Krónikus mielogén leukémia - a daganat, származó korai progenitor sejtek vérképződés, differenciálódni érett forma; sejtszubsztrátban fel túlnyomórészt neutrofil granulociták. A betegség természetesen két szakaszban: részletes jóindulatú (monoklonovuyu) és a terminál rosszindulatú (poliklonális). Krónikus mieloid leukémia fordul elő leggyakrabban felnőtt korú 30-70 éves, és a férfiak gyakran, mint a nők körében.

In: 86-88 % esetekben a krónikus myeloid leukémia gyakorlatilag minden csontvelősejtek, kivéve limfociták - granulociták, monociták, erythrokaryocytes és megakaryocytákban - kiderült Ph'-kromoszóma (Philadelphia), nyílt 1960 g.

Bár, látszólag, leukémia mindhárom csíra csontvelő, korlátlan növekedés velejárója a kiterjesztett fázisban, általában, Csak egy csíra - granulocitikus. Kevésbé gyakori aggályok és a termelés megakaryocyták, és a vérlemezkék.

Szakaszában krónikus myeloid leukémia

Igaz kezdeti szakaszában krónikus myeloid leukémia, amikor csak egy kis részét a csontvelő sejtek tartalmaznak Ph'-kromoszóma, és töltsük fel jelentős százalékát sejtek nélkül Ph'-kromoszóma, észlelt rendkívül ritka.

Általában, megbetegedést lépésben összesen általánosítás tumorok a csontvelőben kiterjedt a tumorsejtek szaporodásához a lépben, és gyakran a májban, t. ez. előrehaladott krónikus myeloid leukémia.

Pathology fejlett szakaszában krónikus myeloid leukémia Ez jellemzi a növekedés a csontvelő myeloid szövet, szinte teljes elmozdulás a zsír a lapos csontokban, Az Advent a csontvelő hemaiopoiezis hosszú csöves csontok (epiphysise, diafiz), proliferációját mieloid szövet a lépben, máj. Ugyanakkor van egy elterjedése trehrostkovaya, túlsúlyban granulociták csíra.

A csontvelő általában kissé megnövekedett tartalma megakariociták, Ezek a sejtek megtalálhatók a lépben és a. Nyirokcsomók előrehaladott a betegség általában nem érinti a folyamat a leukémia. Egyes esetekben, a csontvelő lehet fejleszteni myelofibrosis, de ez gyakrabban előfordul hosszabb kezelést követően mielosanom. Női mielosanom terápia meglehetősen gyorsan vezet amenorrhoea, ezért a megjelölt hypoplasiájával a méh, atrófia a nyálkahártya, hypoplasiája petefészkek. A bőr a betegek, különösen a nők, figyelembe a hosszú mielosan, Ez egy szürkés-barna színárnyalat - fejezte melazma. Helyenként tüdőfibrózis. A beszivárgás a máj tumoros sejtek a legtöbb esetben ejtik.

Patogenezisében az előrehaladott krónikus myeloid leukémia, nyilvánul elsősorban a fejlesztés a aszténiás szindróma (gyengeség, fáradtság, stb. P.), a megnövekedett sejt szétesés, ami néhány esetben lehet növekedése kísérte húgysavszint a vérben (hyperuricemia), vizelet (giperurikurija), A megjelenése vesekő, de ez lehet az oka, hogy a sajátosságait termelés és granulociták, pl gistaminemiey. Nagyon nagy leukocitózis, elérve 500 T 1 l, még, alakulhat több keringési zavarok, elsősorban az agyban, kapcsolatban a kialakulását leukocita pangás (a bélben ilyen pangás lehet bonyolítja vérzés).

Az utóbbi évtizedekben, fejlődésének köszönhetően a kemoterápia hasonló szintű fehérvérsejtek krónikus myeloid leukémia szinte soha nem fordulhat elő,. Az előrehaladott szakaszában súlyos vérszegénység általában nem figyelhető meg, bár egyes esetekben a szint a vörösvértestek lehet valamivel a normál tartomány alsó. Thrombocytopenia fordul elő túl gyakran. Genesis tsitopenichesky ilyen helyzetekben nem tisztázott. Legkevésbé citolízist, mivel reticulocytosis, megnövekedett számú csontvelő erythrokaryocytes, emelkedett bilirubin a vérben és a vizeletben hemosiderin nem tartják.

