PUL'MOZIM

Materiale attivo: Dornase alpha
Quando ATH: R05CB13
CCF: Mucolitici, применяемый при муковисцидозе
ICD-10 codici (testimonianza): E84, J15, J44, J47
Quando CSF: 12.02.01.01
Fabbricante: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Svizzera)

Forma di dosaggio, composizione e confezionamento

La soluzione per inalazioni chiaro, incolore o leggermente giallo.

Eccipienti: cloruro di sodio, кальция хлорида дигидрат, acqua d / e.

2.5 ml – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – confezioni di cartone.

Azione farmacologica

Mucolitici, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Farmacocinetica

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 ng / ml.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 mg) 2 volte al giorno per 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 mg) circa 3 ug / ml.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Testimonianza

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% dalla norma.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (bronchiectasis, BPCO, lo sviluppo del polmone congenite nei bambini, хронические пневмонии, stati di immunodeficienza, протекающие с поражением легких и др.), se un medico per valutare l'effetto mucolitico di dornase alfa offre vantaggi ai pazienti.

Dosaggio regime

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 mg (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 ora / giorno. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 volte / die.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, spettacolo, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Da qui, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Condizioni d'uso del farmaco

Soluzione in 182,000,000 è destinato solo a un uso singola inalazione.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, tk. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Pazienti, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Effetto collaterale

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Dal sistema ematopoietico: leucemia linfocitica acuta, aplasticheskaya anemia.

CNS: sequestri, emicrania.

Dai sensi: congiuntivite, нарушения равновесия.

Sistema cardiovascolare: tachicardia, bradicardia, arresto cardiaco.

Il sistema respiratorio: polmonite, bronchite, infezioni del tratto respiratorio, incl. вызванные Pseudomonas, faringite, laringit, alterazione della voce (raucedine), affanno, rinite, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, insufficienza respiratoria, emottisi, pneumotorace, pneumorrhagia, полип гортани, tosse, увеличение бронхиального секрета, alveolite, gipoksiya, broncospasmo, продуктивный кашель, плевральные боли в грудной клетке.

Dal sistema digestivo: dispepsia, mal di stomaco, ematemesi, insufficienza epatica.

Le reazioni dermatologiche: eruzione cutanea, prurito, dermatite, porpora.

Reazioni allergiche: orticaria, angioedema.

Sistema riproduttivo: aborto spontaneo, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Dal corpo nel suo insieme: febbre, debolezza, malessere, morte.

Pazienti, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, può, generalmente, продолжать применение Пульмозима. Gli eventi avversi, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, Abbiamo osservato in un piccolo numero di pazienti, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% pazienti, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Controindicazioni

- Ipersensibilità al farmaco.

DA cautela il farmaco deve essere usato durante la gravidanza, lattazione (l'allattamento al seno), у детей возрасте до 5 anni.

Gravidanza e allattamento

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, quando i benefici destinati per la madre supera il potenziale rischio per il feto.

Sconosciuto, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (l'allattamento al seno). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

IN sperimentale ricerca на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Avvertenze

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Utilizzare in Pediatria

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 anni limitata. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 a 9 anni. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 anni, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e meccanismi di gestione

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Overdose

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

IN studi sperimentali на лабораторных животных показано, quel farmaco singola inalazione in dosi, superando di gran lunga raccomandato (a 180 tempo), anche in movimento. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 mg/kg era anche buono.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 mg 2 volte / die per 6 giorni 10 mg 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) per 168 giorni. Entrambi dosaggio rinviata ben.

Interazioni con altri farmaci

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (antibiotici, broncholytics, enzimi digestivi, vitamine, analgesici, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Incompatibilità farmaceutica

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Condizioni di fornitura di farmacie

Il farmaco viene rilasciato sotto la prescrizione.

Condizioni e termini

Lista B. Il farmaco deve essere conservato al buio, inaccessibile ai bambini a 2 ° a 8 ° C. Data di scadenza - 2 anno.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (non più 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.