Hemolitikus betegség újszülött

Under hemolitikus betegség a magzat és az újszülött megérteni hemolitikus anémia, amely miatt előfordul, hogy antigén különbségek az anyai és magzati vörösvértestek (újszülött), generációs immunitású Rendszer elleni anyai antitestek az antigén, penetráció ellenanyagok a placentán keresztül és a pusztítás vörösvértestek a magzat vagy az újszülött által érintett ezen antitestek. A leggyakoribb antitestek ellen irányulnak antigének a rhesus, ellen D antigén a baba rezuspolozhitelnogo; Ezek termelt nő rezusotritsatelnoy. Kevesebb ellen irányuló ellenanyagok a csoport vagy B antigének a magzat (újszülött); által termelt anyja egy csoportja O. Még ritkább ellen irányuló antitestek antigének C, c, IS.

A etiológiája és patogenezise hemolitikus betegség az újszülött

A fejlesztés a hemolitikus betegség az újszülött leggyakrabban társított összeférhetetlensége vér az anya és a magzat antigén D, legalább - a antigénjei ABO, C és mások.

Hemolitikus betegség, miatt rezusnesovmestimostyu, Fejleszt eredményeként penetráció a antitestek az anya a méhlepényen keresztül. Ezek az antitestek vannak rögzítve a felszínen a magzati eritrociták, miáltal a vörösvérsejtek által elpusztított makrofágok. A fejlődő hemolitikus anémia megjelenésével zsebek extra-velő vérképzés, és nőtt a száma indirekt bilirubin, Erősen mérgező a magzat vagy újszülött.

Immunizálunk az anya Rh-pozitív vörösvérsejtek a magzat a vajúdás alatt hajtjuk végre. Sokkal kevesebb nő immunizált terhesség előtt. Ennek oka gyakran transzfundált vörösvérsejtek antigén, Női hiánya. Valószínű immunizálás a nők sokkal magasabb, abban az esetben,, ha a férj és a feleség azonos ABO vércsoport rendszer.

Egyes jelentések szerint, annak valószínűsége, hogy Rh-immunizálás ugyanabban az vércsoport a felesége és a férj a penetráció a placenta 0,1 ml magzati vér nem több, 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, több 5 ml - 65 %. Ezeket az adatokat úgy kaptuk, a módszer Kleyhauera, amely lehetővé teszi, hogy megkülönböztesse a keringő vérben a nők magzati vörösvértestek azok tartalmát magzati hemoglobin. Szerint a közvélemény-kutatás eredményei, A legtöbb szülő nők (75 %) behatol többé 0,1 ml magzati vér, ami nem elég immunizálására. -ban 3 % Női felkel 15 ml magzati vér.

A teljes kockázati Rh immunizálás esetén, ha a gyermek Rh-pozitív, Rh-negatív anya és ABO vércsoport rendszer, akkor nem ugyanaz, 2-3 %, és a véletlen vércsoportok - 15%. Ez annak köszönhető, hogy az a tény,, hogy vörösvértestek gyermek, bekerülni az anya vérében az azonos csoportba, változatlanok maradnak, és nem immunizált, mivel a magzati vörösvérsejteket összeragadt egy csoportja ABO agglutinineket természetes anya előtt, hogyan kezeli immunizálására nő.

Hemolitikus betegség újszülött - Term, Gyakran szinonimájaként használják vérszegénység, kapcsolódó Rh-inkompatibilitás, Azonban ez is más formái hemolitikus anémia, különösen hemolitikus anémia, összeférhetetlensége ABO rendszer. Összeférhetetlenség rendszer ABO figyelhető kb 20 % összes terhesség. Csak egy 10 % terhes nők a inkompatibilitási csoportok ABO antitestek Az anya befolyásolja a magzat.

Hemolitikus betegség ŐK Gyermekek, anyák, akik a vércsoportja O. Normál idioagglutinin ABO osztályba tartoznak IgM. Nem átjut a placentán. Azonban, 10 % egészséges egyének vércsoportja O elleni antitest van az antigén A és B, osztályba tartozó IgG. Az ilyen antitestek találhatók nők, és a férfiak. Ők átjutnak a méhlepényen és ez okozhatja a magzat vagy újszülött hemolitikus anémia. ABO hemolitikus anémia lép fel többek között elsőszülött gyermekek gyakran, mint a gyermekek számára, született a második és a harmadik születések. Az gyakorisága hemolitikus betegség az újszülött növeli az egymást követő születési.

A klinikai megnyilvánulásai hemolitikus betegség

A klinikai megnyilvánulásai hemolitikus betegség függően változnak antitestek mennyiségét, áthatolt a placentán. A legsúlyosabb esetben a magzat kifejlesztett kiterjedt ödéma, ascites, Úgy tűnik, a mellüregből transzudátumok. A beteg gyermek születésének halott vagy kritikus állapotban. Kevésbé súlyos formája a betegség az újszülött sápadt bőr, megnagyobbodott máj és lép.

Az egyik legveszélyesebb tünetei hemolitikus betegség a újszülött kernicterus, ahol vannak jelei kár, hogy az idegrendszer, ami végül visszafordíthatatlan változások - halláscsökkenés, aszimmetrikus görcsösség. A kritikus szintet indirekt bilirubin, amelyben a fejlődő kernicterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Amikor a rendszer ABO inkompatibilitás klinikai jelei a betegség sokkal kevésbé kifejezett, mint a Rh-inkompatibilitás. Alkalmanként van egy jelentős növekedése a májban és a lépben. Kevésbé súlyos fokú vérszegénység,, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus nem jellemző hemolitikus betegség ABO, Azonban elszigetelt esetek le neki ebben vérszegénység.

