Szerzett dizeritropoeticheskie vérszegénység, annak megszegésével a hasadási folyamat erythrokaryocytes
Etiológiája és patogenezise
A koncepció a "szerzett dizeritropoeticheskie anémia" kifejezés magában foglalja számos klinikai entitások, közös tulajdon, amely jelenlétében hatástalanok eritropoiezis. A különböző mértékben hatástalan eritropoiezis megfigyelhető vashiány, talassemii, aplasticheskoй vérszegénység, mielofiʙroze, Ostrom leukémia, Azonban ezek a különböző betegségek nem kell felvenni a csoportban szerzett vérszegénység dizeritropoeticheskih.
Egy megfelelőbb helyre ebben a csoportban szerzett vérszegénység dizeritropoeticheskuyu, kapcsolódó, valószínű, A somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klinikai tünetei és laboratóriumi paraméterek dizeritropoeticheskih szerzett anaemiák
Refrakternaya sideroblastnaya vérszegénység, minden valószínűség szerint, Nem egy nosological formában. Ez figyelhető meg, amikor a jelek nem nagyon jellemző ez a patológia.
Leggyakrabban a betegség manifesztálódik öregség, nemre való tekintet nélkül, Úgy kezdődik, lassan. A legtöbb esetben, első észlelt enyhe súlyos vérszegénység (4,96-5,59 Mmol / l, vagy 80-90 g / l), jelentős növekedés a máj, Egyes betegeknél tapintható lépet. Szín index közel azonos, Között azonban a vörös vérsejtek látható, ha megtekinti a stroke-két populáció - hipokróm és hyperchrom vagy normochrom. A tartalom retikulociták lehet normális, Néha kissé emelkedett, és néhány beteg - éles visszaesés. Száma normális leukociták, esetenként jelentős leukopenia.
A jellemző ejtik neutrofil váltás. Leggyakrabban ez korlátozódik nagyszámú szúrt neutrofilek. Számú egyéni betegek 30-40 %. Gyakran monocytosis (20-30 %). A csontvelő már egy éles irritáció vörös hajtás, leykoeritroidnoe arány gyakran alacsonyabb 1,0. Számú oxyphilic normocytes csökken, és a megnövekedett basophil normocytes. Tartalom monociták a csontvelőben normális is lehet, annak ellenére, hogy a perifériás monocytosis.
A szérum vas tűzálló sideroblastos anémia normális is lehet, bár leggyakrabban akkor nem meredeken emelkedett. Így az összeg a vas, a vizelettel ürül, a beadás után 500 mg Desferal, sokkal magasabb, mint a normál.
Jellemző tűzálló sideroblastos anémia kell tekinteni kimutatására csontvelő jelentős számú szideroblasztos, t. ez. эritrokariotsitov, vas-tartalmú pelletek. Ezt a granulátumot a vas körül a mag gyűrű, Rajtuk kívül erythrokaryocytes van egy jelentős mennyiségű vas, található extracelluláris. Mivel a jelenléte ezen szemcsék betegség vált ismertté, mint sideroblastos refrakter anémia. Gyűrűs szideroblasztos tárulnak nemcsak sideroblastos vérszegénység. Ők találtak örökletes anaemiákban, tilalom megszegésével kapcsolatos szintézisének porfirin, vérszegénység, miatt ólommérgezés, és a hiányosság piridoxin (B-vitamin6), thalassaemia és aplasztikus anémia. A felfedezés számos szideroblasztos még nem ad okot a diagnózis tűzálló sideroblastos vérszegénység.
A betegség előrehaladtával lassan, és kevés betegnél (körülbelül 7 %) néhány évvel az elejétől a perifériás vérben jelennek szórványos blast, majd a terminál időszakban a kép a mieloid vagy akut leukémia mielomonoblaszt.
Azonban, tűzálló sideroblastos vérszegénység, nem minden beteg a kezdete akut leukémia. Egyes esetekben ez egy szomatikus mutáció, amelyek a következménye, nem megfelelő Division erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya hiányoznak ezek a sejtek a megjelenése hipokróm eritrociták, középszerű részlege neutrofil granulociták, ahol egy váltás akkor szúrt, megjelenő sejtek, emlékeztetve pelgerovskuyu anomália a fehérvérsejtek.
Feltételezhető, szomatikus mutáció, amely változást okoz a kémiai formája vas a mitokondriumok és ezáltal sérti a való felvételét hemoglobin molekula.
Egyes esetekben egy hasonló klinikai képet, és a morfológiai merülhetnek eredményeként szomatikus mutáció, és jelenléte miatt a autoantitestek, irányul, hogy az antigén erythrokaryocytes. A legtöbb esetben, antitestek vezet eltűnését vagy csökkentését vörös csontvelő csíra, Ugyanakkor a betegek száma egy bizonyos ideig vagy véglegesen ellenanyag "knock out" a oxyphilic normocytes és reticulocyták, miközben a bazofil és polikromatikus normocytes növelte a csontvelőben. Miatt nem hatékony -eritro- Költészet mennyiségű vas a csontvelőben fokozott. A helyes diagnózis segít azonosítani antitestek, ellen irányul antigén erythrokaryocytes (azonos, hogyan és partsialynoy krasnokletochnoy apláziának).
