Vérszegénység, hiánya miatt a cyanocobalamin - B12-vitamin

Vérszegénység, által okozott hiány az enzim kobamidnogo (B₁₂-cofactors) metilkobalamin jellemzi a megjelenése a csontvelőben megaloblasts, intrameduláris megsemmisítése erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic vérszegénység, thrombocytopenia, Lejko- és neutropenia.

A hiány koenzim második - dezoksiadenozilkobalamina jelennek sorvadásos változások a nyálkahártya a gyomor és a belek, és a változások az idegrendszerben, mint a sikló myelosis.

A etiológiája és patogenezise vérszegénység, hiánya miatt a cianokobalamin

Cianokobalamin részt emberekben két fontos reakciók. Először is, ez a metilkobalamin koenzim szintéziséhez szükséges timidin, amely része a DNS-. Ez a reakció a bővítés a hematopoietikus sejtek és sejtek a nyálkahártya a gyomor és a belek.

A második reakció, amely az érintett koenzim cyanocobalamin dezoksiadenozilkobalamin - a pusztulás és a szintézis bizonyos zsírsavak. Megsértése a szintézis zsírsav csökkenti a szintézis a mielin, és megsértették az bomlása, - a felhalmozódását a szervezetben mérgező idegsejtek metil maionát. Az első reakció révén hajtják végre, a folsav: metilkobalamin van kialakítva részvételével az aktív formája a folsav (5,10-metilén-tetragidrofolievaya Chisloth), szintéziséhez szükséges timidin. A második reakció, a folsav szükséges. Ha betegek károsodott cobalamin orvos által előírt folsav, Ez egy rövid távú aktiválja erythropoiesis, felesleges folsav mozgósítja az összes rendelkezésre álló vitamin és származékai, beleértve a szintéziséhez szükséges és lebontása zsírsavak. Ennek eredményeként, a fejlődő sikló myelosis, fokozott bevonása az idegrendszer.

Intrinsic faktor szükséges felszívódását cobalamin. Azonban, ellentétben a még létező képviselet kobalamin a gyomorban nem kötődnek a belső tényező, és komplexet képez a fehérjével R, amely belép a nyombélbe. Hatása alatt az enzimek preoliticheskih ezt a fehérjét hasítunk. Egyidejűleg cobalamin komplexum egy fehérje a belekben R a gyomorból intrinsic faktor. Kommunikál a felszabadult fehérje R kobalamin. Következő cobalamin komplex belső tényező lép be a jejunum, amely csatlakozik egy specifikus receptor számára intrinsic faktor. E nélkül a kapcsolat kobalamin gyakorlatilag szinte nem szívódik. Közreműködik a belső tényező felszívódik szinte minden vitamin, foglalt élelmiszer, és ha nincs belső tényező - csak 1 % vitamin miatt a diffúzió a bélfalon keresztül. Felszívódása után kobalamin kötődnek a fehérjéhez transzkobalamin II, akik szállítja őket, hogy a csontvelőben és a májban, ahol lerakódik. A napi szükséges vitamin - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Ezért a megszűnését kimerülése vitamin bevitel (pl, gastrectomia után) Megköveteli 3-4 év.

Az első leggyakoribb oka a vitaminhiány a szervezetben sérti a váladék a belső tényező, amely a legtöbb esetben ez együtt jár atrófia a gyomornyálkahártya át örökletes hajlam vagy toxikus lézió. A legtöbb egyéb tényezők sorvadás a nyálkahártya miatt az antitestek jelenléte a parietális sejtek a gyomor. Így, patogenezisében a leggyakoribb formája a B₁₂-vashiányos vérszegénység, amelyet a nevezett vészes, Csökkenti patogenezisében súlyos sorvadásos gyomorhurut. Ugyanezen következményei, t. ez. a hiánya a test intrinsic faktor, vezet gastrectomián, mivel részbeni eltávolítását váladék a belső tényező van mentve.

