Leukemia akut

Prinsip-prinsip umum untuk diagnosis leukemia akut

Pengalaman menunjukkan, pada tahap awal dari manifestasi klinis leukemia yang absen: pasien merasa sangat sehat sampai di mana-mana sel tumor dari sistem hematopoietik, untuk pengembangan disfungsi organ karena pertumbuhan tumor.

Diagnosis leukemia akut Ini hanya dapat diatur untuk mendeteksi sel-sel kanker blastic pasti morfologicheski- dalam darah dan sumsum tulang. Tanda-tanda eksternal tertentu, melekat pada periode awal leukemia akut, tidak dapat diidentifikasi.

Gambar hematologi leukemia akut bisa dua kali lipat. Ketika output dari sel-sel blast dalam darah leukogram ditentukan pola karakteristik leukemia akut: kehadiran kedua muda - ledakan - sel dan granulosit matang, monotsitov, limfosit. Jika smear darah, dan bahkan menemukan promyelocytes dan mielosit, persentase mereka pada leukemia akut rendah dan gambar kegagalan dalam leukogram antara sel-sel muda dan dewasa diawetkan. Jika ledakan belum mendapatkan kemampuan untuk pulih dari sumsum tulang ke dalam darah, tetapi telah menyebabkan beberapa gangguan dalam tubuh, jadi, konten mereka di sumsum tulang lebih tinggi. Dalam leukopenia darah, anemia, platelet- atau pansitopenia.

Dalam semua kasus, re-terdeteksi dimengerti sitopenia menjadi studi wajib sumsum tulang. Pada leukemia akut hampir selalu di hadapan darah di sumsum tulang sitopenia berisi puluhan sel persen blast. Pengecualian untuk aturan ini mungkin kasus yang jarang terjadi onset berkepanjangan leukemia akut, ketika sel-sel blast memiliki efek tsitopenichesky diucapkan, tapi belum memberikan pertumbuhan yang signifikan; hanya penampilan dari awal sitopenia autoimun akut leukemia (kondisi autoimun cytolytic dapat mempersulit jalannya leukemia setiap) persentase sel blast dalam sumsum tulang dapat kecil.

Kesulitan tertentu dalam diagnosis leukemia akut yang disebut Leukemia akut maloprotsentnыy, ditandai dengan kandungan rendah sel blast dalam darah (kurang dari 10-20 %) dan kadang-kadang - blastosis lebih kecil sumsum tulang. Diagnosis leukemia akut relatif jarang, terjadi terutama pada orang tua, tidak begitu rumit, karena di bawah ada sel blast kondisi jet dalam darah perifer dalam jumlah beberapa persen tidak terpenuhi.

Sebuah fitur diagnostik khas leukemia akut adalah struktur klasik inti sel blast - kromatin pucat, tonkosetchataya, dengan warna seragam dan ukuran benang kromatin.

Namun, ledakan leukemia sangat beragam, bahkan pada pasien yang sama di smear yang sama.

Jelaskan bentuk khas ledakan terjadi relatif jarang, sebagian besar sel-sel tumor terdiri setiap elemen dengan struktur kromatin diminyaki, tetapi dengan sitoplasma, ledakan serupa khas persiapan ini, atau terlalu, jaringan kromatin tidak teratur, tetapi dengan nukleolus dll. P. Semua sel-sel tersebut menghitung myelogram atau hemogram dapat dikategorikan ledakan hanya, ketika ledakan ini puluhan persen. Dalam semua kasus lain, ledakan atipikal ini termasuk yang mustahil - mereka harus menjelaskan secara rinci, tanpa memberi mereka nama.

Yang paling penting adalah penilaian yang benar dari sifat sel dalam diagnosis remisi leukemia akut, yang ditandai 5 % ledakan atau kurang. Hal ini sangat penting untuk fokus pada konten dari myelokaryocytes smear: dengan sejumlah kecil sel (misalnya, ketika agranulositosis) mungkin mendominasi sel limfoid muda dengan sitoplasma sempit, kadang-kadang dengan nukleolus (- Terutama pada anak-anak), tetapi dengan struktur homogen kromatin. Ini - progenitor. Mereka harus peringkat sebagai kategori sel limfoid. Struktur Glybchataya limfosit normal tidak khas untuk mereka. Deteksi sumsum tulang 20-30 % sel krugloyadernyh, mengingatkan ledakan, biasanya dianggap sebagai munculnya atipikal, membutuhkan keterangan morfologi tepat dari elemen seluler.