Előrehaladott stádiumú krónikus myeloid leukémia jellemzi monoklonális myeloid sejtek, a gyakorlati elemei az elmozdulás a normális vérképzés: sejtek Ph'-kromoszóma a csontvelőben körülbelül 98-100 %. Azonban néhány évvel később, amikor a kromoszóma-analízis érzékeli, ha egy sejt rendellenes kromoszómák száma (gyakran - giperdiploidnyh), amely lehet egy forrása az új szubklón, Kezdők végső stádiumban a folyamat. Minden új verziók karyological sejt Ph'-kromoszóma mindig megmarad.

Klinikai tünetei a krónikus myeloid leukémia

A klinikai megnyilvánulások a kezdeti szakaszban a betegség nem lehet meghatározni. Az első tünet a leukocitózis egy váltás myelocyták és promielociták a háttérben a normál egészségi állapotát a beteg. A növekvő leukocitózis előfordulhat verejtékezés, gyengeség, fáradtság. Ezek a tünetek rendszerint a már leukocitózis, meghaladó 20-30 g 1 l. Egyes betegeknél, és a szint a fehérvérsejtek több mint 200 T 1 l Milyen- vagy nem kellemetlen, de ez ritka. Néha, az első tünetek a betegség súlyosságát is, enyhe fájdalom a bal felső negyedben miatt megnagyobbodott lép, fejleszt 85 % betegek.

Hiányában a citosztatikus terápia, a betegség fokozatosan előrehaladtával: narastaet leukocitózis, fokozott lépben és a májban, romló egészségi (gyengeség, fáradékonyság, Izzadó).

Blood képet a krónikus myeloid leukémia

Kép a vér az előrehaladott krónikus myeloid leukémia jellemzi neutrofil leukocitózis egy váltás myelocyták, promielociták és mieloblasztok még egyetlen.

Vörös vér elején a betegség nem változik jelentősen, esetenként jelentős jelenléte egyetlen erythrokaryocytes. A vérlemezke szám az egyes esetekben csökkenthető, de gyakrabban ez normális. A 20- 30 % esetekben elejétől a betegség jelentős trombocitózis, amely elérheti a nagy számok: 1,5-2.0 T 1 l, még. Hiányában a kezelés folyamatosan növekszik leukocytosis, A vérlemezkék száma vagy stagnált, vagy lassan növekvő.

Ebben az előrehaladott krónikus myeloid leukémia csontvelő igen gazdag sejtes elemek. Ebben trepanate tudomásul veszi a szinte teljes cseréje zsír elsősorban granulocitikus sejtek. A magas trombocitózis megfigyelt nagyszámú megakariociták. A kenetet a csontvelő granulociták túlsúlyban, miáltal az arány eléri leykoeritroidnoe 10:1, 20:1 és több. A morfológiája a vérsejtek és a csontvelő nem voltak szignifikánsan eltérőek a norma. Csak granulociták általában észrevehető csökkenése gabona.

Patológiai granulocyta érési a csírát az előrehaladott krónikus myeloid leukémia látott változások a tartalmat és a konkrét azurophilic granulátum, néha nem, alacsony myeloperoxidáz a promielociták, myelocyták, érett neutrofil, egyes esetekben az enzimek jelenléte együtt myelocyták granulocitás monocita sorozat több enzim. Csökkentését érett neutrofil alkalikus foszfatáz egy jellegzetessége az előrehaladott krónikus myeloid leukémia. Alkalikus foszfatáz a beteg sejtjeinek hiányozhatnak.

Egyik jellemzője a krónikus mieloid leukémia a magas tartalma kobalamin (B-vitamin₁₂) A szérum és a magas kapacitással köti őket. Emelkedett szérum kobalamin köszönhetően a magas szintű transzkobalaminhoz I - az egyik a transzport fehérjék, által szekretált sejtek granulocita sorozat.

