EMOKLOT DI.
活物質: フォン·ヴィレブランド因子との複合体中の血液凝固因子VIII
ときATH: B02BD02
CCF: 薬物要因 (VIIIиВиллебранда) 凝固
ICD-10コード (証言): D66, D68.0
に KFU: 20.01.06
メーカー: KEDRION S.p.A. (イタリア)
医薬品の形式, 構成とパッケージング
注入のためのソリューションのバリウム 白色又は淡黄色; 調製した溶液は、透明またはわずかに乳白色であります, 無色又は黄色の光.
| 1 フロリダ州. | |
| のvWFと複合体、血液凝固因子VIII | 250 ME * |
賦形剤: クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, グリシン, 塩化カルシウム.
溶剤: 水D /と – 5 ミリリットル.
ガラスびん (1) 一緒に溶媒と (フロリダ州. 1 PC。) とで/のためのシステム (注射器 10 または 20 ミリリットル, igla-“蝶” カテーテル, ニードルアダプタ, 針フィルター, 絆創膏) – 段ボール箱.
注入のためのソリューションのバリウム 白色又は淡黄色; 調製した溶液は、透明またはわずかに乳白色であります, 無色又は黄色の光.
| 1 フロリダ州. | |
| 人間のvWFとの複合体中の血液凝固因子VIII | 500 ME * |
賦形剤: クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, グリシン, 塩化カルシウム.
溶剤: 水D /と – 10 ミリリットル.
ガラスびん (1) 一緒に溶媒と (フロリダ州. 1 PC。) とで/のためのシステム (注射器 10 または 20 ミリリットル, igla-“蝶” カテーテル, ニードルアダプタ, 針フィルター, 絆創膏) – 段ボール箱.
注入のためのソリューションのバリウム 白色又は淡黄色; 調製した溶液は、透明またはわずかに乳白色であります, 無色又は黄色の光.
| 1 フロリダ州. | |
| 人間のvWFとの複合体中の血液凝固因子VIII | 1000 ME * |
賦形剤: クエン酸ナトリウム, 塩化ナトリウム, グリシン, 塩化カリウム.
溶剤: 水D /と – 10 ミリリットル.
ガラスびん (1) 一緒に溶媒と (フロリダ州. 1 PC。) とで/のためのシステム (注射器 10 または 20 ミリリットル, igla-“蝶” カテーテル, ニードルアダプタ, 針フィルター, 絆創膏) – 段ボール箱.
* 最終生成物の比活性; タンパク質 – 劣らず 80 IU / mgで.
薬理作用
第VIII因子との複合体 (фVIII) そしてvWFは異なる生理学的機能を有する2つの分子からなります. 活性化されたFVIIIは、補因子として作用します, 活性化血液凝固第IX因子, 活性型に凝固第X因子の変換を加速します. 活性化血液凝固第X因子は、プロトロンビンをトロンビンに変換します. その後トロンビンはフィブリノーゲンをフィブリンに変換し、血餅が形成されています.
FVIIIの還元は、血友病Aの開発につながり. 補充療法は、血漿FVIIIを増加させます, 一旦血漿中の因子の欠乏を補正し、出血を防ぎ.
VWFは、FVIII分子を安定化させます, 血管損傷部位への血小板の接着を促進します, 血小板凝集に関与し、フォン·ヴィレブランド病患者の補充療法を必要とします.
薬物動態
プラズマが到達でFVIII活性の導入後 80-120% 必須 (決済) この因子の活性のレベル.
血漿中のFVIII活性は二相性指数曲線を減少させます.
初期段階では, 血管床と組織間の分布はTで起こります1/2 プラズマ 3-6 いいえ; 約 2/3-3/4 FVIIIは、血流中に残っています.
その後の遅い段階では (これはおそらく、FVIIIの消費を反映しています) T1/2 それはの間で変化します 8 へ 20 いいえ (平均 12 いいえ). これが真の生物学的なTを反映しています1/2.
証言
- 出血の治療と予防, 遺伝性および凝固第VIII因子の深刻な不足に起因します (血友病A, 凝固第VIII因子の阻害剤と血友病A, 阻害剤因子の自然な外観のために、凝固因子VIIIの深刻な不足);
- フォンヴィレブランド病.
投薬計画
治療は厳格な医師の指導の下でなければなりません, 血友病の治療の経験を持ちます. 用量および補充療法の継続時間は、血液凝固第VIII因子の欠乏の重症度に依存します , 患者の臨床状態の局在化および出血の程度と重症度.
第VIII因子の必要な量の計算 (фVIII) 経験的データに基づきます: 1IU FVIII / kg体重、血漿中の凝固因子の活性を増加させます 1.5-2%. 患者の血漿中の第VIII因子の初期活性を考えると, 式に従って、必要な投与量を計算します:
必要用量 (MEфVIII) =患者の体重 (kg) FVIIIの活性のX所望の増加 (%) X 0.5.
総投与量および投与頻度は、常に、それぞれの場合において、臨床的有効性と相関されるべきです.
次の表は、FVIIIのレベルを反映します, 出血を止めるまたは外科的介入に出血を防ぐために必要な, メンテナンスの期間は、患者血漿中のFVIII活性を必要としただけでなく、.
| 出血/ボリューム手術の重症度 | 血漿中のFVIIIの必要なレベル (% 基準から) | 治療/期間の多重度 |
| 少量の出血 関節の出血 | 30 | 劣らず 1 日, 出血が止まるまで |
| かなりの出血 発音hemarthrosises, 筋肉への出血, 歯の抽出, 軽度頭部外傷, ミドル手術, 口からの出血 | 40-50 | すべての注入を繰り返し 12-24 のための時間 3-4 日以上は、止血を完了するために, 創傷治癒や痛みおよび関節の動きを復元. |
| 生命を脅かす出血 重手術, 胃腸出血, 腹腔内, 頭蓋内出血または胸膜, 骨折. | 60-100 | 間に 7 日, その後の維持療法に続きます 7 日 (アクティビティFVIII 30-60%) |
いくつかの場合には、大きな必要性が存在することができます, 計算されたのではなく、, 準備の量, 特に初期治療で.
