Hemolitikus anémia-kezelés. Tünetek és a betegség hemolitikus vérszegénység megelőzése

Hemolitikus anémia egy moduláris koncepció, magában foglalja a különböző patológia, a közös tünete a vérben a vörösvérsejtek fokozott pusztulása, vezet, viszont, anaemia kialakulásához, bilirubinemii és eritropoaiza. Között a betegség, a vér hemolitikus anémia, hogy egy kicsit több 5%, között minden anaemiák- 11,5%.

Haemolyticus anaemia okozza

Örökletes okai között is: veleszületett jeritropojeticheskaja Porphyria, örökletes sferocitoz, jelliptocitoz, a CH-6-dehidrogenáz hiány, talassemii, serpovidnokletochnaya vérszegénység, fuvarozó stabil kóros Hb, stb. A szerzett okok között is:

  • gipofosfatemiя;
  • a nem kompatibilis vér transzfúzió, oltás;
  • fertőző betegségek (malária, szifilisz, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, stb.);
  • Néhány gyógyszer (fenacetin, Fenilhidrazin, acetanilid, malária elleni gyógyszerek, sulfonamides és lázcsillapítók, hiány-6-FD, paraaminosalicilovaya sav, kinin, stb.);
  • egyes vegyi anyagok (vezet, a Nitro-benzol, stb.);
  • biológiai hatások (Pók harap, némely kígyók);
  • mechanikai tényezők (pl, Mesterséges szív szelepek, Március haemoglobinuria, stb.);
  • égési;
  • hemolízis, amikor ki vannak téve a hideg agglutinins;
  • tisztázatlan etiológiájú (pl, Az idiopathiás Paroxizmális éjszakai gemoglobinurii).

Hemolitikus Vérszegénység tünetei

Függetlenül attól, hogy az etiológiája hemolízis, hemolitikus anémia fejlődésének három szakaszban lehet osztani (hemolitikus válság, subcompensation hemolízis és elengedése). Hemolitikus válság jellemzi a klinikai megnyilvánulások a vérszegény szindróma és a szindróma a bilirubin mámor. Mikor jelenik meg a bilirubin mérgezés hányinger, hányás, ikterichnost' bőr és nyálkahártyák (különösen a skler), szédülés, fejfájás, hasfájás, láz, és néha görcsöket, tudatzavarokról. A vérszegény szindróma jellemzi gyengeség, szédülés, légszomj, sápadtság, a bőr és a nyálkahártya, tachycardia, bővítése a határokat, a szív, gluhost' szív hangok, szisztolés zörej csúcsán. Fokozatosan növeli a máj és a lép.

Hemolitikus anémia-diagnosztika

A diagnózis a hemolitikus anaemiák alkalmazni általános vérvizsgálat (felismeri a vérszegénység, és megváltoztatja a méretét és a vörösvérsejtek alakja), biokémiai vérvizsgálat (beleértve a szérum bilirubin, ALT, LDH), haptoglobin szérum, vizelet hemoglobin és hemosiderin. A diagnózis megerősítésére használható csontvelő szúrt (a biopszia a azonosítja az aktív folyamatok erythropoesis).

A legjellemzőbb a az intravascularis hemolízis az eritrociták aktív sferocitoz (a transzfúziós reakciók, ősi sferocitoze, Mikor hő antitest hemolitikus anémia). Is shistocitoz (Ha a protézis intravaskuljarnom, mikroangiopatiah), sarló alakú vörös vérsejtek (a sarlósejtes vérszegénység), vörösvértestek mishenevidnye (a máj patológiás, gemoglobinopatiâh), vörösvértestek jadrosoderzhashhie és basophilia (magas béta-tallasemii). Taurus Gejnca észlelnek egy instabil hemoglobin, Aktiválás-peroxid oxidációs, akantocity-a vérszegénység, a sejt shporovidnymi, aggljutinirovannye sejtek hideg agglutinin betegség.

Hemolitikus anémia-típusok a betegség

Veleszületett (örökletes) hemolitikus anémia formái osztható:

  • gemoglobinopatii (minőség-sarlósejtes vérszegénység, talassemii);
  • jenzimopenicheskie (hiánya a Glikolízis enzimek, sorozat pentozo-foszfát, enzimek, részt vesz az ATP, oktatás, oxidáció és a glutation rekonstrukciója, a szintézis a porfirin-ben);
  • vörösvértestek membranopatii (ovalocitarnaja, mikrosferocitarnaja, akantocitarnaja).

Sorolják, hemolitikus anaemiák szerzett formái:

  • megszerzett membranopatii (shporokletochnaja vérszegénység, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
  • immunogemoliticheskie vérszegénység (izoimmunnye, Autoimmun);
  • toxikus (egyes gyógyszerek és a mérgek);
  • társított mechanikai sérülésektől, hogy vörösvérsejtek (szív szelep protézis, Március haemoglobinuria, mikroangiopaticheskaya gemoliticheskaya vérszegénység, vagy a betegség Mashkovich).

Más hemolitikus anémia, idiopátiás (az esetek fele), másodlagos (lymphomák) vérszegénység, Hemolitikus sárgaság, újszülött.

Hemolitikus anémia-műveletek és a beteg

Ha arra gyanakszik, hogy a vérszegénység jelenléte említett, szakorvos.

Hemolitikus anémia-kezelés

A hemolitikus anaemiák glukokorticosteroida használt kezelésére, immunszupresszív szerek, a mosott vörösvértestek transzfúzió, piracetam (A komplex terápia), ők is folytathat, splenjektomiju (eltávolítása a lépben).

Hemolitikus anémia-szövődmények

  • DIC;
  • anemicheskij sokk (akut szív-és érrendszeri elégtelenség);
  • Kriz aregeneratornyj;
  • akut veseelégtelenség;
  • belső hemosiderosis;
  • podkapsul'nye szünetek, infarktus lép, hypersplenism;
  • dyskinesia, az epeutak.

Hemolitikus anémia-megelőzés

Az egyetlen lehetséges módja, hogy megakadályozzák a vérszegénység kialakulását fenntartása az egészséges életmód, kellő időben történő kezelés és más betegségek megelőzése.