Anemia hemolitik autoimun (AIGA)

Di bawah anemia hemolitik autoimun memahami bentuk anemia, dimana menghasilkan antibodi terhadap Antigen unmodified sendiri. Dalam kasus ini, sistem kekebalan tubuh merasakan sendiri Antigen sebagai asing dan menghasilkan antibodi terhadap dia..

Tergantung pada, itulah tujuan dari kehancuran-sel darah merah dari periferal darah atau sumsum tulang èrntrokariocity, membedakan dua kelompok anemia hemolitik autoimun — dengan antibodi terhadap antigen sel darah merah dan darah perifer dengan antibodi terhadap antigen èritrokariocitov.

Semua anemia hemolitik autoimun, terlepas dari orientasi sel antibodi dapat dibagi menjadi idiopatik dan gejala.

Gejala termasuk anemia, di mana antibodi yang dihasilkan dalam menanggapi setiap lain penyakit-gemoblastoz (terutama limfoproliferatif penyakit, seperti itu, sebagai kronis lymphoblastic, Waldenstrom's penyakit, multiple myeloma, lymphosarcoma), sistem merah Lupus, kolitis ulseratif, Rheumatoid Polyarthritis, Aktif hepatitis, tumor ganas berbagai lokalisasi, kekebalan tubuh kekurangan negara.

Dimana, Jika anemia hemolitik autoimun terjadi tanpa alasan yang jelas, mereka harus digolongkan sebagai idiopatik. Jadi, AIGA, Setelah flu, sakit tenggorokan dan infeksi akut lainnya, selama kehamilan atau setelah melahirkan, merujuk pada gejala, Karena faktor-faktor ini tidak menyebabkan, dan mendasari manifestasi klinis dari penyakit tersembunyi.

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen darah perifer eritrosit berdasarkan karakteristik serological antibodi dibagi menjadi empat jenis:

1. dengan agglûtininami termal tidak lengkap;
2. gemolizinami panas;
3. dengan penuh dingin agglûtininami;
4. dengan biphasic dingin gemolizinami.

Paling sering dikaitkan dengan termal nevolnymi AIGA agglûtininami. Bentuk anemia ditemukan pada usia berapa pun. AIGA dengan penuh dingin agglûtininami diamati terutama pada orang tua. AIGA dengan biphasic gemolizinami adalah bentuk paling langka; terjadi terutama pada anak-anak. Ketika gejala pasien usia bentuk penyakit mungkin berbeda.

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi terhadap antigen eritrosit dalam darah perifer

Anemia, terkait dengan agglûtininami termal tidak lengkap

Manifestasi klinis

Manifestasi klinis tidak tergantung pada, Apakah pasien atau idiopatik anemia gejala. Onset mungkin berbeda. Kadang-kadang tidak akut: latar belakang lengkap kesejahteraan tiba-tiba muncul tiba-tiba kelemahan, kadang-kadang sakit pinggang, di jantung, sesak napas, denyut jantung, demam sering dicatat. Sangat cepat mengembangkan penyakit kuning, sebagian besar yang berfungsi sebagai dasar untuk meningkatkan salah diagnosis infeksi Hepatitis.

Dalam kasus lain ada penyakit lebih bertahap. Ada harbingers penyakit — artralgia, sakit perut, subfebrilnaya suhu.

Sering penyakit berkembang perlahan-lahan. Pasien merasa memuaskan. Sesak napas, mereka memiliki detak jantung tidak, Meskipun dinyatakan anemizaciû, yang ada hubungannya dengan adaptasi bertahap hipoksia pasien anemičeskoj.

Laboratorium indikator

Akut hemolitik penanganan sana adalah penurunan hemoglobin untuk jumlah yang sangat kecil (kurang 3,1 mmol/l, atau 50 g/l). Namun, dalam kebanyakan kasus, konten hemoglobin menurun bukan sebagai secara dramatis (3,72-4.34 mmol/l, atau 60-70 g/l). Pada beberapa pasien dengan kursus anemia hemolitik autoimun kronis yang diamati sedikit penurunan hemoglobin (untuk 5,59 mmol/l, atau 90 g/l). Anemia sering normochromal atau cukup giperhromnaâ.

