A besorolás a leukémiák

A jelenlegi osztályozási akut leukémia alapuló egyedi tulajdonságait stabil sejtek, amelyek jellemzőek egy adott formája a betegség: akár a sejteket, ebből származott a leukémia, vagy a differenciáltabb utódait.

A csoport az akut leukémiák egy közös jellemzője: daganatok hordozó fiatal, úgynevezett robbanás, sejt. A nevét, akut leukémia, a daganatos sejtek a normális elődei alapján különböző formái: mieloblasty, eritroblasztok, lymphoblasts, stb. Akut leukémia morfológiailag azonosítatlan robbanás sejtek kapta a nevét nedifferenciruemogo.

A csoport a krónikus leukémia közé tartozik a tumor vér rendszere abban különbözik, az elsődleges hordozó, amelyek a morfológiailag érett sejtek (pl, limfociták — limfoleikoze, vörös vérsejtek — eritremia).

Akut myeloid leukémia morfológiai jellemzői megjelenésének társul a leírását 1900 g. mieloblasta. De ugyanez évben a kutatók, gvaâkovuû próba alkalmazása, mutatott, a citoplazmában oxidáz tartalmaznak mielovidnye sejtek, lymphoid szemben. IN 1909 g. Shultz, a differenciál diagnózis a leukémia, a "hegyes ki a szükség, segítségével határozza meg a csontvelői vagy jellege, akut leukémia limfoid kémiai módszerekkel, különösen a különböző minták oxidáz. Ugyanakkor a morfológiai és cytochemical kritériumokat alkalmazták bizonyítani, kondicionáló egyedi esetekben akut leukémia-hoz változat mieloblastnomu. Például, Bebizonyosodott, a hloroma akkor jelentkezik, amikor leukémia-myeloid természet, Ez az egyetlen fajtája mieloid sejtek, tartalmazó, mint később ismertté vált, mieloperoksidazu, hogy a jellemző, a hloromy zöld festés.

IN 1913 g. Bálint, Schilling-Torgau leírt a morfológiai jellemzői a harmadik, monoblastnoj, egy formáját akut leukémia. Sokkal később lett ismert, és néhány cytochemical tulajdonságai, a progenitor sejtek és a monociták monoblastnom leukémia.

IN 1957 g. Hillestad először leírt akut premyelocytic leukémia, jellemző a hármas mag témák: rengeteg finomság-cellákban robbanás, giving őket egy távoli hasonlóság a promielocitami, a vérzéses szindróma és az áramlási sebesség, nem korrigiruemoj terápia. Mutattak ki specifikus cytochemical teszt-akut premyelocytic leukémia 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge-ben már azonosított minden cytochemical akut leukémia jellemző formái (a táblázatban).

Diagnosztikai kritériumai az egyes formáinak akut leukémia

A formában a leukémia

Cytochemical reakciók

a peroxidáz

a szudáni fekete (a lipidek)

savas foszfatáz

PAS-reakció (a glikogén)

az α-naftilèsterazu

által hloracetatèsterazu

a savas szulfatált glükózaminoglikánok

Űrlapok, juttatott gistohimičeskoj jellemző

LimfoblasztosNegatívNegatívAz egyes sejtek pozitív (a honosított szemcsék t-blastah)Mint glybokNegatív vagy kizárása (a t-blastah nagy szemcsék vagy csoport helyben található granulátum), nem podavlâemaâ nátrium-fluoridNegatív (néha rosszul kifejezett egyes celláiban található redicive)Negatív
MyeloidDrámaian pozitív

Drámaian pozitív

PozitívDiffúz (diffuznogranulârnaâ)Slabopoložitel′naâ, nem podavlâemaâ nátrium-fluoridDrámaian pozitívAz egyes cellák Slabopoložitel′naâ
MonoblastnyjSlabopoložitel′naâ

Slabopoložitel′naâ

Drámaian pozitív, szétszórtSlabopoložitel′naâ, szétszórt, diffúz szemcsésDrámaian pozitív, elnyomott nátrium-fluoridSlabopoložitel′naâNegatív
MielomonoblastnyjPozitív sejtek nem mindenAz egyes sejtek pozitívAz egyes cellák Slabopoložitel′naâDiffúzAz egyes sejtek pozitív, elnyomott nátrium-fluoridAz egyes sejtek pozitívNegatív
PremyelocyticDrámaian pozitívPozitívPozitív (néha drámai pozitív)Drámaian pozitív, szétszórt, diffúz szemcsésSlabopoložitel′naâ, nem podavlâemaâ nátrium-fluoridDrámaian pozitív

