Anemia sel sabit

Deskripsi anemia sel sabit

Anemia sel sabit adalah kelainan genetik. Jika setiap perubahan bentuk sel darah merah (eritrosit). Hal ini menyebabkan penurunan mereka kemampuan untuk mentransfer oksigen. Juga jenis anemia dapat menyebabkan serangan akut sakit. Mereka disebut serpovidnokletočnym krisis. Sistem kekebalan tubuh juga menghancurkan sabit berbentuk sel darah merah. Hilangnya sel darah merah menyebabkan anemia.

Diubah fungsi dan jumlah eritrosit dapat mengurangi pasokan oksigen tubuh.

Penyebab anemia sel sabit

Sel darah merah, biasanya, lembut dan memiliki bentuk lingkaran. Ini membantu mereka untuk dengan mudah menavigasi melalui pembuluh darah. Eritrosit komnonentom utama adalah hemoglobin.

Orang dengan anemia sel sabit memiliki jenis hemoglobin abnormal. Ketika sel-sel darah merah menjadi keras dan sabit. Karena mereka tidak teratur bentuknya beberapa sel darah merah terjebak dalam pembuluh darah kecil. Di sana, mereka putus, dan dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah. Pembusukan dapat terjadi dalam pembuluh darah, yang menyebabkan badan utama. Berkurangnya aliran darah dapat menyebabkan sakit parah dan kerusakan organ.

Sistem kekebalan tubuh juga tidak menerima sel-sel serovidnye. Tubuh menghancurkan mereka lebih cepat, daripada mereka diproduksi. Hal ini menyebabkan anemia, terutama di bawah kondisi berikut:

• Demam;
• Infeksi;
• Dehidrasi;
• Menurunkan oksigen dengan perubahan dalam tekanan udara (kadang-kadang terjadi selama penerbangan di pesawat).

Faktor risiko

Faktor, yang meningkatkan kemungkinan anemia sel sabit:

• Gangguan genetik: untuk penyakit gen yang rusak harus mewarisi dari kedua orang tuanya;
• Ras: Orang kulit hitam di sub-Sahara Afrika;
• Etnis: Yunani, Italia, dan orang-orang dari bagian-bagian tertentu dari India, Amerika Tengah dan Selatan, Arab Peninsula.

Gejala anemia sel sabit

Penyakit ini menciptakan sebuah kelompok gejala, dikenal sebagai krisis serpovidnokletočnyj. Serangan sakit, yang terjadi dengan berbagai frekuensi dan beratnya. Biasanya, alternatif dengan periode pengampunan. Risiko serpovidnokletočnogo krisis meningkat dengan aktivitas fisik, yang akan meningkatkan kebutuhan tubuh oksigen.

Krisis menyakitkan mungkin berlangsung selama beberapa jam sampai beberapa hari. Mereka mempengaruhi tulang kembali, tulang panjang, dan dada. Krisis dapat cukup parah, memerlukan rawat inap dan menerima obat penghilang rasa sakit yang kuat.

Gejala serpovidnokletočnogo krisis yang akan datang termasuk:

• Rasa sakit dan bengkak di tangan dan kaki;
• Demam;
• Penyakit kuning;
• Anemia;
• Sakit dada, atau episodik nyeri sendi, perut atau punggung;
• Sesak napas;
• Kelelahan;
• Distensi abdomen;
• Sakit kepala yang tidak biasa atau berkepanjangan;
• Tiba-tiba kelemahan atau hilangnya sensasi;
• Priapism (ereksi berkepanjangan);
• Perubahan mendadak dalam visi;
• Tiba-tiba, anemia berat dapat menyebabkan:
  • Kelemahan;
  • Sesak napas;
  • Gagal jantung;
  • Syok;
  • Kehilangan kesadaran.

Komplikasi anemia sel sabit termasuk:

• Disintegrasi limpa;
• Infeksi bakteri parah:
  • Pneumonia;
  • Radang selaput;
  • Infeksi ginjal dan tulang;
• Kerusakan sendi (terutama pinggul dan bahu);
• Kerusakan mata, yang mengarah ke gangguan penglihatan;
• Stroke atau gangguan neurologis lainnya;
• Kejang;
• Penyakit hati;
• Tingkat tinggi hepatitis c;
• Penis cedera akibat priapizma (dapat menyebabkan impotensi);
• Borok pada kaki;
• Murmur jantung atau pembesaran hati;
• Pengerdilan;
• Seksual pembangunan tertunda;
• Masalah dengan berpikir, memori dan kemampuan untuk bekerja.

Diagnosis anemia sel sabit

Penyakit ini didiagnosis menggunakan Elektroforesis hemoglobin. Penyakit juga dapat prodiagnostirovano pada janin, Ketika Anda menjalankan amniosentesis.

Pengobatan anemia sel sabit

Pengobatan utama termasuk krisis serpovidnokletočnogo:

• Istirahat;
• Mengambil nyeri;
• Infus intravena;
• Terapi Kislorodnaya – untuk mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi.

Selain, Pengobatan mungkin termasuk:

Penisilin

Bayi dengan anemia sel sabit dapat disuntikkan penisilin. Hal ini ditawarkan dua kali sehari, Sejak usia dua bulan, setidaknya lima tahun.

Vaksin pneumokokus

Pnevmokokkovuû vaksin (PCV-7) direkomendasikan untuk anak-anak dengan anemia sel sabit pada usia 2-5 tahun.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) adalah obat pertama, secara signifikan mencegah komplikasi anemia sel sabit. Meningkatkan produksi hemoglobin janin. Hal ini mengurangi jumlah sel darah merah yang Cacat. Sebagai hasilnya,, Hal ini mengurangi frekuensi serpovidnokletočnyh krisis. Gidrea ini tidak cocok untuk semua pasien dengan anemia sel sabit. Ini hanya direkomendasikan untuk orang berusia di atas 18 tahun, yang mempunyai, setidaknya, Krisis menyakitkan tiga tahun.

Transfusi darah

Transfusi darah dapat mengobati dan mencegah beberapa komplikasi. Transfusi terapi dapat membantu mencegah krisis yang berulang pada anak-anak.

Transplantasi sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang dari donor kompatibel dapat menjadi metode yang efektif pengobatan. Untuk operasi ini, ada risiko medis. Penerima juga harus mengambil obat-obatan, yang menekan sistem kekebalan tubuh untuk sisa hidup Anda.

Pencegahan anemia sel sabit

Anemia sel sabit tidak dicegah. Ada beberapa rekomendasi Umum, untuk membantu Anda menghindari komplikasi serius:

• Anda perlu mengambil suplemen harian folic acid. Hal ini akan memfasilitasi pembentukan sel-sel darah merah yang baru;
• Dianjurkan bahwa Anda minum banyak air, untuk mencegah dehidrasi;
• Untuk menghindari suhu ekstrim;
• Tidak akan dikenakan stres dan stres;
• Lebih banyak istirahat;
• Diputar secara teratur;
• Sebelum, Bagaimana untuk mendapatkan hamil, Anda perlu untuk pergi melalui Telur Donasi.