Kandungan reticulocytes sebagian besar pasien membaik, kadang-kadang sebagian besar (untuk 87%). Ketika gejala membentuk isi reticulocytes di bawah ini, daripada idiopatik. Dalam penyakit akut konten kadang-kadang dikurangi untuk reticulocytes 0,1-0,3 %. Mungkin ada macrocitos, tetapi lebih sering daripada tidak mendeteksi mikrosferocitoz. Jumlah mikrosferocitov yang sama, seperti dalam suksesi mikrosferocitoze. Gejala ini tidak patognomonik untuk penyakit ini. Ketika penyakit parah terdeteksi šizocity.

Di dalam sumsum tulang, dalam kebanyakan kasus, giperplazirovan merah Rostock, Namun, mungkin untuk mengurangi jumlah èritrokariocitov. Mungkin, Krisis ini terkait dengan sejumlah sangat besar antibodi, hasil yang tidak hanya menghancurkan sel-sel darah merah dalam darah perifer, Tapi èritrokariocity. Namun, Anda tidak dapat menghapus, yang menyebabkan krisis, sama seperti mikrosferocitoze, dan Kapan anemia sel sabit, infeksi adalah parvovirusom.

Jumlah leukosit meningkat tergantung pada penyakit, yang terletak di jantung kota AIGA. Ketika bentuk idiopatik AIGA diamati besar variasi dalam jumlah sel: dalam bentuk penyakit akut — untuk 50-70 g 1 l dengan pergeseran ke kiri ke promielozitov; dalam bentuk kronis — sedikit peningkatan atau jumlah yang normal. Kadang-kadang terlihat dinyatakan lakopenia.

Jumlah trombosit mayoritas pasien memiliki normal atau hanya sedikit berkurang. Ada, Namun, Kategori pasien, yang ada kombinasi anemia hemolitik autoimun autoimun trombositopenia atau kekalahan autoimun bersamaan semua tiga tunas darah. Dalam beberapa kasus, anemia hemolitik autoimun dimulai dengan autoimun trombositopenia, di lain-trombositopenia bergabung anemia hanya setelah beberapa bulan atau tahun. Beberapa pasien di awal penyakit dan trombositopenia terdeteksi hanya setelah jangka waktu tertentu mengembangkan anemia. Kapan trombositopenia mungkin tidak terjadi. Jadi ada alasan serius untuk menyorot penyakit atau sindrom Fisher-Evans, ditandai dengan, karena dianggap sebagai, kombinasi anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia.

Osmotik perlawanan eritrosit Ketika AIGA dengan agglûtininami termal dalam kebanyakan kasus berkurang. Ditandai dengan paralelisme antara tingkat mikrosferocitoza dan perubahan osmotik perlawanan. Mengubah perlawanan osmotik terutama dinyatakan setelah harian inkubasi eritrosit.

Tahan asam eritrosit meningkatkan, biasanya, dalam paralel, intensitas hemolisis dan tingkat giperretikulocitoza. Maksimum pergeseran menuju sel-sel yang terus-menerus untuk 6, 7 atau 8 menit hemolisis, ketinggian kurva tetap normal. Cabang kiri kurva menjadi dangkal, daripada normal. Total waktu dari hemolisis tetap normal atau sedikit meningkat.

Konten bilirubin dengan anemia hemolitik autoimun paling sering meningkat menjadi 25- 45 mkmol/l, pada pasien individu — untuk 60 mkmol/l. Pada pasien dengan idiopathic berupa AIGA meningkatkan cium terjadi lebih sering, daripada bentuk gejala. Terjadi kenaikan bilirubin, terutama, melalui pecahan langsung, tidak berafiliasi dengan asam glukuronova. Perlu dicatat, bahwa konten normal bilirubin tidak mengecualikan diagnosis anemia hemolitik autoimun. Peningkatan langsung, atau dikaitkan dengan asam glukuronova, bilirubin mungkin menunjukkan hepatitis seiring atau obstruksi.

Dalam urin kadang-kadang meningkatkan kandungan urobilin, Namun, peningkatan ini tidak kekal di alam dan tidak tanda hemolitik anemias. Dalam tinja pasien terdeteksi, biasanya, sejumlah sterkobilina.

Plasma hemoglobin dapat meningkatkan melalui yang ada pada pasien ini hemolisis intravaskuler kecil, paling sering, namun, itu normal. Kadang-kadang ketika anemia hemolitik autoimun dengan lengkap agglûtininami termal yang ada menyatakan gemosiderinuriâ, kadang-kadang — hemoglobinuria. Sering terdeteksi perubahan dalam komposisi fraksi protein, peningkatan ESR.

