って, 原因不明の貧血アサイン文字の患者はすべきではありません. 同程度で、これはまた、生の肝臓の予定に適用されます.
血清中のそのコンテンツの決意のための微生物学的方法を可能にする体内のコバラミン欠乏を診断. 微生物Escerichia大腸菌の数の成長, ユーグレナ·グラシリス, Lactobacilus leischmanisは、血清メチルコバラミンの量に依存します. ほかに, 調査のその定義に使用ラジオイムノアッセイ法のための. メチルコバラミンの通常の血清含有量 - 200-1000 pg / mlで. 血清のビタミン欠乏レベルが10-150 pg / mlでに減少した場合.
調査の放射性核種の方法を使用するコバラミンの吸収を決定するために、. 中古シアノコバラミン, 放射性コバルトで標識しました. 吸収の度合いは、ビタミンを取った後、糞の放射能のいずれかによって決定されます, または標識されたビタミンAの取り込みによって肝臓で, または身体の総放射能の都合上.
これは、広く使用されています シリング方法, 以下の工程を含みます, 患者は、標識されたビタミンを与えること, その後体内に注入 1000 マイクログラムの非放射性ビタミン. 通常より 10 % 放射性ビタミンの投与は、尿中に立つべきです. ビタミン尿放射能の吸収不良を観察することができません. この場合、違反または内因子の分泌を考えます, またはビタミンの腸管吸収. 濃縮物の形態でビタミンと彼の体の導入における内因子の分泌に違反した場合には、ビタミン摂取量の正規化につながります, 内因子濃縮物の摂取の腸管吸収に違反して影響を与えるものではありません.
体内のコバラミン欠乏症の診断に使用されています 尿メチルマロン酸を測定する方法. バリンを服用した後に推奨学習.
全ての場合において、コバラミン欠乏は侵入を除外すべきです 広いサナダムシ. 便は時々スクラップで識別されstrobill, 見つかった寄生虫の卵.