A második ok a vitaminhiány - A vereség a vékonybél, hiánya receptorok, csatlakozáshoz szükséges az intrinsic faktor. Ennek okai lehetnek súlyos formájában idült bélgyulladás, coeliakia (enteropathiát). Ebben az esetben megsértették a felszívódását mind vitamin és származékai, és egyéb anyagok.

At szindróma Immerslund-Gresbeka előfordulhat, hogy egy örökletes vitamin felszívódási zavar normális felszívódását egyéb anyagok, néha kombinálva proteinuria hiányában a patológia a vizeletben üledék, és jelei nélkül veseelégtelenség. Egyes esetekben, az ok örökletes hiánya receptorok, csatlakozáshoz szükséges az intrinsic faktor, másokban - a hiba a mechanizmusa a penetráció a vitamin a bélfalon keresztül.

A harmadik ok-vitamin-hiány - Ez egy versenyképes felszívódását a bélben, pl, széles galandféreg vagy mikroorganizmusok (kivágása után a vékonybél és anastomosis oldalról a másikra, vagy a végén a másikra egy vak szakaszt, ahol szaporodnak nagy mennyiségben).

A negyedik ok - Kizárás az élelmiszer állati eredetű termékek - hús, máj, tojás, tejtermékek. A fejlesztés a vitamin-hiány a vegetáriánusok sokkal lassabb, betegeknél, mint a károsodott felszívódását. Ez annak köszönhető, hogy az a tény,, Ez teljesen szokványos a jelentős mennyiségű vitamin kiválasztódik az epével, de akkor a legtöbb azt újra felszívódik. Vegetáriánusok van ez újra vitamin felszívódását normál, és sérti váladék a belső tényező, és amikor sérül bélhurut.

Az ötödik ok - A hosszú távú megsértése exokrin hasnyálmirigy tevékenység, miáltal R megsértik a fehérje degradációját, és egy olyan vegyület, intrinsic faktor kobalamin.

A hatodik oka a vitaminhiány - Ritkán látható örökletes hiba - csökkentése transzkobalaminhoz II, ami károsodott szállítása metilkobalamin csontvelő.

Klinikai megnyilvánulásai vitamin hiánya cianokobalamin

Függetlenül attól, Togo, miért vezetett hiány a vitamin a szervezetben, annak klinikai megnyilvánulásai hasonlóak:

• legyőzni a vérképző szervek;
• Emésztőrendszer;
• Idegrendszer.

A betegség gyakran lassan alakul ki, A betegek panaszkodnak általános gyengeség, hirtelen megbetegedése. Néha a súlyos vérszegénység, nincs panasz. Gyakran megfigyelhető enyhe sárgasággal ínhártyán, puffadt arc. Jellemzően csökkent étvágy, Ez gyakran hasmenés, kapcsolódó Akhil, amely lehet váltogatni a székrekedés. Fájdalom a nyelven látható 1 / 3b ol a B₁₂-vashiányos vérszegénység. Neurológiai változások igen változatos. Jellemző zsibbadás, gyakran gipostezii hyperesthesia vagy egyes részeinek. A gyakori panasz az az érzés, zsibbadás. Megsértette proprioceptív érzékenység, Előfordul mentális zavarok, gyakran hangoztatott enyhe, előfordulhat depresszió, memória romlása. Alkalmanként alakul alsó paraparesis.

Laboratóriumi vizsgálatok hiányossága cianokobalamin

Változások a vér jellemzi a vereség három csíra vérképzés. Megfigyelt vérszegénység, vérlemezke- és neutropenia. A retikulociták száma csökkent. Szín index nagyobb, mint egy (hogy 1,4) vagy közel azonos. Morfológiai jellemző vérkép. A vörösvértestek elsősorban nagy.

Van egy jelentős mennyiségű vörösvérsejtek tojásdad, körte alakú vörös vérsejtek van egy másik bizarr.