Beberapa pasien telah meningkatkan isi globulins, paling sering dengan mengorbankan imunoglobulin. Dalam beberapa kasus, anemia hemolitik autoimun dengan lengkap agglûtininami termal dengan Elektroforesis terdeteksi homogen fraksi-m-gradien. Kadang-kadang ketika AIGA terjadi reaksi positif Vasserman.

Beberapa pasien dengan anemia hemolitik kekebalan, mulai tajam, dapat menyediakan terapi cukup cepat pengampunan, dan setelah beberapa saat Anda mungkin menghadapi kejengkelan baru. Beberapa pasien dengan anemia hemolitik autoimun setelah akut awal berubah menjadi bentuk kronis khas. Dalam kasus yang jarang, penyakit ini sangat tidak menguntungkan dan meskipun terapi intensif, dapat mengakhiri mematikan.

Anemia, terkait dengan gemolizinami termal

Manifestasi klinis

Formulir ini anemia hemolitik autoimun dapat mulai begitu buruk, Bagaimana membentuk agglûtininovaâ, tetapi lebih sering daripada tidak, hal ini ditandai dengan lebih tenang, mulai lunak. Hemoglobin menurun 2,48-3,72 mmol/l (40-60 g/l). Mungkin ada cahaya kulit dan scleral, Tapi bentuk anemia itu kurang jelas, daripada bentuk-bentuk agglûtininovyh anemia. Sedikit peningkatan dalam hati dan limpa yang hampir setengah dari pasien.

Sebuah fitur Karakteristik dari bentuk-bentuk gemolizinovoj anemia hemolitik autoimun adalah kencing hitam. Selama periode ini terdapat banyak protein, Ada contoh positif benzidinovaâ (kencing!). Hemoglobinuria mencatat relatif jarang terjadi dan tidak semua pasien, Namun, beberapa pasien secara konsisten gemosiderinuriâ. Tingkat bilirubin atau normal, atau sedikit lebih tinggi.

Kadang-kadang gemolizinovaâ bentuk penyakit adalah rumit oleh Trombosis vena perifer. Mungkin mengalami sakit perut, trombosis mesenterika kecil yang berhubungan dengan pembuluh darah.

Laboratorium indikator

Darah pada dasarnya adalah sama, seperti dengan bentuk-bentuk agglûtininovyh anemia hemolitik autoimun. Sering terdeteksi sejumlah besar mikrosferocitov. Jumlah leukosit meningkat di sebagian besar pasien membaik, dalam banyak kasus telah ada pergeseran dari leukogram untuk mielozitov. Jumlah normal platelet.

Diferensial diagnosis bentuk gemolizinovoj AIGA dilakukan terutama dengan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (penyakit Mar- kiafavy-Micheli).

Anemia, terkait dengan penuh dingin agglûtininami

Manifestasi klinis

AIHA untuk formulir ini dicirikan oleh bertahap slow start. Pasien mengeluh kelemahan, rasa tidak enak, mengurangi efisiensi, intoleransi terhadap dingin. Pada kebanyakan pasien setelah paparan catatan biru dingin, dan kemudian whitening jari, kaki, telinga, ujung hidung. Muncul nyeri di tungkai. Setelah tinggal lama di dingin dapat mengembangkan gangren jari tangan atau kaki. Tapi Raynaud sindrom tidak wajib tanda penyakit, beberapa pasien setelah pendinginan muncul urtikaria. Dapat tumbuh hati dan limpa.

Laboratorium indikator

Tingkat hemoglobin dalam kebanyakan pasien berkisar 4,96-6.21 mmol/l (80-100 g/l), Namun, mungkin lebih rendah. Darah dan trombosit umumnya tidak dikurangi.

Karakteristik Fitur dingin bentuk anemia hemolitik autoimun – eritrosit autoagglûtinaciâ, itu terjadi segera selama pengambilan darah. Hal ini sering mencegah definisi jumlah sel darah merah dan SEDIMENTASI ERITROSIT. Sering diamati autoagglûtinaciâ di smear. Dalam kasus darah disimpan pada suhu kamar (dan bahkan lebih jadi di dalam lemari es) Dia agglûtiniruet secara in vitro. Aglutinasi ini invertible dan menghilang sepenuhnya ketika pemanasan. Konten bilirubin normal atau hanya sedikit meningkat. Dalam studi fraksi protein darah pada beberapa pasien yang terdeteksi oleh satu fraksi protein (M-gradien), Itulah sebuah antibodi dingin.