Laboratóriumi mutatók hemolitikus betegség

Blood képet függ a betegség súlyosságától.

Súlyos formája a betegség hemoglobin születéskor csökken 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Jellemző növekedése retikuiociták 10-15 %, a leukociták a perifériás vérben, nagyszámú erythrokaryocytes, neutrofil átlépjen a bal.

Három súlyosságú hemolitikus betegség az újszülött, attól függően, hogy a vérben a hemoglobin és a bilirubin és súlyosságától ödéma:

• Mert én súlyossága jellemző a hemoglobin 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubin kevesebb 90 mmol / l, és a bőr alatti szövetek pastoznost;
• A II fokú - hemoglobin tartalmat 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, duzzanat a bőr alatti szövetek és ascites;
• a III fokú - a hemoglobin mennyisége kevesebb, 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubin több 150 mmol / l, egyetemes rendelkezésre ödéma.

Fokozatosan, hemoglobin csökkent, néha akár 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), A kifejezett eritrokariotsitoz, néha úgy tűnik megaloblasts. Ritka esetekben, a sejteket azonosítottak, nagyon emlékeztet a robbantásban. Talált megjelölt anisocytosis, polihromaziya. Rh inkompatibilitás jellemzi spherocytes. A legsúlyosabb esetekben, csökkent vérlemezkeszám.

Amikor a rendszer ABO inkompatibilitás vérszegénység sokkal kevésbé kifejezett, mint a Rh-inkompatibilitás. A szint retikuiociták is bővíthető. A perifériás vérben talált erythrokaryocytes, de egy kis mennyiségű (5-10 100leykotsitov). Az ebben a formában a vérszegénység jellemzi a megjelenése spherocytes, amelyek megkülönböztethetetlenek spherocytes örökletes microspherocytosis.

Diagnózis a hemolitikus betegség az újszülött

Hemolitikus betegség az újszülöttek várható esetén születésük ismételt születések Rh-negatív anya Rh-pozitív magzatot.

A tartalom a hemoglobin csecsemőknél a norma alá, sárgaság nagy mennyiségben tartalmaz indirekt bilirubin. A vörösvértestek tartalmaz antitesteket gyermek, által feltárt direkt Coombs. Anyai szérum antitestek hiányos, közben megjelenő indirekt Coombs-teszt egy medence donor Rh-pozitív vörösvérsejtek ugyanazon csoport vagy a csoport O.

Abban az esetben,, Ha rhesus hovatartozás, a gyermek és az anya vagy a gyermek az azonos Rh negatív, anyai vércsoport O, és a gyermek, B vagy AB, és vannak jelei a hemolitikus anémia, a feltételezés áll a lehetőségét, hogy a rendszer ABO inkompatibilitás. Ezt támasztja alá az észlelési anyai szérum antitestek elleni antigének A vagy B (attól függően, hogy a gyermek vércsoport), osztályba tartozó IgG.

Az alkalmazott teszt a jelenléte az úgynevezett immun idioagglutinin, így hemolízist 37 ° C prisutstvii kiegészítője, nem jellemzi antitesteket, okozó hemolitikus betegség az újszülött, összeférhetetlensége ABO rendszer. A megsemmisítés a vörösvértestek, a gyermek nem miatt complementdependent hemolysis, Ennek eredményeként a pusztulás a vörösvértestek makrofágok, bevonva IgG antitestek. Ezért a modern kutatás módszerek alapján a megsemmisítése IgM antitestek merkaptoetanol vagy 2,3-dimerkaproit (unithiol) majd a szérum antitestek vagy indirekt Coombs, vagy az inkubálás alatt a zselatin-oldat. Ezt a módszert azonban meg kell vizsgálni, mert nem lehet teljesen kizárni annak lehetőségét, hogy rögzíti roncsok IgM, hogy a vörösvérsejtek és azonosítani a indirekt Coombs-teszt, vagy inkubációs oldattal zselatin. Ezért az új módszerek antitestek kimutatásához, okozó hemolitikus anémia, ha összeférhetetlenségi ABO rendszer.

Születést megelőző vizsgálat hemolitikus betegsége az újszülött, kapcsolódó Rh-inkompatibilitás, Ez az elsődlegesen dinamikus vizsgálatok elleni antitestek Rh antigén az anya szérum. A növekedés a antitesttiter a terhesség alatt lehetőségét sugallja Rh inkompatibilitás a magzatban.

Mert születést megelőző vizsgálat is használják transabdominalis amniocentesis. A kutatók szerint, meg kell végezni csak az ultrahangos vizsgálat, hogy meghatározza a helyét a placenta. Bár a legtöbb esetben, transabdominalis amniocentesis - Biztonság Eljárások, az irodalomban leírt szövődményeként az anya (magzatvíz embólia), és a magzat (szívtamponádot kapott hemopericardium). Dinamikus vizsgálat magzatvíz lehetővé 93,3 % antenatal esetben a helyes diagnózis a hemolitikus betegség, hogy meghatározza annak súlyossága és a prognózis a magzat.

Mert születést megelőző vizsgálat fontos dinamikus vizsgálatok bilirubin, amely így növeli.