Amellett, hogy leukogram fiatalítás granulociták figyelhető arányának növekedését, a bazofil és eozinofil fehérvérsejtek, kevesebb mind ugyanabban az időben (bazofil-eosinophil Egyesület). Kívül, a vérben mutatható és izoláljuk blast erythrokaryocytes.

A pettyes lépmegnagyobbodása kifejlesztett szakaszában kiderül túlsúlya myeloid sejtek.

Fokozatosan, a folyamat előrehaladtával, így a lassú, de folyamatos növekedése a lépben, fokozatos növekedése leukocitózis, csökkentésére, hogy van egy, hogy növelni kell a dózist, és bizonyos mielosana alacsonyabb a vörösvérsejtek és vérlemezkeszám.

Valamikor, előre megjósolhatatlan, A folyamat tovább lép a monoton növekvő jóindulatú daganat rosszindulatú poliklonális, t. ez. betegség a végső stádiumban bevétel. Klinikailag ez nyilvánul meg a hirtelen változás az egész képet a betegség: gyors növekedése a lépben, külseje szívinfarktus, emelkedése nem látható ok testhőmérséklet, vagy erős fájdalom a csontok, vagy fejlesztési sűrű zsebébe szarkómás növekedés a bőrt, nyirokcsomók, stb. P. Mindezek az új megnyilvánulása a betegség társított előfordulása a fő tumor klónozására új mutáns szubklónnal, elveszti a képességét, hogy különbséget, de amelyek képesek szaporodni, kiszorítja az eredeti differenciáló sejtklónba. Alkalmanként megnyilvánulásai a betegség kezdeni végstádiumú.

Nincs egyetlen tünet, kötelező a halálos beteg, valamint egy kombinációja kötelező megjelölések, nem elérhető. A terminális szakasz jellemzi a változás a minőségi jellemzők a leukémia. Íme markáns jelei tumor progresszióját, ami korábban nem volt ott. Általában jön thrombocytopenia, néhány esetben van egy mély leukopenia hiányában a blast a vérben.

A leggyakoribb fajta deformáció megelőzte blastosis leukogram - csökkentse az szegmentált és szúrt Neutrofilek egyre több myelocyták, körülbelül- mielotsitov, blasztsejteket, képviselő összességében még néhány százalék.

Sokkoló válság a krónikus myeloid leukémia

Hematológiai változások végstádiumú krónikus myeloid leukémia gyakran azzal jellemezve, robbanás válság - a gyors növekedése a tartalma robbantásban a csontvelőben és a vérben. Egy bizonyos szintű blasztok, megfelelő a végső stádiumban, nem létezik. Nagyon ritka esetekben, és előrehaladott leukémiás robbantásban elérheti 5-10, sőt 15 % és marad ezen a szinten néhány éve, amely nem okozott változást a természet a kóros folyamatot. Amikor a robbanás stroke növekszik, és a több robbantásban, Kívül, megváltoztatja a morfológia: vannak olyan atipikus formák széles citoplazmában, szabálytalan körvonalait a sejtmagban és a citoplazmában.

A morfológiája a robbanás válság nagyon változatos. Ez lehet elsősorban mieloid, vagy mielomonoblaszt, vagy monoblastic, vagy erythroblastos (Képet akut erythremic myelosis), vagy megacaryoblastic.

Citokémiai elemzés, általában, lehetővé teszi az azonosító a leukémiás sejtek, amely képviseli a válság. Ezek enzimeket tartalmazhatnak korai szakaszaiban érés granulocita sorozat (hloratsetatesterazu gyakrabban, mint peroxidáz), Gyakran mindkét enzim monocitikus sorozat, jelezve, hogy a beszerzett a leukémiás sejtek korai mag kolónia sejttenyészetben (CFU-GM) előtt differenciálódásukhoz myeloblastok és monoblasty.

Эritroblasticheskaya természet blastnogo válság Meg lehet erősíteni, morfológiailag, és kombinációját használja a citogenetikai citokémiai (festett szideroblasztos).