Dalam urin beberapa protein pasien dapat dideteksi dengan mengorbankan hemoglobin gratis. Namun, hemoglobinuria bukanlah merupakan gejala umum penyakit.

Kombinasi moderat anemia dengan tanda-tanda peningkatan hemolisis, peningkatan tajam ESR, Sindrom Raynaud, perubahan protein pecahan darah, serta kemustahilan menentukan golongan darah dan menghitung eritrosit harus menjadi dasar untuk kecurigaan penyakit gemagglûtininovuû dingin dan belajar agglutinins lengkap dingin.

Untuk penyakit kronis. Manifestasi klinis lebih menonjol di musim dingin dan hampir sepenuhnya kurang di musim panas. Pada kebanyakan pasien crisises tidak diamati. Pemulihan dari bentuk-bentuk idiopatik praktis tidak terjadi, Tapi penyakit jarang menyebabkan kematian.

Kadang-kadang dingin bentuk kekebalan anemia hemolitik diamati sebagai sebuah episode selama infeksi virus (flu, infeksi monokuleoz) atau ketika suhu tubuh setelah infeksi. Dalam kasus ini, Anda mungkin melihat tanda-tanda klinis penyakit (Sindrom Raynaud, peningkatan limpa, penurunan hemoglobin, peningkatan tajam dalam ESR, kemustahilan menentukan golongan darah), Namun, mereka benar-benar mengambil tempat setelah 1-2 bulan. Ini menunjukkan mendukung geteroimmunnoj, tidak bentuk autoimun anemia.

Anemia, ipns terkait dingin gemolizinami

Anemia, ipns terkait dingin gemolizinami (Paroxysmal hemoglobinuria dingin) adalah bentuk paling langka anemia hemolitik autoimun. Ditandai dengan serangan demam, demam, rasa sakit di perut, mual, muntah dan munculnya hitam urin beberapa jam kemudian setelah hipotermia. Kadang-kadang, seperti dengan dingin agglûtininovoj penyakit, kadang-kadang diucapkan Raynaud sindrom. Tak lama setelah pendinginan dapat muncul harbingers penyakit: rasa sakit di punggung dan ekstremitas bawah, sakit kepala, rasa tidak enak, dan kemudian menggigil sudah muncul pada interval yang berbeda (dari beberapa menit sampai beberapa jam) Ada pilihan gelap (hampir hitam) urin. Suhu tubuh disimpan beberapa jam. Warna urin hitam dapat dialokasikan dalam 1-2 hari. Dalam periode krisis kadang-kadang ada peningkatan ukuran limpa, muncul želtušnost′.

Hemoglobin dalam paroxizmalna gemoglobinurii dingin di luar periode kriza normal. Di musim dingin, selama krisis sering tingkat hemoglobin bisa jatuh ke 4.34-4,96 mmol/l (70- 80 g/l) dengan meningkatnya reticulocytes dan iritasi merah sumsum tulang kuman.

Serological diagnosis anemia hemolitik autoimun

Diagnosis AIHA dengan agglûtininami termal tidak lengkap

Diagnosis anemia hemolitik autoimun adalah dikonfirmasi positif langsung pelarian (reaksi) Majalah, yang memungkinkan Anda untuk, biasanya, mengidentifikasi antibodi tidak lengkap, tetap pada permukaan sel darah merah.

Sebelumnya itu seharusnya, bahwa antibodi lengkap memiliki satu Valence dan karena itu tidak bisa menggabungkan dua eritrosit. Sekarang diketahui, agglutinins panas tidak lengkap, tetap pada eritrosit, memiliki dua Valence. Tidak adanya aglutinasi sel darah merah dalam saline media karena adanya ion awan, dan eritrosit di sekitar disebut 2-potensi. Tolakan sel darah merah yang bermuatan negatif melawan sedikit gravitasi memaksa mereka, disebut antibodi tidak lengkap. Oleh karena itu, dalam kebanyakan kasus antibodi termal tidak lengkap tidak mengarah ke fenomena autoagglûtinacii. Kadang-kadang dalam bentuk parah anemia pada pasien dengan antibodi panas adalah mengamati fenomena autoagglûtinacii, yang dapat menyebabkan kesalahan dalam menentukan golongan darah.

