A myeloma multiplex – Myeloma

Vannak a leggyakrabban előforduló diffúz fokális formák myeloma multiplex, szétszórt, több súlyponti és ritkán fordul zsigeri formában.

A myeloma multiplex leggyakrabban 45 és 65 éves kor között alakul ki., Ez akkor fordul elő azonos gyakorisággal mindkét nemben. A szakirodalomban egyes beszámolók szerint egy örökletes betegség myeloma multiplex, valamint azokat az eseteket jóindulatú paraproteinemia és myeloma multiplex ugyanabban a családban. Amikor citogenetikai analízise mielóma sejtek lehet kimutatni kvantitatív (aneuploidy) és strukturális (törlés, transzlokáció) változások, Ez a nem-specifikus myeloma multiplexben, előforduló egyéb hemoblastoses.

A fejlesztés a betegség évekig, szerint a különböző szerzők - re 12 évvel korábban 20 év vagy több.

Klinikai tünetek a myeloma multiplex

Klinikai tünetek a betegség szorosan kapcsolódik a változások a különböző szervek és rendszerek, és rendellenességek a fehérje és ásványi metabolizmus.

A vereség a csont fájdalmat okoz, daganatok és törések. Leggyakrabban érinti a lapos és rövid csont (bordák, csigolyák, koponya, szegycsont), Ritkán - epiphysise a hosszú csontok. A növekedés a tumorszövet kíséri destruktív változások. Gyakran éles fájdalmat vannak törések. Daganatok formájában fokális növedékek különböző méretű túlnyúlhat a csont.

Ha ők szúrja ki, amit néha mielomasejtekkel. Ennek eredményeként a oszteoiízis mielóma, mobilizálását kalcium a csontok. Azonban hosszú ideig számuk a vérben a betegek normális, és hypercalcaemia figyelhető meg csak 20-40 % betegek, főként a végső stádiumban a betegség, különösen akkor, ha azotémia.

A szigorú fektetéssel betegek egyre nagyobb folyamat oszteolízis, vezet drámai növekedése a kalcium mennyisége a vérben. Szintjének csökkentése kalciumszint a vérben eredményeként citogenetikai terápia megerősíti a patogenetikai kapcsolat hiperkalcémia és myeloma osteolysist.

A röntgen csont talált hibákat, megfelelő alakú és mérete a myeloma tumor. A leginkább jellemző a röntgen a koponya ("Lyukas Koponya"), ahol hibák kerek és ovális mutatja riasztást, ha eszik, vagy kénytelen ütést. Hasonló változások figyelhetők meg a metasztázisok a rosszindulatú daganatok, a csontok a koponya, és abban az esetben,, ha benőtt granulálás pókhálószerű mater hogy az X-ray központok megvilágosodás lekerekített.

Jellemző myeloma multiplex és radiológiai változások a gerincoszlop egy vagy diffúz osteoporosis. A csigolyák ellaposított, ék alakú vagy lentikuláris, formája lehet egy íj, megszerzése végül fajta hal csigolyák. Amikor a diffúz formája a myeloma multiplex lehet azonosítani radiológiailag diffúz osteoporosis nélkül csontdefektusok. Röntgen formái myeloma multiplex (a módosítás hiányában a csontok) véve körülbelül 10 % minden esetben a myeloma multiplex.

Plazma sejtes infiltráció megtalálható szinte az összes belső szerveket. Növekedés lép és máj megfigyelhető 5-13 % betegek. Azonban csak a fele növelni ezekben a szervekben és a nyirokcsomókban köszönhető, hogy a mielóma sejt infiltráció, ahol a mielóma sejtek is tartalmazza perifériás vér (plazmokletochnыe leykozы). Más esetekben, megnagyobbodott máj vagy lép miatt mieloid metaplázia mielemiey néha erythrokaryocytes megjelenését a perifériás vérben.

