Mukovystsydoz – tünetek, diagnosztika, CF kezelés

Mukovystsydoz – örökletes betegség, által okozott mutáció egy specifikus gén - transzmembrán regulátor klorid közlekedés, jellemezhető elváltozások külső elválasztású mirigyek létfontosságú szerveket, és általában súlyos lefolyású és prognózisa. Ezzel a kóros folyamat öröklődik enzim hibakezelési, részt vesz a szintézis mukopoliszacharidok, amelyek részét képezik a nyálka, kialakítva a külső elválasztású mirigyek hasnyálmirigy, a bélnyálkahártyában és a légzőrendszert. Ennek eredményeként ez a változás a fizikai-kémiai tulajdonságai szekréció, ez lesz viszkózus, klumpa csatornák kialakítása a mirigyek, amelyek változásokhoz vezetnek a szerkezetükben, disztrófiás változások hámsejtek mirigyek és a károsodott funkcionális aktivitása az érintett hatóságok.

Simptomы CF

A klinikai képet a betegség a leggyakoribb bronchopulmonális rendellenességek, változások a funkcionális aktivitását a hasnyálmirigy, Ez vezet sérti az emésztési folyamatok kapcsán a termelés befejezését enzimek, részt vesz a táplálék lebontása. Esetenként a fejlesztés során a betegség viszkózus váladék a hasnyálmirigy okozza elzáródása a hasnyálmirigy-vezetékben, így egy önmagát emésztési folyamatot (Autolízist) Hatóság.

Bronchopulmonáris rendellenességek nyilvánul gyakori kiújulás a hörgő-elzáródást, hogy egy kemény mentesítés viszkózus hörgőváladékban, ami Gyökértömés perifériás légutak. Ennek eredményeként, az öntisztító mechanizmusa a hörgők van törve, amely elősegíti a kórokozó mikroorganizmusok szaporodásának és a fejlesztés a gyulladás formájában hörghurut, bronhiolitov.

Bélrendszeri szindróma megnyilvánulhat a bélelzáródás, amíg a fejlesztés a bélelzáródás, kísért hasi fájdalom a különböző intenzitású és időtartamú.

Diagnózis cisztás fibrózis

A diagnózis alapja a genealógiai történelem (azonosítása cisztás fibrózis beteg közeli hozzátartozóira), jellemző klinikai kép, fecalith-alapú felmérések, (nagy mennyiségű semleges zsír a széklet), megnövekedett (3-5 alkalommal) A klórtartalom a bankban.

A cisztás fibrózis kezelése

A kezelés jelenlétében hörgő elzáródás - megfelelő terápia, tervezték, hogy csökkentik a gyulladást és a kibocsátás a nyálka a hörgők; a csökkenés exokrin hasnyálmirigy működését nevezi enzimkészítményekre (pankreatin formájában mini mikrogömbök), megfelelő étrend, kimerült zsír, de kiegyensúlyozott fehérje által (rovására alacsony zsírtartalmú húsok, erjesztett tejtermékek).

Megelőzés cisztás fibrózis

Megelőzés sorolhatók a korai diagnózis és kezelés, diéta, A rendszerváltás a nap, megszüntetése rossz szokások és foglalkozási expozíciók. Ügyeljen arra, hogy rendszeres monitorozása a beteg genetikai, gasztroenterológus, tüdőgyógyász.