Menambahkan eritrosit protein (albumin, agar-agar) menyebabkan penyebaran ion awan dan aglutinasi eritrosit, mana tetap antibodi. Berdasarkan metode ini untuk menentukan RH-aksesoris. Kadang-kadang menambahkan solusi gelatin mengarah ke aglutinasi eritrosit, mana tetap autoimun antibodi. Namun, penggunaan gelatin untuk mendeteksi antibodi tidak dianjurkan, karena Anda dapat mengidentifikasi hanya sebagian kecil pasien dengan anemia hemolitik autoimun. Namun, fenomena ini harus dipertimbangkan, karena sering menyebabkan pengabaian diagnosis ložnopoložitel′noj RH-aksesoris.

Metode utama mendeteksi tetap pada eritrosit antibodi tidak lengkap sampel tes antiglobulin langsung. Antiserum, Diperoleh dengan imunisasi Kelinci dengan manusia globulin serum, tidak menyebabkan aglutinasi dicuci sel darah merah yang normal. Melampirkan ke lengkap serum antiglobulinovoj antibodi, Antisera, eritrosit tetap, mengarah ke konsolidasi protein, duduk di eritrosit, dan aglutinasi.

Positif langsung majalah percobaan diamati dalam kebanyakan kasus anemia hemolitik autoimun. Namun, contoh negatif Kumbsa tidak mengecualikan diagnosis anemia hemolitik autoimun. Itu dapat diamati dalam periode terbesar keparahan penyakit karena fakta, bahwa dalam periode ini adalah kehancuran semua eritrosit, mana tetap cukup banyak antibodi. Beberapa pasien menunjukkan contoh negatif Kumbsa selama tajam kejengkelan hemolisis dan secara dramatis positif di tengah besar terapi steroid. Contoh negatif Kumbsa mungkin karena kurangnya jumlah antibodi dengan kursus kronis penyakit dinyatakan tidak fokus.

Sensitivitas sampel Kumbsa berhasil meningkatkan metode agregatgemagglûtinacii. Untuk belajar metode ini digunakan tes-eritrosit, ditutupi dengan kumpulan glûtar Aldehida anti-serum protein. Hal ini memungkinkan Anda untuk menerapkan efek perkalian: meningkatkan kemungkinan pertemuan melalui setiap eritrosit dua antibodi belajar, karena massa besar tes-merah, dimuat banyak antibodi, dibandingkan dengan molekul tunggal dari antiglobulina tertentu. Agregasi protein serum kekebalan diperlakukan autologous perikardium memungkinkan Anda untuk tanaman unit pada aktif pusat antibodi di jarak yang cukup jauh dari permukaan sel darah merah, yang meningkatkan ketersediaan pusat aktif antibodi terhadap faktor-faktor penentu imunoglobulin, Terletak di permukaan eritrosit pasien.

Langkah pertama dalam metode agregatgemagglûtinacii Apakah hampir langsung antiglobulin reaksi normal majalah dari Kelinci antisyvorotkoj gamma globulin melawan orang. Dalam hal negatif darah sampel dari antibodi nesvâzavšihsâ dan mencuci dan kemudian menambahkan untuk itu tes-eritrosit, sarat dengan agregat antisyvorotkoj, diterima dari hewan lain (misalnya, keledai atau domba), -diimunisasi dengan gamma globulin kelinci.

Menggunakan sampel langsung Kumbsa antibodi dalam anemia hemolitik autoimun terdeteksi di 65 % pasien, sisanya yang mereka dapat dideteksi hanya dengan metode agregatgemagglûtinacii.

Sebagai lozhnopolojitelnaya, dan ložnootricatel′naâ sampel Kumbsa mungkin akibat dari kualitas rendah;. Tingkat yang sama ini juga berlaku untuk metode agregatgemagglûtinacii. Kurangnya penyerapan geteroantitel mengarah pada hasil ložnopoložitel′nym, dan kecil titer memberikan persetujuan ložnootricatel′nuû majalah. Studi menuntut ketersediaan donor sel darah merah untuk mengontrol negatif dan memeriksa setidaknya 1 kali dalam 3 Minggu kontrol kualitas positif antiserum (donor darah positif Rhesus, darinya oleh sejumlah kecil antibodi antirezusnyh).