Penggunaan obat sitotoksik dan prednisolon sebelum diagnosis tidak dapat diterima, karena dapat menyebabkan diagnosis yang salah leukemia akut pada kasus infeksi mononucleosis atau ditransfer krisis hemolitik kekebalan.

Kadang-kadang Leukemia akut myeloblastnыy Ini dimulai untuk meningkatkan tingkat darah dari semua sel muda: dan ledakan, dan promyelocytic, dan mielosit, dan metamyelocytes dan t. d.

Diferensial diagnosis ledakan krisis leukemia myeloid kronis dan leukemia myeloid akut Ini tidak memiliki banyak signifikansi praktis, Terapi karena dalam kedua kasus adalah sama.

Penting kesulitan untuk diagnosis dapat hemolisis kekebalan akut, yang disertai dengan peningkatan tajam dalam kandungan dalam sel retikuler sumsum tulang (10-20 %). Sel-sel ini kadang-kadang keliru untuk ledakan, meskipun mereka selalu memiliki struktur kromatin kasar, nukleolus biru besar; Selain, mengungkapkan peningkatan tajam dalam jumlah erythrokaryocytes sumsum tulang, dan dalam darah - retikulositosis tinggi.

Mungkin dan situasi ini, ketika bersama dengan persentase nevyskim sel blast dalam sumsum tulang belang-belang telah melanggar sejumlah mielosit tingkat kematangan granulosit atau promyelocytes, lebih sering terjadi pada neutropenia imun atau agranulositosis. Kesulitan dalam diagnosis sangat tinggi dalam kasus ini, Jika tidak ada tes darah ledakan, Tidak ada trombositopenia, dan sel-sel blast dalam sumsum tulang belang-belang tidak atypia berbeda, dan rasio inti dan sitoplasma, kurangnya graininess dalam sitoplasma menyerupai sel-sel progenitor yang normal untuk membentuk Blasta. Dalam kasus yang meragukan seperti menunjukkan biopsi, untuk deteksi di leukemia akut sel blast proliferatif.

Mengingat kesulitan dalam menetapkan diagnosis leukemia akut relatif jarang dan tidak harus menimbulkan tusukan terbatas sumsum tulang, misalnya, pada pasien dengan leukopenia sementara setelah flu, leukopenia stabil terhadap latar belakang dari hipertiroidisme atau sirosis, dan sebagainya. P.

Mungkin ada situasi, ketika sehubungan dengan diagnosis sitopenia gagal, Meskipun leukemia akut dan diduga. Dalam kasus ini, kita harus mengulang semua studi dalam beberapa minggu, bulan. Beberapa diagnosis terlambat harus diklasifikasikan dengan mengurangi tes darah, ketika dengan anemia karakter yang tidak diketahui tidak dihitung jumlah trombosit, dan retikulosit.

Pada awal leukemia akut mungkin ada anemia normokromik atau sedikit hiperkromik - indeks warna mencapai 1,2-1,3. Terutama diucapkan kecenderungan untuk hyperchromia di erythromyelosis akut. Di antara sel-sel darah merah pada saat yang sama sejumlah besar makrosit. Jumlah trombosit dalam banyak kasus baik dikurangi, Entah biasa. Sangat jarang ada kasus leukemia akut (rupanya, nelimfoblastnyh) dengan hyperthrombocytosis, mencapai beberapa juta 1 l. Pada saat yang sama menemukan sebuah bentuk yang tidak biasa dan trombosit, sitoplasma biru besar.

Pada isu manifestasi awal leukemia akut, harus ditekankan, Dalam semua kasus yang diamati, mana mungkin untuk mendeteksi klon aneuploid, atau klon dengan beberapa cacat di kariotipe, melalui periode waktu tertentu itu selalu clone menjadi dasar leukemia blastic.