A betegség korai változások a perifériás vér nem észlelhető. A szám a fehérvérsejtek és is normális leukogram, bár néhány esetben meg lehet jegyezni, neutropenia relatív lymphocytosis és neutrophilia a műszak balra myelocyták és még fiatalabb formák. Neutropenia általában kapcsolódó részesülő citotoxikus gyógyszerek. A legtöbb formáját myeloma multiplex gyakran jellemzi abszolút monocytosis és egyéni plazma sejtek találhatók, kivéve leukémiás formában, amelyben a mielóma sejtek egy nagy számú kimenet a perifériás vérben. Leggyakrabban ez mielomnokletochny leukémia tulajdonított krónikus betegségek, Akut plazmoblastoz nagyon ritka. A fejlesztés a myeloma multiplexes betegek a vérszegénység, Pathogenezis nem teljesen tisztázott.

Vérszegénység, általában, normohromnaja. A retikulocitaszám nem emelkedett. Néha a súlyos vérszegénység a perifériás vérben jelennek normocytes. Vérsejtsüllyedés növeljük a legtöbb esetben a myeloma multiplex, A isklyucheniem nesekretiruyushtey mielomы, és myeloma Bence-Jones (betegség könnyű láncok), áramló alacsony váladék paraimmunoglobulinov. A vérlemezkék száma normális sokáig, bár néha az elején a betegség figyelhető hyperthrombocytosis.

Kutatási punktata csontvelő myeloma megadja neked a lehetőséget, hogy 90-96 % esetekben észlelt myelomasejtek, amely attól függően, a forma és a betegség stádiumától (szétszórt, diffúz hajhullás vagy több-lobuláris) vagy lehet elhelyezni egy egységes infiltrációs, vagy, Egyre gyakrabban fordul elő, privát sziget a tömeges mieloid elemek. Az ilyen szigetek mielóma sejteket lehet kimutatni a készítményekben kis nagyítással mikroszkóp.

Mielómasejteket hasonlítanak plazmoblasty, proplazmotsitы és plazmotsitы. Különösen jellemző a jelenléte a két, három- és a nagy számú mielóma sejtmagok különböző méretű.

Attól függően, hogy a túlsúlyban lévő sejttípusok megkülönböztetésére mielóma-plazmoblastomu, mielomu-plazmotsitomu. Az oktatás és a kóros váladék a fehérje sejtek plasmacytomával már bizonyított. Izolálása tumorsejtek vér által szekréció bekövetkezik golokrinnym, t. ez. típusú egysejtű rák.

Szindróma fehérje patológia myeloma multiplex proyavlyayetsya gipyerparaprotyeinyemiyei, amely fejleszti miatt hyperglobulinemia.

Az albumin szintje csökken, és ennek megfelelően csökkentette a albumin-globulin aránya legfeljebb 0,6 és 0,2. Fokozott vér viszkozitását, megfigyelt spontán agglutináció vörösvértestek formájában pénztekercsképződés, üledékes pozitív fehérje reakciók, késleltetheti hemolízis jelenség, amikor Wasserman.

Jellemzői globulin meg mielomnoй Betegség

A legfontosabb és konkrét kritériumok myeloma multiplex - a megjelenése paraimmunoglobulinov G, A, D, E kisebb (plazmokletochnыh leukémiás) típusok.

Vannak az alábbi lehetőségek biokémiai myeloma:

• G-MM;
• A myeloma-;
• D-myeloma;
• E-mieloma;
• Betegség könnyű láncok (mikromolekuljarnaja mieloma Benz-Dƶonsa);
• Necekretiruyushtaya myeloma;
• Diklonovaya myeloma.

Ritkán (0,5 % esetek) vstrechaetsya M-myeloma.

A szérum electrophoregram Pig elrendezve, mint egy keskeny, intenzív színű közötti üregben γ- и béta, реже c- и a₂-globulinovыmi frakciяmi.

A kompakt keskeny sávban a electrophoregram paraproteinovuyu úgynevezett M-gradiens.

On proteinogram M-gradiens van a forma egy csúcs.