Terlepas dari metode yang digunakan untuk mendeteksi antibodi pada kebanyakan pasien mereka diperlakukan kelas IgG dan hanya pasien tertentu dengan menggunakan metode agregatgemagglûtinacionnogo pada permukaan sel darah merah yang diungkapkan oleh IgA.

Tidak langsung majalah percobaan dalam kasus anemia hemolitik autoimun tidak memiliki diagnostik nilai.

Dalam reaksi ini sel-sel darah merah donor diinkubasi dengan serum pasien, mencuci mereka, dan kemudian, seperti contoh langsung, mendefinisikan, Apakah pada permukaan sel darah merah tidak lengkap termal antibodi donor. Antibodi serum pasien bisa auto-, dan izoantitelami. Bicara tentang autoantitelah hanya dapat, Jika mereka diarahkan terhadap antigen sama, yang dan antibodi, ditemukan pada permukaan sel darah merah pasien. Tidak langsung majalah sampel hanya digunakan untuk pilihan individu eritrosit.

Diagnosis AIHA dengan gemolizinami termal

Diagnosis AIHA dengan panas gemolizinami didasarkan pada mendefinisikan mereka dalam serum darah pasien. Langsung sampel Kumbsa sering negatif. Serum darah pasien dalam lingkungan asam lemah menyebabkan hemolisis sel darah merah dari donor dalam kehadiran pelengkap.

Contoh Saharoznaâ, yang dianggap karakteristik paroxysmal nocturnal gemoglobinurii, mungkin positif ketika bentuk gemolizinovoj anemia hemolitik autoimun. Sampel ini didasarkan pada kehancuran eritrosit komplementom. Jika paroxysmal nocturnal gemoglobinurii Sukrosa dan melengkapi menghancurkan eritrosit dengan membran patologis berubah melalui produksi sel yang rusak. Ketika gemolizinovoj bentuk penghancuran sel anemia hemolitik autoimun adalah kedatangan di the expense tetap pada permukaan antibodi sel darah merah. Saharoznaâ sampel dapat dipentaskan di dua pilihan tambahan. Pasien pertama serum dicampur dengan sel donor dan ketersediaan donor eritrosit hemolisis telah diselidiki dalam serum darah pasien hadapan Sukrosa (Lintas versi); dalam versi kedua dari serum pasien intubated dengan sel sendiri.

Jika paroxysmal nocturnal gemoglobinurii positif langsung, Kepala, pilihan sampel, Salib-versi negatif dan positif pilihan ketiga, Tapi sementara hemolisis lemah, daripada versi pertama. Ketika gemolizinovoj bentuk anemia hemolitik autoimun paling diucapkan hemolisis di edisi ketiga, seperti dalam serum pasien memiliki antibodi, yang terbaik ditangkap pada permukaan sel-sel darah merah mereka sendiri. Pada tingkat lebih rendah menandai hemolisis pertama, hidup, dan kadang-kadang dalam crosstab. Sering menghasilkan hasil yang positif metode agregatgemagglûtinacii.

Diagnosis AIHA dengan penuh dingin agglûtininami

Diagnosis AIHA dengan penuh dingin agglûtininami didasarkan pada mendefinisikan titer mereka dalam serum. Untuk serum pasien, diambil dalam panas, dititrasi di saline lingkungan, ditambahkan ke donor nya merah sel darah dan campuran ditempatkan dalam kondisi suhu berbeda. Biasanya dalam serum darah yang dingin antibodi, yang dapat menyebabkan sel darah merah donor agglûtinaciû titre 1:4 pada suhu 4 ° C. Hadapan titer antibodi serum mereka dingin patologis sangat tinggi.

Aglutinasi terjadi ketika pengenceran serum pasien banyak seribu kali. Dalam cahaya bentuk penyakit aglutinasi titer besar hanya pada suhu rendah, dan pada suhu 20 ° C dan banyak lagi 37 ° C itu tidak terjadi. Dalam bentuk yang lebih parah penyakit dapat terjadi aglutinasi suhu 20° c. Untuk meningkatkan sensitivitas reaksi donor yang cocok eritrosit papai- Nom.

Dingin antibodi oleh alam milik kelas IgM. Selama Elektroforesis dalam kebanyakan kasus terdeteksi m-gradien dalam penyakit Valdenstroma. Ada beberapa Deskripsi anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin, berkaitan dengan kelas IgA.

Diagnosis dengan dua fasa AIGA gemolizinami

Dua fasa gemoliziny karakteristik paroxysmal dingin gemoglobinurii. Milik kelas IgG.

