Hiperelasztikus bőr, Ehlers-Danlos szindróma: mi ez, okai, tünetek, diagnosztika, kezelés, megelőzés

Hiperelasztikus bőr; India gumibőr

A hiperelasztikus bőr betegség, a bőr túlzott rugalmassága és nyújthatósága jellemzi. A bőr általában nagyon puha és bársonyos tapintású., nagyon könnyen nyújtható, törés nélkül.

Hiperelaszticitás lép fel, amikor azzal baj van, Hogyan termel a szervezet kollagén- vagy elasztinrostokat?. Ezek a fehérjék típusai, amelyek a test szöveteinek nagy részét alkotják.

A hiperelasztikus bőrt Ehlers-Danlos-szindrómának is nevezik. (SED), Egy ritka genetikai rendellenesség, amely a szervezet kötőszöveteire hat, beleértve a bőrt is, ízületek és erek.

A bőr hiperelaszticitásának okai

Az EDS egy genetikai betegség, valamelyik gén mutációja okozza, felelős a kollagéntermelésért, mókus, erőt és szerkezetet biztosít a bőrnek, ízületek és egyéb kötőszövetek. Különféle típusú SED létezik, amelyek mindegyikét egy adott genetikai mutáció okozza.

Egyéb feltételek, ami a bőr enyhe megnyúlását okozhatja, tartalmaz:

• Marfan-szindróma (az emberi kötőszövet genetikai rendellenességei)
• Törékeny csontok (veleszületett csontbetegség, törékeny csontok)
• Elasztikus pszeudoxantóma (Egy ritka genetikai rendellenesség, egyes szövetekben a rugalmas rostok töredezettségét és mineralizálódását okozza)
• Szubkután T-sejtes limfóma (a nyirokrendszeri rák típusa, bőr-)
• Az öregedő bőr változásai, a nappal társítva

A hiperelasztikus bőr tünetei

A hiperelasztikus bőr tünetei az EDS típusától függően változnak.. Néhány gyakori tünet közé tartozik:

• Nagyon puha és bársonyos bőr, amely könnyen nyúlik és nem szakad.
• Az ízületek hipermobilitása vagy instabilitása.
• Az ízületek gyakori diszlokációi
• Krónikus ízületi fájdalom
• Törékeny erek, amelyek könnyen eltörnek.
• Bőrbevérzéssel
• Sebgyulladás
• Problémák a gyomor-bél traktusban

Mikor kell egészségügyi szakemberhez fordulni

Ha az EDS bármely tünetét tapasztalja, fel kell keresnie egy egészségügyi szakembert a diagnózis és a kezelés érdekében. Az EDS ritka betegség, amely lehet rosszul vagy nem diagnosztizált. Ha a családjában előfordult SED, közölnie kell orvosával, hogy alapos vizsgálatot végezhessen.

Kérdések, hogy orvosa megkérdezheti

A vizsgálat során az orvos számos kérdést tehet fel Önnek., hogy segítsen diagnosztizálni a SED-t, beleértve:

• Mikor vette észre először a tüneteket?
• Van-e a családjában SED??
• Volt már ízületi elmozdulása??
• Gyomor-bélrendszeri problémái vannak?
• Könnyen megsérülsz?

A bőr hiperelaszticitásának diagnosztizálása

Az EDS diagnosztizálása kihívást jelenthet, mert a tünetek hasonlóak lehetnek más állapotokhoz. A diagnózis általában fizikális vizsgálaton alapul, családtörténeti felmérések és genetikai vizsgálatok. Orvosa képalkotó vizsgálatokat is rendelhet, mint például az MRI vagy a számítógépes tomográfia, az ízületi stabilitás felmérésére és az esetleges szerkezeti rendellenességek azonosítására.

Hiperelasztikus bőr kezelése

A hiperelasztikus bőrre nincs gyógymód, a kezelés pedig a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányul. A kezelés magában foglalhatja:

• Fizikoterápia az izmok erősítésére és az ízületek stabilitásának javítására.
• Fájdalomcsillapító gyógyszerek, mint például a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
• Kompressziós ruházat a véráramlás javítására és az erek megrepedésének megelőzésére.
• Műtét ízületi diszlokációk vagy egyéb szerkezeti rendellenességek javítására.

Otthoni kezelés hiperelasztikus bőrre

A gyógyszeres kezelés mellett több dolog is van, amit otthon is elkészíthetsz, a tünetek kezelésére, beleértve:

• Védőfelszerelés viselése fizikai tevékenység közben
• Alacsony hatású gyakorlatok végrehajtása az ízületek erejének és rugalmasságának javítása érdekében.
• Egészséges táplálkozás az egészséges testsúly megőrzése érdekében

A bőr hiperelaszticitásának megelőzése

Mivel a bőr túlrugalmasságát genetikai betegségek okozzák, nincs mód megakadályozni. Mindazonáltal, genetikai tanácsadás ajánlható olyan személyek számára, akiknek a családjában előfordult EDS, hogy segítsen felmérni a betegség gyermekeikre való átvitelének kockázatát.

Következtetés

Hiperelasztikus bőr, vagy Ehlers-Danlos szindróma, ritka genetikai rendellenesség, befolyásolja a szervezet kötőszöveteit, beleértve a bőrt is, ízületek és erek. Az EDS tünetei eltérőek lehetnek, de általában magukban foglalják a hiperelasztikus bőrt, ízületi hipermobilitás vagy instabilitás és törékeny erek. Bár a SED-re nincs gyógymód, a kezelés a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányul. Ha az EDS tüneteit tapasztalja, fontos, hogy egészségügyi szakemberhez forduljon az értékeléshez és a diagnózishoz.

Felhasznált források és irodalom

Iszlám képviselő, Roach EN. Neurokután szindrómák. A: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, szerk. Bradley és Daroff neurológiája a klinikai gyakorlatban. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:pasas 99.

James WD, Elston DM, Kezelje JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. A bőr rostos és rugalmas szövetének rendellenességei. A: James WD, Elston DM, Kezelje JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, szerk. Andrews’ Diseases of the Skin: Klinikai Bőrgyógyászat. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:pasas 25.