Erythromyelosis akut – Penyakit Di Guglielmo dunia

Leukemia pertama kali dijelaskan pada 1917 g.

Hal ini terjadi pada orang dewasa sekitar 5 % kasus nelimfoblastnyh dari segala bentuk leukemia akut, beranak - 0,6 % kasus. Dalam sejarah pasien dengan akut erythromyelosis biasa data yang diterima radiasi atau kemoterapi: Leukemia akut ini paling sering disebabkan, bukan spontan, itu terjadi pada orang, lechivshihsya dari limfogranulematoza, multiple myeloma, eritremii.

Gambaran klinis myelosis erythremic akut

Dalam kebanyakan kasus, terjadinya sindrom anemia akut ditandai myelosis erythremic, yang perlahan-lahan meningkat dan disertai dengan ikterichnost ringan. Anemia biasanya cukup karakter hiperkromik, Darah ditemukan erythrokaryocytes, dari retikulosit biasanya tidak melebihi 1-3 %.

Gambar darah myelosis erythremic akut

Gambar darah mungkin aleukemic, tetapi sebagai penyakit ini terjadi leukemization: masuk ke darah atau erythrokaryocytes, atau ledakan, atau keduanya sel secara simultan. Leukopenia, trombositopenia sering diamati dari awal, kadang-kadang mereka muncul kemudian. Bilirubin biasanya sedikit meningkat karena fraksi tidak langsung.

Karakterisasi Sitokimia sel di erythromyelosis akut

Tidak seperti bentuk lain dari leukemia akut, di mana diagnosis didasarkan pada deteksi Dalam sumsum tulang sel blast dan atipikal, Karena itu, Hal ini tidak sulit, di erythromyelosis akut perubahan karakteristik penyakit ini tidak terdeteksi belang-belang.

Penyakit ini ditandai dengan peningkatan tajam dalam jumlah sel darah merah di sumsum tulang. Pola ini terjadi di hemolitik, IN₁₂-Kekurangan anemiyah dan eritropoiesis efektif alam setiap (erythrokaryocytes hemolisis).

Tidak seperti bentuk lain dari diferensiasi leukemia akut sel tumor di nomor merah akut erythromyelosis sering terjadi pada panggung dan oxyphilic polikromatik erythrokaryocytes atau sel darah merah.

Namun seiring dengan jumlah sel darah merah, atypia kadang-kadang berbeda, core, sumsum tulang, dan kemudian dalam darah muncul item ledakan, dan yang memungkinkan diagnosis.

Morfologi ledakan sel erythroleukemia dibagi menjadi dua varian:

• sebenarnya erythromyelosis, dimana substrat diwakili oleh tumor dan non-terdiferensiasi erythrokaryocytes ledakan;
• erythroleukemia, di mana bersama dengan erythrokaryocytes ada banyak mieloblas.

Dalam dinamika versi pertama menandai transisi bertahap untuk dominasi ledakan dibedakan, kedua - untuk myeloblastosis. Perbedaan klinis antara pilihan ini tidak jelas.

Dimana, Jika ada penghambatan diucapkan kuman hematopoiesis yang normal (leiko-, trombositopenia, anemia, kandungan tinggi retikulosit - tidak lebih dari 2 3%), dan di sumsum tulang - kelimpahan erythrokaryocytes jelek dan banyak ledakan berdiferensiasi atipikal atau mieloblas, diagnosis myelosis erythremic akut menjadi jelas. Jika jumlah sel darah merah secara morfologis berbeda dari normal, jumlah sel blast dibedakan kecil (untuk 10%), dan dalam darah perifer ada tanda-tanda yang berbeda dari depresi kuman hematopoiesis yang normal, diagnosis myelosis erythremic akut pasti tidak dapat memberikan. Dalam hal ini, penemuan di trepanate sel berdiferensiasi proliferatif nikmat leukemia akut.

