Hirschsprung-betegség

Leírása a Hirschsprung-betegség

Hirschsprung-betegség – egy ritka veleszületett betegség. Ez érinti szinte minden 5000. újszülöttben. Bélelzáródás betegség véget ér, és megakadályozza normál bélmozgások. Hirschsprung-betegség akkor fordul elő leggyakrabban külön, de ez is része lehet egy szindróma.

Okoz Hirschsprung-betegség

Hirschsprung-betegség okozza a hiánya bizonyos idegsejtek. Ezek a sejtek, nevű ganglionok, Ezek megtalálhatók a bélfalon. Segítenek lazítani a bélfal, így széklet mozoghat a kettőspont. Gyermekeknél ez a betegség a vastagbél nerasslablennoy, jelet akadályozó. A betegség általában érinti a múltban 30-50 centiméter a vastagbél, melynek végén a végbél.

A hiánya ganglionok annak köszönhető, hogy egy genetikai hiba. Egyes esetekben, Hirschsprung-kór örökletes. Azt jelenti, hogy a szülők továbbadják gyermekeiknek. Ez akkor fordulhat elő, akkor is, ha a szülők nem rendelkeznek a betegség.

Kockázati tényezők Hirschsprung-betegség

Tényezők, amely növeli a Hirschsprung-betegség:

• A családtagok jelenlétét a Hirschsprung-kór;
• Ez gyakoribb a férfiak;
• A megjelenése Hirschsprung-betegség társulhat más születési rendellenességeket.

Tünetei Hirschsprung-kór

Hirschsprung-betegség általában diagnosztizálják gyermekkorban, de ez is később felismeri. A tünetek eltérőek lehetnek az életkorral.

Újszülöttek

• Ha nem adja át meconiumot az első 48 óra az élet (Meconium – sötét ragacsos anyag, amely az első székletürítés);
• Hányás étkezés után;
• Hasi puffadás.

Fiatal gyermekeknél,

• Súlyos székrekedés;
• Hasmenés;
• Vérszegénység;
• Satnyulást.

Serdülők

• Súlyos székrekedés a legtöbb élet.

Diagnózis a Hirschsprung-kór

A legtöbb esetben, Hirschsprung-betegség diagnosztizálnak csecsemőkorban, bár néhány esetben fedeztek fel serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban.

Vizsgálatok diagnózis felállításában:

• Irrigoszkópiát – injekció bárium-só oldatot a végbél. Ugyanakkor a belek válik láthatóvá x-ray, amely lehetővé teszi számunkra, hogy fontolja meg lehetséges hibák;
• Szövettani vizsgálat – eltávolítása a minta intesztinális szövet, hogy ellenőrizze a ganglionok (vagy annak hiánya);
• Anorektáiis Manometriás – mérjük a nyomást a belső és a külső záróizom rektális ballon, vagy egy speciális érzékelő.

Kezelése Hirschsprung-betegség

A fő kezelési módszer a Hirschsprung-betegség – sebészet, amely eltávolítja a sérült részt a vastagbél. Három fázisa van a műtét, de néha nem kell.

Phase műtét Hirschsprung-kór:

• Vastagbélsipoly – Ez a fázis magában foglalja a létrehozását sebészeti nyílások a vastagbélben, amely hozta a hasi felszíni. Széklet és a béltartalom keresztül osztják ki a lyukon.
• Eltávolítás – az érintett területen a vastagbél eltávolítjuk, és a egészséges része csatlakozik a végbél.
• Berekesztése vastagbélsipoly – vastagbélsipoly varrt, és bélműködést fokozatosan normalizálódik.

Eredmények

Tünetek kiszűrik 90% gyermekek műtét után. A legjobb eredmény van összekötve az elején a korai kezelés.

Szövődmények

Szövődmények lehetnek:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• Rövid bél szindróma.

Bűnmegelőzés Hirschsprung-kór

Módszerek megelőzésére ez a betegség nem létezik.