Setelah deteksi klon sel yang abnormal pada pasien dengan sitopenia harus mendiagnosa manifestasi awal dari leukemia akut. Dalam kasus kariotipe normal menempatkan diagnosis syndromological:

• Sindrom aplastik (Anemia aplastik adalah hiperplasia fokal dalam elemen dibedakan sumsum tulang);
• Sindrom trombotik;
• granulozitopenia asal tidak diketahui, dll. d.

Salah satu indikasi dari masa depan mungkin leukemia akut monositosis tidak termotivasi, yang, tidak seperti leukemia monositik kronis tidak disertai sel polimorfonuklear diucapkan hiperplasia sel di sumsum tulang trepanate. Sifat monositosis yang, sering muncul beberapa tahun sebelum perkembangan leukemia, tidak jelas. Karena dalam kasus seperti monositosis berlarut-larut kemudian mengembangkan myeloid myelomonoblastic atau leukemia akut, atau erythroleukemia akut di neutropenia latar belakang sebelumnya, Anda bisa memikirkan, Monosit dalam kasus ini tidak leukemia, dan timbul dari pelanggaran peraturan monocytopoiesis karena penindasan leukemia neytrofilopoeza (monositosis sama reaktif berkembang di neutropenia keturunan).

Jumlah leukosit pada awal proses sering dikurangi, tetapi pada saat yang sama, ada kasus, ketika pada manifestasi klinis pertama catatan dan leukositosis yang tinggi dengan dominasi ledakan di hemogram.

Sering di leukemia akut dalam darah ditemukan erythrokaryocytes terisolasi, yang memiliki nilai diagnostik diferensial signifikan: mereka tidak hadir di negara-negara reaktif (tidak termasuk hemolisis, Tanggapan leukemoid kanker), mononukleosis menular.

Dalam beberapa, kasus yang sangat jarang, ada polisitemia (di 5T sebuah 1 l), sebelumnya gambar dikembangkan leukemia akut. Jika erythrokaryocytes keluaran, serta munculnya mielosit darah dan promyelocytes, Ini mungkin berhubungan dengan gangguan struktur dari sumsum tulang, pertumbuhan ledakan (Sebuah gambar yang sama adalah darah dan kanker metastasis di sumsum tulang), makrositosis yang, eritrosit hyperchromia, serta fenomena sering diamati megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, mungkin, terkait dengan kekurangan jumlah sel progenitor merah, yang sudah menjadi leukemia, mempertahankan beberapa kemampuan untuk membedakan.

ESR pada leukemia akut dapat agak meningkat, kadang-kadang meningkat secara signifikan atau normal.

Ini gambar darah adalah terkait dengan proses primer, disebabkan oleh leukemia, dan secara signifikan diubah dengan terapi sitostatik; Selain, itu bervariasi dalam berbagai bentuk leukemia akut.

Tahapan leukemia akut

Klasifikasi tahapan leukemia akut mengejar tujuan murni praktis: menentukan taktik terapi dan penilaian prognosis.

Saat ini, karena keberhasilan terapi sitostatik leukemia batas yang jelas mendefinisikan semua tahapan kebijakan pengobatan proses. Dalam beberapa kasus kita berbicara tentang penggunaan sistem cytostatics kuat, untuk memberantas leukemia, di lain - pada pencegahan kambuh menggunakan panjang, tapi efek sitostatik yang lemah, ketiga, Penghapusan kekambuhan lokal. Tapi sangat sering perjuangan untuk pemberantasan pertumbuhan tumor menjadi tidak mungkin, dan dokter harus terbatas pada mempertahankan respon parsial dicapai.

Perbedaan-perbedaan mendasar dalam strategi pengobatan membentuk dasar Klasifikasi tahap leukemia akut, yang dapat direpresentasikan sebagai berikut:: tahap awal, serangan pertama, atau stadium lanjut dari penyakit, remisi lengkap, pemulihan, remisi parsial, kambuh, menunjukkan jumlah dan lokasi, tahap akhir.

