Leukemia akut promyelotsytarnыy

Ini berdiri sebagai bentuk independen leukemia akut di 1957 g.

Ditandai dengan ledakan morfologi tertentu, mengandung butiran besar melimpah, sindrom hemorrhagic parah dan kecepatan arus. Nama "promyelocytic" mendapat leukemia karena kemiripan sel tumor dari promyelocytic: Kehadiran besar, butir berlimpah, mengisi sitoplasma dan inti terletak di.

Namun, sel-sel ini ditandai dengan ledakan struktur nuklir dan semua karakter morfologi dan histokimia lainnya berbeda dari promyelocytic. Pada anak-anak, leukemia sangat langka, Pada orang dewasa - 3,8 % kasus.

Gambaran klinis leukemia promielocitarnogo akut

Gambaran klinis leukemia promyelocytic akut adalah untuk mengungkapkan sindrom hemorrhagic, yang sering tanda pertama dari penyakit.

Perdarahan terjadi pada tempat cedera; sejumlah pasien pada latar belakang moderat (lebih tinggi 20 T di 1 l), dan dalam beberapa kasus, trombositopenia berat (lebih tinggi 100 T di 1 l) rahim ditandai, mimisan, memar.

Gambar darah pada leukemia promyelocytic akut

Gambaran darah ditandai dengan ledakan polimorfisme diucapkan.

Banyak sel memiliki sitoplasma outgrowths, menyerupai pseudopodia. Sitoplasma berwarna dalam nuansa yang berbeda dari biru (oleh Mayu-Grunwald atau Romanovsky-Giemsa). Biasanya padat diisi dengan agak besar polimorfik ungu-coklat grit, dan inti besar di permukaan. Dalam beberapa sel ada dua jenis butiran: lebih besar - ungu gelap dan kecil - ungu dan pink.

Dalam sitoplasma sel leukemia sering terdeteksi betis Auer. Selain sel Auer dalam bentuk leukemia dua jenis granuloma eosinofilik: bulat, homogen dan dengan mielonovymi beberapa tokoh.

Tergantung pada karakteristik morfologi sel leukemia terisolasi Dua varian leukemia promyelocytic akut:

• khas - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, yang terjadi di sekitar 20 % dari semua kasus bentuk leukemia.

Dalam khas, makrohranulyarnom, membentuk sebagian besar sel-sel leukemia dari unsur, memiliki ukuran butir besar, napominaющuю besarnya zernistostь granulosit bazofilьnыh dan basofil tkanevыh, dan hanya sebagian kecil - elemen dengan baik, Kadang-kadang debu granulasi azurophilic.

Di mykrohranulyarnom perwujudan dari sel jenis kedua mendominasi, berjaringan halus. Mereka berbeda, Selain, ukuran kecil, kontur tidak teratur, core keburukan, Bagian kedua- atau mnogodolchatyh. Ketika mikrogranulyarnom varian sering, daripada ketika makrogranulyarnom, leukositosis diamati dan keluar dari sel-sel leukemia di dalam darah.

Karakterisasi Sitokimia sel leukemia promyelocytic akut

Sitokimia karakterisasi makrogranulyarnyh dan sel mikrogranulyarnyh pertandingan leukemia promyelocytic akut: Reaksi tajam positif peroksidase yang, lipid, Aktivitas tinggi hloratsetatesterazy, rendah, dan tidak menekan reaksi fluoride natrium untuk α-naftilesterazu. Sel-sel individual dengan granulasi azurophilic baik dalam bentuk khas leukemia promyelocytic akut memberikan reaksi paling jelas untuk glikosaminoglikan sulfat asam (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny varian leukemia promyelocytic akut harus dibedakan dari satu leukemia myelomonoblastic, ditandai dengan morfologi sel yang sama dan sama, sebagai leukemia promyelocytic, disebarluaskan sindrom koagulasi intravaskular. Fitur diagnostik diferensial adalah karakteristik cytochemical sel: Reaksi tajam positif α-naftilesterazu, ditekan sodium fluoride, positif dalam sel myelomonocytic seperti promyelocytic.

Sebuah ciri khas dari sel-sel abnormal pada leukemia promyelocytic akut adalah polimorfisme nuklir. Pada saat yang sama ada bulat, kacang-berbentuk, bi-lobed (masa lalu jarang terlihat dalam bentuk lain dari leukemia) inti dengan struktur yang berbeda - dari ledakan jala lembut untuk relatif padat (hampir seperti limfosit). Nukleolus sering diidentifikasi (dari 1 untuk 3 dalam berbagai sel). Ukuran relatif inti ke sel seluruh secara luas bervariasi dalam sel yang berbeda dari pasien.

Diagnosis leukemia promyelocytic akut sudah tersedia atas dasar analisis biasa morfologi sel leukemia. Jadi, sel granula mengandung mucopolysaccharides sulfat asam yang abnormal. Tes ini khusus untuk leukemia promyelocytic akut. Namun, sulfat mucopolysaccharides asam tidak substrat baru, hanya sel-sel leukemia yang aneh, dalam jumlah kecil didefinisikan dalam mieloblas dan promyelocytes sumsum tulang normal. Sitogenetika sel tertentu.

Timbulnya penyakit ini sering ditandai dengan normal atau sedikit berkurang parameter darah merah. Isi trombosit dalam mayoritas signifikan mengurangi. Jumlah leukosit, biasanya, juga secara signifikan mengurangi (kurang 1 T di 1l).

Peran penting dalam pengembangan dan perdarahan, dan toksikosis milik sel-sel leukemia, dan terdiri atas permukaan, dan di butiran sitoplasma kelebihan thromboplastin. Runtuhnya sel-sel ini, tromboplastin dan output dari protease lisosom memprovokasi disseminated intravascular coagulation. Tentang peran sel leukemia mengatakan perubahan tajam dalam pola penyakit setelah dimulainya terapi sitostatik yang efektif: kadang-kadang pada hari kedua berkurang suhu tubuh dan berhenti pendarahan, meskipun tidak ada pemulihan hematopoietik belum, dan menyadari hanya efek sitostatik.