Akut leukémia promyelotsytarnыy

Ez tűnik ki, mint egy független formában akut leukémia -ban 1957 g.

Jellemzi egy adott morfológiája robbantásban, tartalmazó gyakoriak a nagy szemű, Súlyos vérzéses szindrómát és a sebesség áramok. A név "promielocitás" van leukémia, mert a hasonlóság a tumor sejtek promielocitás: A jelenléte nagy, bőséges gabona, kitöltése a citoplazmában és a sejtmagban található.

Azonban ezek a sejtek jellemző a robbanás a nukleáris szerkezet és az összes többi morfológiai és hisztokémiai jellemzők eltérnek promielocitás. A gyermekek, a leukémia nagyon ritka, Felnőtteknél - 3,8 % esetek.

A klinikai kép, akut promielocitarnogo leukémia

Klinikai képe akut promyelocytás leukémia kifejezni vérzéses szindróma, ami gyakran az első jele a betegség.

Vérzések fordulnak elő a sérülés helyén; egy betegek száma a háttérben egy mérsékelt (magasabb 20 T 1 l), és egyes esetekben, súlyos thrombocytopenia (magasabb 100 T 1 l) megjelölt méh, orrvérzés, véraláfutás.

Kép vér akut promielocitás leukémiában

A vér kép jellemzi a kifejezettebb polimorfizmus blast.

Sok sejtek citoplazmatikus outgrowths, hasonlító pseudopodiás. A citoplazma színű, különböző árnyalatú kék (by Mayu-Grunwald vagy Romanovsky-Giemsa). Általában azt sűrűn tele meglehetősen nagy polimorf lila-barna finomság, és a nagy magok a felszínen. Egyes sejtek kétféle granulátumot: nagyobb - sötétlila és kisebb - lila és rózsaszín.

A citoplazmában a leukémiás sejtek gyakran észlelt borjú Auer. Ezen kívül Auer sejtek ebben a formában a leukémia két típusú eozinofil granulóma: kerek, homogén és néhány adatot mielonovymi.

Attól függően, hogy a morfológiai jellemzőit a leukémiás sejtek izolált Két elképzelést az akut promielocitás leukémiában:

• jellemző - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, amely akkor körülbelül 20 % minden esetben e formája leukémia.

Egy tipikus, makrohranulyarnom, alkotják a nagy részét a leukémiás sejtek alkotóelemeinek, amelynek nagy szemcseméretű, napominaющuю nagyságú zernistostь bazofilьnыh granulociták és a basophil tkanevыh, és csak kis százaléka - elemek finom, A port néha azurophilic granulációs.

At mykrohranulyarnom kiviteli alak szerint a második típusú sejtek túlsúlyban, finomszemcsés. Különböznek, Kívül, kis méret, szabálytalan kontúrok, csúnyaság magok, Második rész- vagy mnogodolchatyh. Amikor mikrogranulyarnom változat gyakran, mint amikor makrogranulyarnom, megfigyelt leukocitózis és ki a leukémiás sejtek a vérben.

Citokémiai jellemzése sejtek akut promielocitás leukémia

Citokémiai jellemzése makrogranulyarnyh és mikrogranulyarnyh sejtek akut promielocitás leukémia mérkőzések: élesen pozitív a peroxidázpróba, lipidek, Nagy aktivitás hloratsetatesterazy, alacsony, és nem elnyomni nátrium-fluorid reakció α-naftilesterazu. Az egyes sejtek finom azurophilic granulátumot tipikus formája az akut promielocitás leukémia biztosítják a legélénkebb reakció savas szulfatálódik glikozaminoglikánok (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny változata akut promyelocytás leukémia kell különböztetni egy mielomonoblaszt leukémia, azzal jellemezve, hasonló sejtmorfológia és ugyanazon, a promielocitás leukémia, disszeminált intravascularis koaguláció szindróma. Differenciál diagnosztikai funkciók citokémiai jellemzői sejtek: élesen pozitív reakciót α-naftilesterazu, elnyomott nátrium-fluorid, pozitív mielomonocitás sejtek eltérően promielocita.

A megkülönböztető jegye a kóros sejtek akut promyelocytás leukémia egy nukleáris polimorfizmus. Ugyanakkor vannak olyan lekerekített, bab alakú, bi-karéjos (már ritkán látott más formái leukémia) magok különböző struktúrák - a lágy háló robbanás egy viszonylag sűrű (majdnem olyan, mint a limfocita). Gyakran azonosították nucleolusok (-tól 1 hogy 3 különböző sejtekben). A méret a sejtmagok relatív az egész sejtek rendkívül változatos különböző a beteg sejtjeinek.

Diagnosztizált akut promielocitás leukémiában már rendelkezésre álló alapján a szokásos elemzés a morfológia a leukémiás sejtek. Így, sejtgranulátumot tartalmaznak kóros savas szulfatálódik mucopolysaccharides. Ez a teszt specifikus az akut promielocitás leukémia. Azonban szulfátozott savas mucopolysaccharides nem új aljzat, Sajátos csak leukémiás sejtek, kis mennyiségben meghatározott myeloblastok és promyelocyta normális csontvelő. Specifikus sejt citogenetika.

A betegség kezdete gyakran jellemzik normál vagy enyhén csökkent vörösvérsejt paraméterek. A tartalom a vérlemezkék túlnyomó többsége jelentősen csökkent. A leukocita szám, általában, Jelentősen csökkenti (Kevésbé 1 T 1l).

Fontos szerepet játszik a fejlesztés és a vérzések, és toxicosis tartozik leukémiás sejtek, és tartalmaz a felszínen, és citoplazmatikus granulátumok feleslegben tromboplasztin. A összeomlása ezek a sejtek, tromboplasztint és kimeneti lizoszomális proteázok provokálni disszeminált intravascularis koaguláció. A szerepe a leukémiás sejtek mondja egy éles változás a minta a betegség kezdete után hatékony citosztatikus kezelés: néha a második napon csökkentett testhőmérséklet és megállítja a vérzést, habár nincs vérképző felépülésének, és már csak a citosztatikus hatása.