Tahap awal leukemia akut

Akumulasi sampai saat informasi tentang tahap awal leukemia akut sangat langka, yang memberikan definisi khusus itu belum mungkin. Paling sering itu adalah penilaian retrospektif, dimana, misalnya, pembengkakan terbatas dari sel blast (di uzle limfatičeskom, kulit, meninges dan t. P.) di bawah bagian normal dari sumsum tulang memberikan kolonisasi lebih lanjut sombong dan keluar dari sel mereka di dalam darah. Namun, dalam kasus terisolasi tumor alam lymphoblastic dari kelenjar getah bening pada anak-anak tampaknya pengobatan yang paling tepat bagi mereka dengan cara yang biasa untuk leukemia lymphoblastic.

Stadium lanjut leukemia akut

Stadium lanjut penyakit ini ditandai dengan penghambatan diucapkan hematopoiesis yang normal, blastosis tinggi sumsum tulang (kecuali leukemia maloprotsentnogo). Ini terapi panggung dan titik prognostik pandang tidak seragam:

• serangan pertama pada leukemia fundamental berbeda kekambuhan, mengembangkan pada latar belakang terapi sitostatik;
• setiap kambuh berikutnya prognostically lebih berbahaya, dari sebelumnya, dan umumnya membutuhkan kombinasi baru cytostatics (meskipun mungkin dikembalikan ke sensitivitas sel-sel leukemia yang sebelumnya digunakan cytostatics);
• gantinya, remisi bisa total atau sebagian.

Remisi lengkap pada leukemia akut

Ini termasuk status remisi lengkap, Dalam mana sumsum tulang mengungkapkan tidak lebih 5 % sel blast, dan jumlah sel dan limfoid ledakan tidak melebihi 40%, dimana dalam sel blast darah perifer kurang, darah mendekati normal, tanda-tanda klinis dari proliferasi sel leukemia dalam hati, limpa dan organ lain yang diamati (untuk lymphoblastic leukemia akut remisi kriteria wajib kelengkapan adalah komposisi normal cairan serebrospinal).

Pemulihan di leukemia akut

Pemulihan dari leukemia akut Hal ini dianggap sebagai keadaan remisi lengkap selama lima tahun atau lebih.

Remisi parsial pada leukemia akut

Remisi parsial Ini adalah kelompok yang cukup beragam negara, yang ditandai dengan perbaikan yang berbeda di hematologi (penurunan yang signifikan dalam persentase sel blast dalam sumsum tulang dengan meningkatkan proporsi sel normal, dikombinasikan dengan peningkatan darah), atau hilangnya sel-sel blast dari darah sementara tetap mempertahankan sumsum tulang blastosis, atau menurunkan jumlah sel-sel blast dalam cairan serebrospinal dengan penghapusan gejala klinis neuroleukemia, atau penekanan proliferasi fokus leukemia lainnya adalah sumsum tulang dan T. P.

Kambuhnya leukemia akut

Kekambuhan leukemia akut dapat sumsum tulang (munculnya lebih 5 % sel ledakan di sebuah belang-belang) atau lokal - Vnekostnomozgovym dengan lokalisasi infiltrasi leukemia.

Fase leukemia dan aleukemic leukemia akut

Dari posisi murni hematologi harus mengalokasikan leukemia (ledakan hasil dalam darah) dan aleukemic (tanpa penampilan mereka dalam darah) fase leukemia akut.

Terlepas dari penyebabnya, menyebabkan munculnya remisi, hematologi dan gambaran klinis dari penyakit ini ditandai dengan dinamika yang sah. Di hadapan fase leukemia pasien penyakit, dalam kasus terapi yang efektif sel blast darah sering kehilangan kromatin nuklir struktural mereka karakteristik dan menjadi limfotsitopodobnye. Kadang-kadang transformasi ini memakan waktu 1-2 hari, sering - beberapa hari.

Jika leukemia disertai dengan keracunan, sindrom hemorrhagic, kemudian, meskipun tidak adanya pertumbuhan yang lebih matang dari sel darah normal, bersabar dengan remisi untuk pelanggaran ditingkatkan dan perdarahan berkurang.

Di masa depan, jumlah sel darah putih berkurang (karena hilangnya prioritas sel abnormal), di tangga dari berbagai gelar atau leukopenia, dan kemudian ditandai peningkatan jumlah sel-sel normal yang matang. Ketika fase leukemia stadium penyakit pansitopenia sebelum mengembalikan penciptaan penampungan praktis wajib.

