HS – Veleszületett anaemia spherocytic – Örökletes sphaerocytosisban

Sphaerocytosisban (Veleszületett Spherocytic Vérszegénység; Örökletes sphaerocytosisban)

Leírás sphaerocytosisban

Sphaerocytosisban olyan betegség, ami az anomália a vörösvértest-membránok. Egészséges vörösvértestek van egy lapított alakja, a vetülete a széleit a lemez, sphaerocytosisban, és vezet a gömb forma vörösvértestek, és az idő előtti meghibásodása ezen sejtek.

A vörösvértestek sphaerocytosisban kis kerek mérete, és sokkal törékenyebbek, mint az egészséges vörösvérsejtek. Mivel a lekerekített, ha belép a lépben, azok elpusztulnak.

Sphaerocytosisban a leggyakoribb az emberek az észak-európai származású.

Sphaerocytosisban folytathatja nagyon óvatosan, A kisebb tüneteket, vagy nagyon nehéz, tünetekkel, a rohamosan fejlődő. Ezek a tünetek után bizonyos fertőzések. Súlyos esetekben a sphaerocytosisban lehet diagnosztizálni gyermekkorban, mivel enyhe betegség tüneteit általában diagnosztizálják felnőttkorban.

A kezelés a tünetek vezérelhető sphaerocytosisban.

Az okok a sphaerocytosisban

HS – örökletes betegség, indukált gének, örökölt a szülőktől.

Kockázati tényezők sphaerocytosisban

Tényezők, ami növelheti a kockázatot magában sphaerocytosisban:

• Van egy családtag sphaerocytosisban.

Tünetek sphaerocytosisban

A tünetek közé tartozik sphaerocytosisban:

• Sárgaság;
• Sápadtság;
• Légszomj;
• Fáradtság;
• Gyengeség;
• Gyermekek – ingerlékenység, idegesség;
• Gemoliticheskaya vérszegénység;
• Epekő.

Diagnózis sphaerocytosisban

Az orvos fogja kérdezni a tünetek és az anamnézis, és elvégzi a fizikális vizsgálat.

Tesztek között a következők:

• Vizsgálata a lépben;
• A vérvizsgálat;
• Elemzések a májműködés;
• Ozmotikus rezisztencia tesztek és vörösvérsejt – diagnosztizálni örökletes szferocitózisban;
• Coombs-teszt – Elemzés antiglobulin, megvizsgálni a vörösvértestek antitestek.

A kezelés sphaerocytosisban

A kezelések között sphaerocytosisban:

Folsav

1 mg naponta folsavat és adott esetben, vérátömlesztés, Azt javasolta időszakokban súlyos vérszegénység.

Működés sphaerocytosisban

Sebészeti a lép eltávolítása gyógyítja a vérszegénységet. Patológiai formái vérsejtek maradnak, de nem kell semmisíteni a lépben.

Jelenleg néhány héttel korábban eltávolították a lépét be meningococcus, Hib és pneumococcus elleni védőoltást. A műtét után, akkor ajánlott Élettartam penicillin profilaxis, hogy megakadályozzák a veszélyes fertőzések. A művelet nem ajánlott év alatti gyermek ötéves. A beavatkozás után, van egy életre kockázata a súlyos és potenciálisan életveszélyes fertőzések.

Megelőzés sphaerocytosisban

Mivel sphaerocytosisban örökletes betegség, lehetetlen, hogy megakadályozzák. Rendszeres ellenőrzése a magas kockázatú személyek sphaerocytosisban megakadályozza a szövődmények kockázata a kezelés elején.