Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibrózis

Cisztás Fibrózis (CF)

Mi a cisztás fibrózis?

Mukovystsydoz (MV) Ez egy örökletes betegség. A megjelenése hibás bizonyos sejtek a tüdő és az emésztőrendszer. Így sejtek vastag, ragacsos váladék, amely okozhat:

• Elzáródása a tüdő és a légutak;
• Problémák az emésztést és a tápanyagok beépülését az élelmiszer.

A cisztás fibrózis egy súlyos betegség, hogy egy életen át tart, de a súlyossága különböző emberek jelentősen eltérhet. A várható élettartam a cisztás fibrózisban szenvedő betegek kb 35 év. Egyes betegek enyhe formája CF élhet akár 60 évnél hosszabb.

Prichinы CF

A cisztás fibrózis egy genetikai betegség. Gyermekek, Cisztás fibrózisban szenvedő betegek öröklik a hibás gént a szüleiktől. Szülők, amelyek a gén, Cisztás Fibrózis, de azok nem szenvednek őket, nevű fuvarozók.

Faktorы kockázati CF

Tényezők, ami növelheti annak kockázatát, cisztás fibrózis közé:

• A jelenléte a gén cisztás fibrózis szülők;
• Testvérek, A cisztikus fibrózis;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, mint a férfiak, beteg a cisztás fibrózisban gyakran steril.

Simptomы CF

A szokatlanul sűrű váladék, keletkezett cisztás fibrózis, blokkok működésének egyes szervek, amely olyan tüneteket okoz.

A tünetek a cisztikus fibrózis gyermekek tartalmazhat :

• Vizelési nehézség az első széklet;
• Bélelzáródás, néha műtétet igénylő;
• Sós izzadás.

Iszap, dugulás fény, okozhat a következő tünetek:

• Köhögés és zihálás;
• Légszomj;
• A szabálytalan alakú ügyében;
• A torzult alakja a mellkas.

A váladék is blokkolja a hasnyálmirigy, amely viszont gátolja az enzimeknek a termelését, használt emésztést. Ez okozhatja:

• Súlygyarapodás;
• Alacsony növekedés;
• Késleltetés;
• Alultápláltság;
• Kiszáradás;
• Rossz szagú, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Hasmenés.

Egyéb tünetek lehetnek a cisztás fibrózis :

• Csökkent termékenység nőknél;
• Archoptosis;
• Szegény spermiumok termelése a férfiak;
• Orrpolipok;
• Krónikus orrdugulás, krónikus orrmelléküreg-gyulladás;
• Sárgaság vagy egyéb tünetek májbetegség;
• A túlzott szomjúság és a fokozott vizeletürítés, ami arra utalhat, cukorbetegség 2 típus;
• A hasi fájdalom és duzzanat a bélelzáródás.

Lányok szenved cisztás fibrózis több, mint a fiúk.

Diagnózis cisztás fibrózis

Az orvos fogja kérdezni a tünetek és az anamnézis, és elvégzi a fizikális vizsgálat. Feltehetően a cisztás fibrózis előfordul egy gyermek, ha ez megfigyelhető a klasszikus a betegség tüneteit, különösen a cisztás fibrózis beteg testvér.

A cisztás fibrózis gyakran diagnosztizálják a jelenléte tünetek, család történetét cisztás fibrózis, vagy pozitív szűrés az újszülött. Diagnózis megerősítése után a folyosón a genetikai vizsgálatok. Egyéb laboratóriumi vizsgálatok, amely lehet használni, hogy erősítse meg a cisztás fibrózis:

• Sweat-vizsgálatot;
• Mérése nazális transzepiteliális elektromos potenciál különbség (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Az orvos a vizsgálat elvégzésének fény, hogy megtalálják a tünetek a cisztás fibrózis, vagy meghatározza a kezelés típusától. Vizsgálatok lehetnek:

• Mellkas röntgen és / vagy sinus;
• Vizsgálata légzésfunkciós;
• Izolálása köpet kultúrák.

Tesztek is szükség lehet, hogy ellenőrizze a működését, a hasnyálmirigy, hogy értékelje a tünetek, vagy meghatározza a kezelés típusától.

A cisztás fibrózis kezelése

A cisztás fibrózis nem gyógyítható. Tüneti kezelés, célja:

• Javítása asszimiláció az élelmiszer a szervezetben;
• A megelőzés és a betegségek kezelésére a tüdő és a melléküregek;
• Támogatás a működését a légutak és a tüdő.

Kezelésére cisztás fibrózis közé:

Teljesítmény cisztás fibrózisban

A megfelelő táplálkozás segíthet javítani a teljes egészség, valamint a fejlesztés a gyermek. Gyermekek, aki ért a normál testsúlyú két évvel a diagnózis után kevesebb epizódok köhögés és jobb légzésfunkció. Egyes lépések, amely segíthet közé:

• Magas kalóriatartalmú étrend, kifejlesztett egy dietetikus;
• Táplálék-kiegészítők, beleértve vétel oldódó vitaminok (D, E, K);
• Elfogadása hasnyálmirigy enzimek étellel együtt, hogy javítja az emésztést és a tápanyagok felszívódását;
• Alkoholfogyasztás sok folyadékot és natúr származó sók az akkori, különösen meleg időjárás vagy betegség alatt.

Kezelésére tüdő infekciók cisztás fibrózisban

Felhalmozódása sűrű váladék a légutakban növeli a légúti fertőzések. A fertőzés is okozhatja súlyos szövődmények légzési, Mivel a felhalmozódása nyálka. A kezelés visszatérő fertőzés gyakran antibiotikumokat. Hogy megakadályozzák az új fertőzések használt:

• Oltás;
• Antibiotikumok (Általában Belélegezve).

Fenntartani a légúti és tüdő cisztás fibrózis

Gyógyszerek segítenek megtartani a légutak nyitva. A legtöbb gyógyszer keresztül venni egy inhalátor vagy porlasztó. Szükséges gyógyszerek lehetnek:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (csak szükség esetén);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Más lépések, amely elősegítheti a nyálkát a tüdőben:

• A hipertóniás sóoldat egy speciális fajtája a sós víz. Különleges berendezés spray megoldást, mint a köd, amelyet azután belélegzi. Fog segíthet csökkenteni a termelés a nyálkát a tüdőben;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Az eljárás segít, hogy a váladék a légutakból.

Amikor a betegség előrehalad, megkövetelheti oxigén terápia vagy gépi lélegeztetés.

Egyéb kezelések a cisztás fibrózis

Kezelésére a dugulások a bélben megkövetelheti sebészeti beavatkozás. Meg lehet tekinteni egy lehetőség tüdő transzplantáció és májátültetés.

Támogatás nagyon fontos a cisztás fibrózisban szenvedő betegek és családjaik. Beszéljen orvosával arról, támogató csoportok, vagy tanácsadó szakpszichológus.

Ha Ön vagy gyermeke cisztás fibrózisban, Kövesse az orvos utasításait.

Megelőzés cisztás fibrózis

Nincs mód arra, hogy megakadályozza a cisztikus fibrózis, Ha hibás géneket.

Megtervezése előtt a koncepció a gyermekek, felnőttek lehet vizsgálni a jelenléte a gén, okozza a cisztás fibrózis. Prenatális vizsgálat tudja határozni, ha a gyermek beteg cisztás fibrózis.