Együtt macrocytes és megalocytes azonosított microcytes. Megfigyelt és jelölt anisocytosis poikilocytosist. Van bazofil vörösvérsejt punktatsiya. Gyakran megtalálták a maradványait magok - Jolly részecskéken, Kebota gyűrűk és megaloblasts. Ez jellemző a B₁₂-A vashiányos vérszegénység neutropenia a bal shift myelocyták és fiatalabb formák, és a jelenléte a neutrofil granulociták polisegmentirovannyh. Normális, szegmentált neutrofil granulociták gyakran tartalmaznak 3-4, sokkal kevésbé - 5 szegmensek. Deficittel metilkobalamin uralta szegmentált neutrofil granulociták, tartalmazó 5, 6 szegmensek és több. Vannak óriás formái ezen sejtek.

Для B₁₂-A vashiányos vérszegénység jellemzi emelkedett bilirubin emelkedése miatt közvetett frakció. Klinikailag ez nyilvánul sárgaság ínhártyán, Gyakran lépmegnagyobbodása, Ritkán - máj.

A jelenléte vérszegénység, vérlemezkék és neutropenia időskori az alapja a kötelező sternalis. szúrja annak érdekében, hogy tisztázza a diagnózis.

При B₁₂-A vashiányos vérszegénység sternális punktata kiderült, egy éles irritáció piros kihajt, talált nagy sejtek, mint a vörös, és szemcsés kelbimbó. Red sejtmag sajátos alakja, a maggal, hasonlító darált hús, jellemezve, hogy a különbség az időzítése érés a sejtmagban és a citoplazmában. Ezeket a sejteket úgynevezett megaloblasts.

Az uralkodó a szegycsont pontszerű bazofiies és sokszínű megaloblasts tekinthető "kék" csontvelő, Ez azt jelzi, hogy súlyos formája a vérszegénység, és gyakoriságának oxyphilic megaloblasts - a "vörös" csontvelő, jelezve a betegség kezdete, vagy hogy könnyebb alkotnak. Azt korábban gondolták, megaloblasts, hogy megjelenése - a jele annak, hogy ismét embrionális vérképzés. Újabban már bebizonyosodott, modern kutatási módszerek radioizotóp, megaloblasts, hogy ha B₁₂-A vashiányos vérszegénység nem különleges, shunt sejt populáció, mivel a jelenlétében metilkobalamin fordulnak néhány órán át közönséges erythrokaryocytes. Azt jelenti, hogy egyetlen injekció cianokobalamin vagy annak származékai megfordíthatja a morfológiai kép a csontvelő. Sternal szúrt ebben az esetben nem teszi lehetővé a pontos diagnózis, jelenik meg a perifériás vérben retikulociták.

Diagnózis a cianokobalamin hiány

A legnagyobb A hibák a diagnózis B-vitamin₁₂-vashiányos vérszegénység azon okból, hogy vizsgálatot megelőző egy hematológus vagy az orvos beteg kap egy vagy több injekciót cianokobalamin (származékok). A vizsgálat ezen betegek kiderült trehrostkovaya citopénia, splenomegaly, hiperbilirubinémia növelésével közvetett frakciók és nagy mennyiségben tartalmaz retikulocita-, bevezetése miatt a ciano-kobalamin (származékok). Hematológus gyakran lát ezek a tünetek a hemolitikus anémia. Ha mellkasi szúrás ebben az esetben kiderült, egy éles irritáció és nem a piros kihajt megaloblasts. Direkt Coombs-teszt negatív, ugyanabban az időben, de érzékenyebb géppel haemagglutinációs reakció pozitív lehet, mivel ez nem csupán a pozitív autoimmun hemolitikus anémia, és ha B₁₂-vashiányos vérszegénység.

Mindezek a tulajdonságok az alapja téves diagnózis beteg autoimmun hemolitikus anémia, vagy kombinálva autoimmun thrombocytopenia- vagy neutropenia. Gyakran előfordul, hogy ezek a betegek kezd gyógyulni prednizolon, így a B₁₂-A vashiányos vérszegénység kis ideiglenes hatás, Ez csökkenését okozza összeomlása a magvas sejtek a csontvelő. Ebben a tekintetben meg kell számának növelése retikulociták, csökkentett lép.