Hypergammaglobulinemia reaktív jellege (rheumatoid arthritis, májzsugorodás, tumor) Ellentétben M-gradiens myeloma multiplex formában van egy széles sáv. Amikor a betegség Bence-Jones M-gradiens a szérum proteinogram hiányzik. Pig csak kimutatható a vizeletben.

Mikromolekulyarny Bence-Jones fehérje electrophoregram vizelet bemutatott egy keskeny csík a γ- и a₂-globulinami. Ez a szám abszolút kórjelzô a paraproteinemic Leukémiás és diagnosztizálnak 95 %.

Elektroforézis szérum és vizelet feltárja myeloma 99 % esetek, Cromme nesekretiruyushtey mielomы.

Mivel a tumor megnöveli a parafehérjék, de hatása alatt a citosztatikus terápia csökken, amely jelzi a hatékonysága az alkalmazott kezelés.

A megnyilvánulásai myeloma multiplex

Paraproteinemic nephrosis - A leggyakoribb megnyilvánulása myeloma multiplex. Állandó, állandó proteinuria lehet az egyetlen tünete a myeloma multiplex, annak súlyossága széles skálán mozog. Még a fontosabb mutatók proteinuria (hogy 60 % mókus) betegeknél nincs ödéma, hypoproteinemia, hiperkoleszterinémia és a magas vérnyomás.

Középpontjában a veseelégtelenség myeloma multiplex felemelkedik nephrosclerosis (nephrosis vese hegesedése), amely által okozott a reabszorpcióját Bence-Jones fehérje. A további tényezők a veszteség a tubulusokba a nephronok Bence-Jones fehérje a fejlesztési zsebébe intrarenalis nefrogidroza, és meszesedés a vesék, amiloidoz sztrómás, plazma sejtinfiltráció és emelkedő húgyúti fertőzés.

A patológiás folyamat részt a bazális membrán és a glomeruláris mezangiumban.

A vizelet üledék myeloma multiplex, a háttérben a proteinuria és üvegszerû találtam (ritkábban) szemcsés és hámsejtek hengerek. Alkalmanként lehetnek microhematuria. A reakció a vizelet lúgos, A vizeletben jelenik foszfátok. Amikor törések, tüdőgyulladás, stressz myeloma multiplexes betegeknél kialakulhat akut veseelégtelenség akár anuriában. -ban 15 % betegek paraamiloidoz (ruhával paraproteinoz).

A myeloma multiplex jellemzi számának csökkenése a normál immunglobulin. A mechanizmus a ez a folyamat még nem ismert. Hypogammaglobulinaemiát gyakran kíséri egy csökkenése antitestek képződését, amely befolyásolja a betegek érzékenysége a fertőzések.

Néha (2-5 % esetek) A myeloma multiplexes betegek esetén, amikor kihűlt alatti szérum 37 ° C parafehérjék kicsapódnak. Ez - krioglobulinok, fehérjék, rendelkező ingatlan, vagy gelifikatsii csapadék hűtés során a szérum. Úgy tűnik, a szubakut bakteriális szívbelhártya-gyulladás, riarteritis nodosa, krónikus vesebetegség.

Néha, ha a hűtés növeli a vér viszkozitását képződése nélkül látható csapadék. Így, Laboratóriumi diagnózisa myeloma multiplex alapul kimutatására csontvelő plazma sejtek, paraimmunoglobulinov detektálás a szérumban és a vizeletben, vagy egy ilyen média. Csak a jelenlétében a sejtek és lehet gondolni a diagnózis plazmacitóma. Továbbá, a diagnózist, a betegség egy röntgen vizsgálat, de a hiánya osteodestruktivnyh változás nem zárja ki a myeloma multiplexet, valamint a pozitív radiológiai leletek nélkül citológia, és nem szolgálhatnak alapul a diagnózis a myeloma multiplex. Mielomnuyu bolezny (M-mielomu) Gyakran különbséget kell tenni a betegség Waldenstrom.