Kepenuhan nyata remisi tidak bisa memperkirakan. Biopsi organ internal, hasil penelitian patologis (ketika kematian akibat komplikasi infeksi), dilakukan selama splenektomi, atau karena alasan lain, menunjukkan, sel-sel blast berdiferensiasi yang proliferatif di limpa, ginjal, kelenjar getah bening yang diawetkan pada pasien dalam pengampunan. Analisis kromosom dari sumsum tulang juga menunjukkan kemungkinan untuk pelestarian jangka panjang (2 tahun) remisi 0,5-1 % sel aneuploid (sama, yang dan remisi), meskipun kukuh tetap myelogram yang normal. Mikroskop belang-belang memungkinkan dalam beberapa kasus untuk mengidentifikasi antara ledakan individu, sel yang abnormal pasti, yang kurang dari 1 % dan tidak mengganggu untuk menilai situasi sebagai remisi lengkap.

Kadang-kadang ia menggunakan istilah "remisi klinis", yang ditandai dengan memperbaiki kondisi umum pasien, hilangnya komplikasi septik, perdarahan bila tidak ada perubahan yang signifikan dalam hematologi gambar kal penyakit. Dalam kasus ini, untuk berbicara tentang perbaikan klinis tanpa remisi.

Terminal memperburuk leukemia sering didahului oleh remisi parsial. Dimana, Ketika sel-sel abnormal menjadi kurang sensitif terhadap semua cytostatics berlaku, dari sel-sel progenitor sumsum tulang normal, t. Ini adalah. ketika di bawah pengaruh cytostatics granulocytopenia atau trombositopenia meningkat lebih cepat, dari konten berkurang ledakan, dokter harus berhenti berusaha untuk mendapatkan remisi lengkap dan pergi ke perawatan, bertujuan untuk mencapai efek positif parsial.

Stadium akhir leukemia akut

Stadium akhir leukemia akut pada pandangan pertama tidak memiliki fitur tertentu, Namun, pemantauan pasien menunjukkan, bahwa pengembangan leukemia pasti ada datang suatu titik, ketika semua cytostatics tidak hanya efektif, namun proses latar belakang mereka berlangsung: granulosit tumbuh- dan trombositopenia, muncul fokus nekrosis pada membran mukosa, perdarahan spontan.

Dengan manifestasi stadium akhir menyangkut munculnya fokus pertumbuhan sarkomatosa di kulit, miokarde, ginjal.

Tapi peran menentukan dalam pengembangan stadium akhir milik penghambatan terutama lengkap kuman hematopoiesis yang normal, bukannya keterlibatan organ, yang dapat terjadi sebelum dan tidak selalu berarti kegagalan pengobatan (misalnya, lymphoblastic leukemia infiltrasi-spesifik akut meninges, atau testis biasanya dihilangkan dalam pengangkatan cytostatics, gamma-terapi atau, Meskipun dilestarikan, tetapi untuk waktu yang lama tidak mengarah pada generalisasi proses dan kematian pasien).

Konsep fase terminal bersyarat, hanya mencerminkan tingkat saat kesempatan terapi dan tahap dapat disembuhkan perkembangan tumor leukemia.

Demikian, diagnosis leukemia akut yang menunjukkan penyakit lanjut dirumuskan sebagai berikut: myelogenous akut (lymphoblastic, promyelocytic dll. d.) leukemia (remisi lengkap; pertama kambuh - atau sumsum tulang infiltrasi dengan telur lokal; parsial remisi - neuroleukemia normalisasi sumsum tulang; tahap akhir), aleykemicheskaya fase.

Salah satu bentuk leukemia akut dapat terjadi dengan sitopenia utama dalam. Isolasi sitopenia utama dalam langkah terpisah tidak benar, karena dalam semua kasus kita berbicara tentang proses membuka, tetapi melanjutkan dengan penghambatan diucapkan hematopoiesis yang normal. Namun, produk terapi, fenomena ini layak untuk mendapatkan perhatian, karena dalam beberapa kasus sitopenia primer dinyatakan sebagai, Terapi sitostatik bahwa semua kriteria formal tampaknya kontraindikasi, Meski hanya satu dan dapat menyebabkan remisi.