Keganjilan mereka adalah bahwa, bahwa dalam fase pertama studi, Ketika serum pasien dengan sel donor atau pasien kemudian ditempatkan di lemari es, gemoliziny yang tetap di permukaan sel darah merah. Kemudian sel-sel darah merah yang ditempatkan di termostat (tahap kedua), dimana ada hemolisis mereka. Kadang-kadang di paroxizmalna gemoglobinurii dingin ada sampel majalah langsung positif dengan mengidentifikasi pada permukaan sel darah merah sebagai 1 IgG, dan melengkapi.

Serum darah pasien berbeda memerlukan reaksi yang berbeda dalam fasa pertama dari kedinginan, dari 0° untuk 25 ° C. -Bentuk penyakit, dimana pertama fase memerlukan kurang pendingin, aliran yang lebih sulit. Tahap kedua dari reaksi arus terbaik pada suhu 32 ° C di lingkungan netral.

Kekhasan antibodi

Dalam berbagai bentuk antibodi AIGA diarahkan terhadap antigen berbagai. Jadi, Kapan anemia hemolitik autoimun dengan antibodi agglûtininami termal lengkap diarahkan terhadap antigen dalam kebanyakan kasus, RH bebas (RH_null). Namun, ini bukanlah sebuah sistem Antigen RH normal dan hampir semua orang tanpa memandang mereka RH persediaan. Antigen ini dikaitkan dengan bagian membran sel darah merah, yang terpasang antigen sistem Rhesus.

Kapan anemia hemolitik autoimun dengan dingin penuh agglûtininami dalam kebanyakan kasus terdeteksi antibodi terhadap antigen sistem Ii. Saya terdeteksi Antigen pada orang dewasa dan dalam jumlah yang sangat kecil-bayi, Antigen saya memiliki bayi yang baru lahir dan dalam jumlah yang sangat kecil-untuk orang dewasa.

Dingin di paroxizmalna gemoglobinurii antibodi diarahkan terhadap Antigen (p).

Studi kekhususan antibodi sering membantu untuk menempatkan diagnosis yang benar, merekomendasikan perawatan, kadang-kadang terlebih dahulu untuk menentukan prognosis penyakit. Hal ini berlaku untuk, misalnya, Anemia hemolitik autoimun dengan dingin agglûtininami.

Dimana, Jika diarahkan antibodi terhadap Antigen (I), penyakit ini jauh lebih berat, daripada yang lalu, Ketika mereka diarahkan terhadap Antigen (i).

Saya Antigen terdapat pada eritrosit orang dewasa dalam jumlah besar, dan Antigen saya-kecil. Oleh karena itu, tingkat agglûtinabil′nosti eritrosit dalam kehadiran antibodi terhadap Antigen (i) kecil. Meskipun kenaikan tajam ESR hingga 70-80 mm/h, titer antibodi tinggi, ramalan dengan antibodi kekhususan tersebut baik.

Menentukan kekhasan dingin agglutinins dapat membantu mendiagnosa kondisi yang mendasari, yang rumit bentuk dingin anemia hemolitik autoimun. Jadi, dalam bentuk idiopatik penggumpalan tersebut dingin antibodi paling sering diarahkan terhadap Antigen (I), dan ketika limfosarkome, Waldenstrom — terhadap Antigen (i). Antibodi ini berbeda tidak hanya dengan kekhususan mereka, tetapi juga pada struktur. Jadi, dalam bentuk penyakit idiopatik antibodi sering memiliki cahaya-jaringan ᴂ, dan Kapan λ cahaya sirkuit limfosarkome.

Infeksi umumnya antibodi poliklonal′ny, memiliki kedua jenis rantai ringan dan diarahkan terhadap Antigen (i). Antibodi dingin bereaksi tidak hanya dengan eritrosit, tetapi dengan limfosit. Antibodi, terhadap Antigen (i), bereaksi dengan B-limfosit, dan antibodi, terhadap Antigen saya — dengan T-limfosit, Meskipun sejumlah kecil Antigen (i) dan B-limfosit, dan aku-Antigen oleh T-limfosit.

Dalam beberapa kasus anemia hemolitik autoimun dengan antibodi agglûtininami dingin yang ditujukan terhadap antigen Pr, papain dan runtuh neyramininazoy. Antibodi tersebut sering diklasifikasikan sebagai IgA.