Néhány évvel eltörlését követően prednisone kiújulhat a betegség. A betegeket, amelyeket már diagnosztizált autoimmun hemolitikus anémia, visszaesés tekintik súlyosbodásához autoimmun hemolízis, amely maga után vonja a kérdést, lépeltávolítás, amely hatékonyan exacerbációi autoimmun hemolitikus anémia és egyáltalán nem látható a B-₁₂-vashiányos vérszegénység. Nagyon gyakran téves diagnózis születik autoimmun hemolitikus anémia kerül a kis betegek, mert kell tekinteni, hogy a B₁₂-A vashiányos vérszegénység lép fel elsősorban idős és szenilis. Igazán, 60 éves 70 év, azt már átlagosan egy 100-200 emberek, korú gyermekek évről évre 10 év - az egyik a 10000, A évesek 30-40 év - az egyik a 5000. Azonban a legújabb trend kialakulása felé a B₁₂-A vashiányos vérszegénység a fiatal korban. Az ilyen betegek különösen nehéz, hogy a helyes diagnózis.

Cél a kezelés cianokobalamin (származékai) anélkül, hogy speciális hematológiai vizsgálat egy durva hiba. Nem kevésbé baklövés - ezt a kinevezést cobalamin hiány, folsav, melyik, a fentiek szerint, vezethet a fejlesztés a sikló myelosis. Kívül, hatása alatt a folát átmenetileg eltűnik megaloblasts csontvelő, szint növelése retikulociták, azzal az eredménnyel, hogy lehetetlen, hogy a helyes diagnózis. Nem szabad elfelejteni,, A folsav egy másik multivitamin készítmények. Ezért, betegeknél megmagyarázhatatlan vérszegénység hozzárendelése karakter nem lehet. Ugyanebben mértékben ez vonatkozik a kinevezését nyers májat.

Diagnosztizálása kobalamin-hiány a test lehetővé teszi a mikrobiológiai módszerek meghatározására annak tartalmát a vérszérumban. A növekedés a számos mikroorganizmus Escerichia coli, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis függ a szérum mennyisége metilkobalamin. Kívül, annak meghatározása használt radioimmunvizsgálat vizsgálati módszerek. Normál szérum tartalmát metilkobalamin - 200-1000 pg / ml. Amikor vitamin-hiány szintje a szérumban csökken 10-150 pg / ml.

Annak meghatározására, a felszívódását a kobalamin használt radionuklid vizsgálati módszerek. Használt cianokobalamin, megjelölhetjük radioaktív kobaltot. Az abszorpció mértéke határozza vagy a radioaktivitás ürülék után figyelembe vitamin, vagy beépítése jelzett vitamin a májban, vagy a teljes számla radioaktivitás szervezet.

Széles körben használják Schilling módszer, amelynek lépéseiben a, hogy a beteg adja a jelzett vitamin, majd fecskendeznek a szervezetben 1000 mikrogramm nemradioaktív vitamin. Normális esetben több 10 % adminisztráció radioaktív vitamin kell állni a vizeletben. Felszívódási zavar vitamin a vizelet-radioaktivitás nem megfigyelhető. Ebben az esetben, gondolom, a megsértése vagy a váladék a belső tényező, vagy a bél-vitamin felszívódását. Jogsértés esetén a váladék a belső tényező bevezetése testét a vitamin formájában koncentrátum vezet normalizálására vitamin bevitel, megsérti a bélből való felszívódását a belső faktor koncentrátum bevitel nem ad hatása.

A diagnózis a kobalamin-hiány a szervezetben használják meghatározására szolgáló eljárás vizelet metil-malonsav-. A tanulmány után ajánlott figyelembe valine.

Minden esetben, a kobalamin-hiány kell zárni invázió széles galandféreg. A széklet néha azonosították a maradékot strobill, talált parazita tojások.