Krónikus granulómás betegség

Krónikus granulomatózissal (CGD; Végzetes Granulomatosis of Childhood; Krónikus Granulomatosus gyermekkori betegség; Progresszív szeptikus Granulomatosis)

Leírása a krónikus granulomatózissal

Krónikus granulomatózissal alakul, Amikor granulomás specifikus gén mindkét szülő átadja a gyermek. Ez a gén okoz rendellenes fejlődése sejtek az immunrendszer (Ebben az esetben a fagociták). Fagocitákban ölni külföldi baktériumok, bejutását a szervezetbe. Jelenlétében krónikus granulomatózissal falósejtek nem működnek megfelelően, és a szervezet nem tud harcolni bizonyos baktérium. Krónikus granulomatózis is növeli annak valószínűségét, hogy megismétlődésének fertőzések.

Veszélyes fertőzések vezethet korai halál. A gyakori halálok a betegség visszatérő tüdő fertőzések. Megelőző ellátás és a kezelés csökkentheti a fertőzés kockázatát, és átmenetileg fertőzések ellenőrzésére.

CGD ritka betegség.

Okai krónikus granulomatózissal

A betegség oka általában a recesszív gén. Azt jelenti, hogy az a betegség megjelenése legyen két hibás gént. Gene krónikus granulómás betegség által továbbított az X kromoszómán. A betegség alakult ki, A gén kell mindkét szülő.

Kockázati tényező a krónikus granulomatózissal

Tényezők, ami növelheti a kockázata a krónikus granulómás betegség közé:

• A jelenléte egy recesszív gén szüleiktől;
• Pál: női.

Tünetei krónikus granulomatózissal

Általában, A tünetek kezdenek megjelenni gyermekkorban. Egyes betegeknél, lehet, hogy nem jelenik meg, amíg a serdülőkor.

Tünetei krónikus granulomatózissal közé:

• Duzzadt nyirokcsomók a nyakon;
• Gyakori bőrfertőzések, amelyeket nehéz kezelni:
  • Tályogok;
  • Kelések;
• Tartós hasmenés;
• Fájdalom a csontok;
• Ízületi fájdalom.

A diagnosztizált krónikus granulomatózissal

Az orvos fogja kérdezni a tünetek és az anamnézis, és elvégzi a fizikális vizsgálat. Tesztek között a következők:

• A tanulmány a folyadékokban és szövetekben, Miért érdemes:
  • Szövettani vizsgálat;
  • Általános vérvizsgálat;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, ahol a meghatározott jelenléte fagocitákban Chemicals, amely képes megölni a baktériumokat;
  • Vérsejtsüllyedés (ESR) – для определения наличия воспаления;
• Képeket létrehozhatjuk a test belsejében struktúra, amelyre az alábbi módszerekkel:
  • Mellkas-röntgen;
  • Csont-scan;
  • Scanning máj.

Kezelése krónikus granulomatózissal

Módszerek a krónikus granulómás betegség közé:

Gyógyszeres kezelés krónikus granulómás betegség

A krónikus granulómás betegség lehet rendelni:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, de hatástalan jelenlétében aktív fertőzés.

A csontvelő-átültetés

Az egyik legjobb lehetőségek kezelésére krónikus granulómás betegség egy csontvelő-transzplantáció, A legtöbb esetben, ez lehetővé teszi, hogy teljes mértékben felépüljön a betegségből.

Sebészet

Sebészeti beavatkozás szükséges lehet eltávolítani tályogok.

Vakcinák

Kerülje néhány élő vírust tartalmazó vakcinák. Meg kell beszéljen orvosával, A védőoltás beadása előtt.

Bűnmegelőzés krónikus granulomatózissal

CGD örökletes betegség. Nincs megelőző intézkedések, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a kockázatot a születés a betegséggel. Bizonyos esetekben hasznos lehet a genetikai tanácsadás, hogy meghatározza a jelenléte a hibás gén. A korai diagnózis a krónikus granulómás betegség létfontosságú. Ez lehetővé teszi a korai kezelés, és a korai kezdés a donor keresést egy csontvelő-transzplantáció.