Drámaian pozitív

ÈritromielozReakciókat a sejtekben robbanás függ számos való tartozásuk (mieloblasty, monoblasty, differenciálatlan Blast, megakarioblasty, eritroblasztok) Diffúz vagy labdacs (pellet) formában, Talán a èritrokariocitah, és az eritrocitákKifejezhető èritrokariocitahNegatívNegatív
NedifferenciruemyjNegatívNegatívNegatívNegatívNegatívNegatívNegatív

Űrlapok, lefoglalt morfológiailag és klinikai kép

PlazmoblastnyjHiányoznak a konkrét cytochemical jelek, szubsztrát daganatok számla plazmoblasty, plazma sejtek és el nem különülő Blast, Mikor a foreze fehérjék szérum vér észlelt monoklonovaâ gammapatiâ (M-gradiens)
MegakarioblastnyjHiányoznak a konkrét cytochemical jelek, szubsztrát daganatok számla megakarioblasty, Megakaryocyta- és el nem különülő Blast
MaloprocentnyjHiányoznak a konkrét cytochemical jelek, a vér és a csontvelő, a hónapokban és években (kezelés nélkül) az elemek a robbanás száma 10-20 marad %

Annak szükségességét, hogy egy egységes, objektív osztályozási vált különösen nyilvánvaló a citosztatikus kezelés, akut leukémia fejlesztésével.

És morfológiája, cytochemical osztályozási módszerek alapján a kóros sejtek normális elődeik összehasonlítása. Mindkét megközelítés jogos de összekötő kóros tumor sejtek a normális bemenet nem tud navigálni a változó jelek a sejtek: a kernel formájában, az érték, méretek, a citoplazma és a t. d.

Az új komplexek citotoxikus alapok, az Advent a hosszú remisszió, cserélhető visszaesések, Amikor korábban a korábban hatékony citosztatikus gyógyszerek lett nyilvánvaló variabilitás alakja és mérete a magok és a leukémiás sejtek citoplazma. Ezért az osztályozás, akut leukémia kell támaszkodnia viszonylag stabil betegség jelei. Ez a követelmény minden ismert tüneteket, amíg több alkalmas a kóros sejtek cytochemical jellemzői (a fenti táblázat).

IN 1976 g. Farkas lett kifejlesztve- Akut leukémia formák osztályozása, a morfológiai tulajdonságok alapján, amely később (1980) cytochemical egészítette ki a sejtek jelek. Ez az osztályozás szerint bocsátanak ki myeloid, mielomonoblastnyj, premyelocytic, monoblastnyj, akut limfoblasztos leukémia, èritromieloz és nedifferenciruemyj leukémia (Az alkalmazás a marker immunocitohimičeskih reakciók most lehetővé teszi, hogy tisztázza a természet, a progenitor sejtek akut nedifferenciruemom leukémia, ők is tulajdonítható, hogy akut limfoblastnomu leukémia "Általános típus", vagy pre-b-sejtes akut limfoblastnomu leukémia.

Akut leukémia myeloblastic a FAB-besorolás oszlik két független formája: a differenciálás és a különbségtétel nélkül.

Monoblastnyj akut leukémia is osztani formák megkülönböztetése és különbségtétel nélkül.

És Myeloid, és amikor monoblastnom akut leukémia szolgál differenciálás csontvelő punctata felderítése több kritérium 3 % granulocytic sejtek vagy monocitarnogo sorozat, Ennek megfelelően egy differenciált, mint a mieloblast vagy monoblast.

Lefoglalni a hat formák myeloid leukémia:

  • M1 myeloblastic különbségtétel nélkül;
  • M2 a myeloid differenciálása;
  • MOH-premyelocytic;
  • M4-mielomonocitarnyi különbségtétel nélkül;
  • M5-monoblastnyj (a és b, Attól függően, hogy a differenciálás foglalható szobái);
  • M6-os-èritromieloz;
  • MO-nedifferenciruemyj akut leukémia.

Limfoblasztos leukémia Attól függően, hogy a méret a sejtek homogenitása, űrlap a magot van osztva három formája helyességét: L1, L2, L3.

Cytochemical azonosító űrlapok felel meg, a besorolás Cambridge. Mi az új az választéka FAB-osztályozás úgynevezett mielopoètičeskoj dysplasia, rendelt, az egyik oldalon, folyamat, még nem meghatározott akut leukémia — az úgynevezett tűzálló vérszegénység nélkül blastoza, ahol a Blast-ban punctata kisebbnek kell lennie 10%, másrészt – Akut leukémia maloprotsentnыy Blast kevesebb számú 30 %, számos formája, között, amely az első helyen tűzálló vérszegénység, a blastozom.

Így, Akut leukémia alakult denerváció és Histochemical, és morfológiai alapon (a sejtek fejlettségi, változások a sejtmag és a citoplazma formái). Mint már említettük, a sejtmag és a citoplazma alakja utal, hogy a kategória természetesen fejlődő jeleit robbanás sejtek akut leukémia.

