Akut erythromyelosis – Di Guglielmo kór

Leukémia először leírt 1917 g.

Ez akkor fordul elő felnőtteknél körül 5 % esetben valamennyi formájának akut leukémia nelimfoblastnyh, a gyermekek - 0,6 % esetek. A történelem betegek akut erythromyelosis ritka beérkezett adatok sugár- vagy kemoterápiával: Ezt az akut leukémia leggyakrabban indukált, és nem spontán, fordul elő személyek, lechivshihsya a limfogranulematoza, myeloma multiplex, eritremii.

A klinikai kép akut erythremic myelosis

A legtöbb esetben, a fellépő akut vérszegény szindrómára jellemző erythremic myelosis, ami lassan növekszik, és kíséri enyhe ikterichnost. Vérszegénység általában mérsékelten hyperchrom karakter, Vér találtak erythrokaryocytes, A retikulociták általában nem haladja meg a 1-3 %.

Vérkép akut erythremic myelosis

Vér képet lehet aleukemic, de mivel a betegség előfordul leukemization: bemegy a vér vagy erythrokaryocytes, vagy robbantásban, vagy mindkét sejtek egyszerre. Leukopénia, thrombocytopenia gyakran megfigyelhető a kezdetektől, Néha úgy tűnik, később. A bilirubin általában kissé nőtt, mivel a közvetett frakció.

Citokémiai jellemzése sejtek akut erythromyelosis

Eltérően más formái akut leukémia, amelyben a diagnózis azon alapul kimutatására csontvelő blaszt sejtek és atipikus, Következésképpen, Ez nem nehéz, akut erythromyelosis minden jellemző a betegségre változások pettyes nem találhatók.

A betegség jellemzője egy éles számának növekedése a vörös sejtek a csontvelőben. Ez a minta fordul elő hemolitikus, IN₁₂-hiányban anemiyah és hatástalan eritropoiezist bármilyen természetű (hemolízis erythrokaryocytes).

Eltérően más formái akut leukémia differenciálódását tumorsejtek akut piros szám erythromyelosis gyakran előfordul, hogy a színpad és polikromatikus oxyphilic erythrokaryocytes vagy a vörösvértestekhez.

De együtt a vörösvértestek számának, néha a különböző atypia, magok, csontvelő, és később a vérben jelennek robbanás tételek, és amelyek lehetővé teszik egy diagnózis.

Azzal robbanás sejtmorfológiával eritroleukémia osztva két változata:

• ténylegesen erythromyelosis, ahol a hordozóanyag által képviselt a tumor és a nem differenciálható erythrokaryocytes blasztok;
• eritroleukémia, amelyben együtt erythrokaryocytes sok mieloblasztok.

A dinamika az első verzió jelentette a fokozatos átmenet a túlsúlya differenciálatlan robbantásban, A második - a mieloblasztózis. Klinikai különbségek e két lehetőség közötti elmosódott.

Hol, Ha van egy kifejezett gátlása a normális vérképzés csírák (leiko-, thrombocytopenia, vérszegénység, magas tartalma retikulociták - nem több, mint 2 3%), és a csontvelőben - a rengeteg csúnya erythrokaryocytes és sok atipikus differenciálatlan robbantásban vagy mieloblasztok, diagnosztizált akut erythremic myelosis nyilvánvalóvá válik. Ha a szám a vörös sejtek morfológiailag különböznek a normális, száma differenciálatlan sejtek kis robbanás (hogy 10%), és a perifériás vérben nincs külön depresszió jeleit a normális vérképzés csírák, diagnosztizált akut erythremic myelosis biztosan nem lehet teljesíteni. Ebben az esetben, a felfedezés trepanate proliferatív differenciálatlan sejtek kedvez akut leukémia.

Az akut erythromyelosis (valamint bármely más akut leukémia) növelnie kell a százalékos a leukémiás sejtek a csontvelőben a dinamika.

Megalakulása előtt pontos diagnózis minden citosztatikus, beleértve prednizolon, nem lehet végrehajtani; azonban tüneti kezelés (vérátömlesztés súlyos vérszegénység és így tovább.) Nem tovább bonyolítja diagnózis.

A tanulmány a kromoszóma berendezés csontvelő sejtek nyújthat jelentős segítséget a diagnózis erythremic myelosis: felderítése vörösvértestek számos aneuploidok klón diagnózis tekinthető bizonyítottnak,.

Aneuploidy (Gyakran hypodiploid készlet kromoszómák) ebben a betegségben fordul elő körülbelül 40 % esetek. A jelenléte egy piros csíra rendezetlen (képződése nélkül klónok) aneuploidy nem jele a daganat növekedését, mivel ez a jelenség a hemolitikus anémia, vészes vérszegénység. Az akut erythromyelosis gyakran, mint az egyéb formájú leukémia, vannak a különböző szerkezeti változások kromoszómák (gyűrű dicentrikus kromoszóma).

Citokémiai erythremic myelosis funkció jelenléte a PAS-pozitív anyagot citoplazmájában magvas sejtek piros szám, különösen vörösvértestek, Bár ez a funkció nem specifikus a leukémiás folyamat. Ebben erythrokaryocytes lehet kimutatni, és α-naftilesteraza, közösek a sejteket a monocitás sorozat.

A morfológiája vörösvértesteket erythromyelosis Ez lehet különböző. Általában, Mint más formái akut leukémia, annak ellenére, hogy a vérszegénység, nincs anisocytosist és poikilocytosist. Jelenlétében a anisocytosis eléri ilyen mértékű éles, Mindkét at₁₂-vashiányos vérszegénység, Ez nem jelölt jellemző rá polisegmentatsii neutrofil granulociták, de óriásnövés és csúnya elemei granulocytás sorozat kerülhet sor. Gyakran van egy tisztességes hyperchromia vörösvértestek növekvő színű index 1,2-1,3.

Ha komplikáció akut erythremic myelosis megnövekedett hemolízis létrehozását e sajátos formáját akut leukémia csak akkor lehetséges, ha a vörösvértestek számának aneuploidok klón (vagy klónok). Ennek hiányában ez a tulajdonság nehéz diagnosztizált akut erythremic myelosis.

Az előfordulása az akut erythremic myelosis

A jellegzetes patológiai a belső szervek akut erythroleukémia nem tartják. Nyirokcsomók általában nem kibővült, máj és a lép, Mint más formái akut leukémia, növelheti, de a legtöbb maradnak a normális.

Dinamikája hematológiai indexek két irányból:

• egy esetben megnöveli a blaszt sejtek a csontvelőben, és perifériás vér, amíg majdnem teljes elmozdulás a kóros piros kihajt,
• másokban - a csontvelőben mindaddig fennáll, amíg a végén a magas tartalma a piros sorozat elemei mérsékelt felhalmozódását százalékos blaszt sejtek.

Azonban, ebben és a másik esetben, természetesen növekvő granulozitopenia, thrombocytopenia és anaemia. Mint más formái akut leukémia, halálok a betegek az okozza, vérképzés.

Elengedési Akut erythromyelosis

Annak ellenére, hogy a relatív ritkasága teljes remisszió, Akut erythromyelosis nem különbözik a gyors progresszió. A várható élettartam a legtöbb beteg esetében körülbelül 6 hónap, hogy 20 % betegek élő mintegy 18 hónap. Reach progressziójának lassítására a folyamat, kap egyértelmű javulást a vérben a háttérben a citosztatikus kezelés és a vörösvérsejt-transzfúzió általában nem lehetséges.