A robbanás sejtek, egyértelmű jelei citokémiai alapítóinak sorozat, a vérben és a csontvelőben a blast és nem differenciálható elemek. Azokat az eseteket leszámítva, amikor a robbanás válság megy keresztül több szakaszban a morfológiai, dedifferentsiruyas morfológiailag differenciálatlan myeloid, Vannak azonban olyan, amikor már első megjelenésekor a végső stádiumban a leukémiás sejtek morfológiailag azonosítható és cytochemically. A megjelenése csak ilyen sejtek volt az alapja a értelmezésére vonatkozó esetekben, robbanás válság, mint a limfoblasz. Alkalmazás A módszer a termesztés ezen leukémiás sejtek (azonosítatlan robbantásban) Agar-diffúziós kamrába, és hagytuk, hogy kifejlődjenek, hogy nagy százaléka az esetek nőnek agaron, és reagál a kolónia stimuláló faktor, mint myeloid sejtek, vagy akár egy differenciáltabb érett sejtek granulocita sorozat.

Bizonyos esetekben, differenciálatlan blasztos kizárólag elektronmikroszkópia blaszt sejteket mutattunk egyidejűleg és mieloperoxidáz glikogén depó, amely a fénymikroszkóp alatt citokémiai analízis úgy nézett ki, mint a glikogén granulátum lymphoblasts.

Az egyik kiviteli alakban a végstádiumú krónikus myeloid leukémia, egy éles számának növekedése a bazofilek. Néha van bemutatva többnyire érett forma, Néha - Young, akár szemcsefúvás formák, mint bazofilok.

Monocita válság krónikus myeloid leukémia

Elég ritka lehetőség monotsytarnыy válság - A megjelenése és növekedése száma érett, Fiatal és atípusos monociták a vérben és a csontvelőben.

A kapcsolat a megsértése a csontvelő gáton jellemzője végstádiumú ez észlelni a vérben darabjai a magok megakaryocyták (előrehaladott stádiumban, úgy tűnik, nagyon ritkán, csak egy nagyon magas szintű a vérlemezkék), és erythrokaryocytes (mielemiya). A legfontosabb eleme a végstádiumú függetlenül a morfológiai kép a depresszió normális vérképzés. Ez granulozitopenia, thrombocytopenia és anaemia a közvetlen okai szövődmény.

Egyes esetekben, az elején a terminális fázis jellemzi gyors növekedése a lépben. A nagy százaléka defekt talált robbantásban. Jelenlétében a disszociáció közötti blastosis a lépben és a csontvelőben, ahol a tartalom blasztok lehet normális, okkal lépeltávolítás. A vér mutathatók magas blastosis beírásával a sejteket a lépben. Gyakran tünetei végstádiumú máj az, hogy növelje a fejlesztési mieloid szövet benne.

Előfordulása leykemidov krónikus myeloid leukémia

Az egyik megnyilvánulása végstádiumú - a megjelenése a bőrön leykemidov. Általában, ők képviselik a leukémiás sejtek, Vannak azonban olyan (ritkán) leykemidy érettebb granulociták - promielocita, mielotsitov, amíg szegmentált.

Leykemidy néz ki, mint kissé emelt felszíne felett a bőr barna foltok vagy rózsaszín (leykemidy érett sejtek nem vált színt). A következetesség vastag, Ezek fájdalommentes. A megjelenést tükrözi, hogy kialakult egy új leykemidov szubklónt sejtek, Megfosztott szövetspecifikusság. Azonban zrelokletochnye leykemidy május hosszú távon nem alakul át egy robbanás, Ez az átalakulás általában nem szükséges. Feltűnik egy helyen, leykemidy robbanás hajlamosak áttétet más részein a bőr, majd a belső szervek és rendszerek.

A közelmúltban, összefüggésben a kiterjesztése az élet a betegek a terminál szakaszában viszonylag gyakori neuroleukemia, klinikailag nem különböznek azoktól az akut leukémiában.

Sejtek növekedését a nyirokcsomókban

Egy másik hangsúly a növekedés a sejtek nyirokcsomók, ahol a fejlődő szilárd tumorok, mint például szarkómák, sejteket (robbantásban) amely megállapította Ph'-kromoszóma. A megjelenése szarkómás nyirokcsomó krónikus mielolenkoze mindig jelenti sértő végstádiumú. Zsebek növekedési szarkóma megtörténhet bármely szerv ", megzavarta annak funkciója, és csont.