Dalam erythromyelosis akut (serta setiap leukemia akut lainnya) harus meningkatkan persentase sel blast dalam sumsum tulang dalam dinamika.

Sebelum pembentukan diagnosis yang akurat perawatan sitostatik, termasuk prednisolon, tidak dapat dilakukan; Namun, terapi simtomatik (transfusi darah pada anemia berat dan sebagainya.) tidak lebih rumit diagnosis.

Sebuah studi dari aparat kromosom sel sumsum tulang bisa memberikan bantuan substansial dalam diagnosis myelosis erythremic: menemukan jumlah sel darah merah clone diagnosis aneuploid dapat dianggap terbukti.

Aneuploidija (sering set hypodiploid kromosom) pada penyakit ini terjadi pada sekitar 40 % kasus. Kehadiran kuman kacau merah (tanpa pembentukan klon) aneuploidi bukanlah tanda pertumbuhan tumor, karena fenomena ini terjadi di anemia hemolitik, anemia pernisiosa. Dalam erythromyelosis akut sering, dibandingkan dengan bentuk-bentuk lain dari leukemia, ada berbagai perubahan struktural dalam kromosom (cincin kromosom disentrik).

Sitokimia fitur myelosis erythremic adalah adanya zat PAS-positif dalam sitoplasma berinti jumlah sel darah merah, dalam eritrosit tertentu, Meskipun fitur ini tidak spesifik untuk proses leukemia. Dalam erythrokaryocytes itu dapat dideteksi dan α-naftilesteraza, umum untuk sel-sel seri monocytic.

Morfologi eritrosit di erythromyelosis Ini mungkin berbeda. Biasanya, Seperti bentuk-bentuk lain dari leukemia akut, meskipun anemia, ada anisocytosis dan poikilocytosis. Di hadapan anisocytosis mencapai tingkat seperti yang tajam, Dalam kedua di₁₂-anemia defisiensi, Hal ini tidak ditandai sebagai polisegmentatsii karakteristik granulosit neutrofil yang, tapi elemen gigantisme dan jelek dari seri granulocytic dapat berlangsung. Seringkali ada hyperchromia adil eritrosit dengan meningkatnya indeks warna 1,2-1,3.

Ketika komplikasi myelosis erythremic akut meningkat hemolisis membangun persis bentuk leukemia akut hanya mungkin jika dalam jumlah sel darah merah clone aneuploid (atau klon). Dengan tidak adanya sifat ini adalah diagnosis sulit myelosis erythremic akut.

Terjadinya myelosis erythremic akut

Sebuah patologi karakteristik dari organ internal erythroleukemia akut tidak diamati. Kelenjar getah bening biasanya tidak diperbesar, hati dan limpa, Seperti bentuk-bentuk lain dari leukemia akut, dapat meningkatkan, tetapi kebanyakan tetap normal.

Dinamika indeks hematologi dapat memiliki dua arah:

• dalam satu kasus meningkatkan jumlah sel-sel blast dalam sumsum tulang, dan darah perifer, sampai perpindahan hampir lengkap dari tunas merah patologis,
• di lain - dalam sumsum tulang sampai akhir mempertahankan tingginya kandungan unsur seri merah dengan sel persen ledakan build-up moderat.

Namun, dalam hal ini dan dalam kasus lain, tumbuh secara alami granulozitopenia, trombositopenia dan anemia. Seperti bentuk-bentuk lain dari leukemia akut, penyebab kematian pasien adalah kegagalan hematopoiesis.

Remisi di erythromyelosis akut

Meskipun jarang relatif remisi lengkap, Akut erythromyelosis ada perkembangan pesat yang berbeda. Harapan hidup kebanyakan pasien adalah sekitar 6 bulan, untuk 20 % pasien tinggal sekitar 18 bulan. Mencapai memperlambat perkembangan proses, mendapatkan peningkatan yang jelas dalam darah pada latar belakang terapi sitostatik dan transfusi sel darah merah biasanya tidak mungkin.