治療の過程で、投与用量および頻度の補正にFVIIIの活性を決定することをお勧めします. 主要な外科的介入の場合、正確なモニタリングが特に必要補充療法であります, その血漿中のFVIII活性を決定することを含みます. 薬物動態パラメータ (生体内およびT中のFVIII放出速度1/2) 異なる患者は、異なっていてもよいです.
患者は、FVIIIインヒビターの出現のために検討すべきです. 血漿中の因子の活性の予想される増加に達していない場合, または出血は、対応する投与量を制御されていません, それはFVIIIの阻害剤の存在に調査を行う必要があります. 阻害剤は、より少ない量で存在する場合 10 WAS / mlの, ヒト凝固第VIII因子の添加量の任命は、阻害剤を中和することができます. より多くの阻害剤のレベルを有する患者 10 BU、高応答がプロトロンビン複合体濃縮物の歴史の任命をお勧めします.
フォンヴィレブランド病補充療法の患者は経験的であり、血漿中のFVIIIのレベルに依存します, 日常的に測定されます (薬物Emoklot DIの投与前と後). 出血時間のモニタリングは、粘膜からの出血または継続する例で必要とされます, FVIIIの適切なレベルにもかかわらず、: 血漿中のC. これらの患者では、用量Emoklot D. アンド. 増加させるのに必要な.
注入用溶液の調製および投与の規約
注入溶液は、投与直前に調製する必要があります. 解決策は、その中にフレークや他の機械的混和場合は、使用しないでください. 薬剤はのために/で投与されます 3-5 患者の脈拍によって制御分.
注入のための溶液を調製するには、二本針を介して凍結乾燥物とのバイアルに溶媒を添加し、完全に溶解するまで、バイアルを回転させる必要があります. 凍結乾燥物は、より迅速に溶解させることができます, 溶媒温度より高くない37℃の水浴中で加熱された場合. 薬物の不完全な溶解は、フィルター針を介してフィルタリングすることの困難を経験します. 泡立ちを避けるために、ゆっくりと凍結乾燥された薬剤のバイアルの壁に溶剤を注ぎます. 溶液を調製した後、あなたは、注射器でそれをダイヤルする必要があります, フィルタの針を用いて, その後、針を交換し、, 供給されたキットの注入装置を使用して, 言っ速度から/で薬物を入力してください.
副作用
まれに: 過敏性反応, 発熱.
血友病A患者では、抗体を表示されることがあります (阻害剤) 血液凝固因子VIII, 効果のない臨床応答の形で明らかにされています. この場合には、専門センター血友病に連絡することをお勧めします.
禁忌
-準備コンポーネントに対する過敏症.
妊娠·授乳期
臨床試験中に妊娠中の女性に薬物を適用することで合併症を認めませんでした. 実験的研究 動物は、生殖への影響を評価するには不十分です, 胚または胎児の発育, 妊娠中, ペリ- と子どもの生後発達.
したがって、薬剤は、妊娠及び授乳中で使用することができる唯一の, 場合、胎児や乳児への潜在的危険性よりも女性に期待される利益.
注意事項
過敏性反応の場合には、薬物Emoklot DIを使用した場合, 投与を中止し.
注入のための時間のソリューションは、超えてはなりません 3 M. 溶液の調製は、直ちに使用しなければならない後. バイアルの内容物は、1回の投与で十分に使用されるべきです. ソリューション, 残りの未使用, 所定の方法で破壊します.
Emoklot DI. ヒト血漿から生成. プラズマや製品を使用する場合, ヒト血漿から調製, それは完全に感染性病原体の伝播を排除することは不可能です, 税込. まだ知られていません. 特別な試験によって収穫ドナーとプラズマの徹底的な選択の伝播のリスクを減らすために、 (プラズマの各部の制御, 薬剤を製造するために使用, HIV型の非存在下での 1 とタイプ 2, HBs抗原 , HCV及びALTに対する抗体). ほかに, HCVゲノムを検出するためのポリメラーゼ連鎖反応により血漿RNAの各プールを試験します. 製造工程における試験に加えて、二重ウイルス不活性化を使用して: 溶剤 - 界面活性剤法、及び100℃での熱処理 30 M.
ФVIII, ヒト血漿由来, これは、ヒト血漿の一般的な成分であり、内因性因子として作用します. 毒性単回注射することはできません, 高用量は、過剰摂取につながりながら. 動物における反復投与の毒性の決意は、外来タンパク質に対する抗体の出現することができません. 臨床研究は、FVIIIの発がん性や変異原性を示さありませんでした, ヒト血漿から得られました, この場合の実験的研究得策.
車および管理メカニズムを駆動する能力への影響
薬剤は、道路やメカニズムを管理する機能に影響はありません.
過剰摂取
ヒト凝固第VIII因子の過剰症状に関するデータは現在ありません.
薬物相互作用
これは、他の薬物とのヒト血液凝固第VIII因子の相互作用についてはほとんど知られていません.
導入では、供給された注射用キットの唯一の実証済みのセットを使用することができます.
薬局の供給条件
薬物は、処方の下でリリースされて.
条件と用語
薬は子供の手の届かないところに保存する必要があります, 2℃〜8℃の温度で暗い場所. 貯蔵寿命 – 2 年 (密閉容器内のストレージのすべての条件の場合).