Ha a végső stádiumban kezdődik elterjedése csontvelő robbantásban ki, Egyes esetekben lehetőség van, hogy elnyomja a folyamat, amelyek egy ideje helyi, vagy kemoterápia, vagy sugárkezelés, vagy splenectomiát (izolált lokalizációja blast a lépben) és fogadni elengedése, Néha elég hosszú. Azonban ez nem jelenti azt,, hogy a progresszió a tumor folyamat krónikus myeloid leukémia társított a lépben és előzetes eltávolítása a szervezet képes késleltetni a végstádiumú.

A legfontosabb és legkorábbi jele a közelgő végső fázisában és a robbanás válság fejlesztése tűzálló hogy mielosanu. Gyakran előfordul, hogy e kábítószer használatának a korai szakaszában a terminál hajlamos csökkenteni a leukocita szám, Azonban a méret a lép és a máj nem csökken, sőt növelni. Ez a fajta részleges tűzálló mielosanu néha alakul, amíg a legtisztább jelei robbanás válság.

IN 90 % esetek végstádiumú krónikus myeloid leukémia talált aneuploidija. Dominated giperdiploidnye klónok.

A krónikus mieloid leukémia a gyermekek

Krónikus mieloid leukémia a gyermekek vannak osztva két formája - gyermeteg, uraló alatt 3 év, és fiatalkori, után gyakoribb 5 év. A frekvencia a krónikus myeloid leukémia gyermekek 1,5-3 % Az összes leukémiák.

Az infantilis forma krónikus myeloid leukémia

Az infantilis forma krónikus myeloid leukémia eltér a krónikus myeloid leukémia felnőttek számos funkció. Ezek közül az egyik az, hogy nincs Ph'-kromoszóma, bár lehetnek más, nem-specifikus kromoszóma-rendellenességek.

A vörös vérsejtek jelentősen növelte a tartalmát magzati hemoglobin: elért szint 100 % (ütemben kevesebb mint 2 %). Nyilvánvalóan, Magzati hemogiobin állítjuk elő ebben az esetben számos leukémiás sejtek vörös.

Kép vért pedig infantilis forma krónikus myeloid leukémia Ez jellemzi a tendencia, hogy thrombocytopenia az előrehaladott stádiumban a betegség, Gyakran megfigyelhető monocytosis és eritrokariotsitoz, növeli a százalékos éretlen formák. A szérumban és a vizeletben betegek jelentősen megnövekedett tartalom lizozim.

Klinikailag, infantilis forma nyirokcsomó látott mérsékelt növekedése lépben, Gyakran a megjelenése kiütések az arcon, a fertőzések iránti érzékenység alatt ebben a formában a krónikus myeloid leukémia kedvezőtlen, az átlagos várható élettartam nem haladja meg 8 hónap.

A fiatalkori forma krónikus myeloid leukémia

A fiatalkori forma jellemzi Ph'-kromoszómák mieloid sejtekben. Ebben a formában a betegség nem nagyon különbözik a krónikus myeloid leukémia felnőtteknél, bár az előrehaladott gyermekei gyakran megtalálhatók nyirokcsomó, növelése nem csak a lépben, és a máj.

Krónikus myeloid leukémia nélkül Ph"- kromoszóma Gyermekek és 9-15 % Felnőtt. Különböző kedvezőtlenül alakult és rövid betegek életkilátásait.

Főleg Ez egy rossz prognózisú krónikus mielogén leukémia Ph"- kromoszóma, áramló a tendencia, hogy a thrombocytopenia már előrehaladott állapotban vagy magas myelocyták és még blaszt sejtek a perifériás vérben (mérsékelt növekedés szintjének fehérvérsejtek).

Egy adott kiviteli mód kell kiosztani krónikus myeloid leukémia betegeknél éves kor felett 60 év. Ez gyakran jellemzi a lassú fejlődése a folyamat és időtartamát az élet a betegek.