Krónikus leukémia osztályozása, valamint akut, gyakorlati okokból alá. Minden formája a krónikus leukémia különbözteti meg egyik jellemzője: Ezek a hosszú (kevés kivétellel,) a monoklonovoj jóindulatú daganatok szakaszában továbbra is. Képviselje őket megfelelően az érett és a lejáró sejtek, teszik ki a szubsztrát daganatok.

Összes leukémia lehet csatolni a csontvelőben kötőszövet kialakulása, hogy kihat az alaktani jellemzők és a betegség klinikai képe részben. Fejlesztése fibrosis nem a egyetlen vonás a leukémia, Ez figyelhető meg a rák, és a szarkóma (negemoblastozah). Kötőszövet alakul ki újra, válaszul a tumor sejtek specifikus indukciós. Morfológiailag hegszövet celláinak nem rohadt atipizma és poliklonal′nost′û, t. ez. nincsenek tumor. Mikor eltűnik a remisszió (myelofibrosis) súlyosbodott, akut leukémiában, krónikus myeloid leukémia.

Lényegesen megváltozott az elmúlt években információt egy egész csoport nyirok, leukémia, akut és krónikus.

Több különböző immunológiai markerek és válasz a terápiás lehetőségek az akut limfoid leukémia:

  • Nem T- Sem B-sejtes leukémia;
  • T-sejt leukémia; B-sejtes leukémia;
  • Pre-B-sejtes leukémia;
  • Pre-T-sejtes leukémia;
  • Sem T-, A pH-t sem B-sejtes leukémia "-csatolt.

A csoport a krónikus limfoid leukémia is kiemelték több új formái, Emiatt világossá vált, hogy újra kicsit említett formák, új kezelési lehetőségek.

Jelenleg kísérletet tett annak meghatározására, hogyan kell használni a monoklonális polikloval′nyh és antisavók, és a monoklonális ellenanyagok segítségével, hibrid módszerrel nyert, myeloid sejtek markerek (mint beállítása sejtek markerek természete nyirokelvezetése) és azonosítani egyes formáinak leukémia.

Így, Ha az utolsó osztályozást a leukémia volt csak bizonyos morfológiai elvek alapján, most morfológiai eltérések mellett kell figyelembe venni a sejtek képesek titkos specifikus immunglobulinok, elsődleges sejtosztódás helye, a betegek életkora, immunológiai markerek tumor felületi elemeket és azok viselkedését a kultúra, kromoszóma-rendellenességek jellege. Így, a jelenleg elfogadott osztályozás a leukémia egy lista a különböző daganatok, hol gyakran nehéz meghatározni a leukémia és a gematosarkomoj közötti határ.

A morfológiai alapjai osztály az akut és krónikus leukémia továbbra is szilárd, és nem kell további vita.

Akut leukémia

Myeloid (spontán, által kiváltott másodlagos)

Mielomonoblastnyj (a fő- és psevdopromielocitarnaâ formában)

Monoblastnyj

Premyelocytic (Macro- és mikrogranulârnaâ)

Èritromieloz (eritroleukémia, èritromieloz, èritromegakarioblastnyj)

Megakarioblastnyj (a főűrlap és a változat (myelofibrosis) súlyosbodott)

Maloprocentnyj

Limfoblasztos gyermekek (Sem T-, Sem B-forma; T-szelvények; Pre-T formára; (B) képernyő; Pre-B-forma, Sem T-, B a pH-t forma sem "-csatolt)

Felnőtt limfoblasztos (azonos formában, mivel a gyermekek)

Plazmoblastnyj

Macrophagic

Nedifferenciruemyj

Krónikus leukémia

Myeloid leukaemia (a Ph beállítások '-kromoszóma-felnőtt, az idősek és változat nélkül Ph "-HRO- mosomy)

Fiatalkori myeloid leukémia nélkül Ph "-kromoszómák

Myeloid leukémia, a pH-t '-kromoszóma a gyermekek

Sublejkemičeskij myelosis (valójában sublejkemičeskij myelosis, mielofibrózis, osteomieloskleroz)

Eritremia

Megakariocitarnyj

Neklassificiruemyj sublejkemičeskij myelosis (lehetőség a nagy százalékban basophil)

Èritromieloz

Monocitarnyj (Valójában a monocitarnyj és a mielomonocitarnyi)

Macrophagic

Hízósejt

Lnmfoleykoz (alak: csontvelő, primer progresszív, Jóindulatú, Tumor, T-, prolimfocitarnaâ, váladék paraprotein)

Volosatokletochnыy leukémia

Sezary-féle betegség

A betegség Waldenstrom (Waldenstrom makroglobulinémia)

A myeloma multiplex

Paraproteinemic hemoblastoses

Nehéz lánc betegség

Betegség könnyű láncok

'Fel a tetejéhez' gomb