A betegség Waldenstrom

Paraproteinemic hemoblastoses, jellemzi daganatos elterjedése limfoid és plazma sejtek, продуцирующих IgM, Köztudott, mint a Waldenstrom-féle betegség.

Ennek alapján a morfológiai szubsztrát tumor, Ez a betegség lehet kezelni, mint a krónikus B-sejtes leukémia Természet. Ritkán. A férfiak szenvednek háromszor gyakrabban, mint a nők.

A formája a betegség Waldenstrom

Vannak tünetmentes, Lassan progresszív és progresszív formája a betegség.

At tünetmentes formában a betegség Waldenstrom klinikai és morfológiai jelei a betegség hiányoznak. Száma IgM nőtt 2 %. Ez a forma makroglobulinémia később megy a tüneti. At Lassan progresszív formája A klinikai kép lassan növekszik, A várható élettartam az ilyen betegek több 5 év. Progresszív betegség Waldenstrom azzal jellemezve, a gyors növekedés a klinikai megnyilvánulásai, szigorú, várható élettartam ebben az esetben körülbelül 2,5 év.

Megnyilvánulásának kezelésére Waldenstrom

Elején a betegség megjelenik gyengeség, elvesztése hús, homályos látás, lehetnek duzzanat. Gyakran megfigyelhető vérzés, különösen nyálkahártyák. Változások a csont, mint a myeloma, ritkák.

Növekedése máj, lépet és a nyirokcsomókat - a jellemző klinikai tünetek a betegség Waldenstrom Ellentétben myeloma. Ez a növekedés annak köszönhető, hogy tumornövekedést a limfoid sejtek, ahol, általában, Ez a csontvelőt érintő, és néha más szervek és szövetek.

Kép vérbetegség Waldenstrom

A különös jele a betegség Waldenstrom - Felhalmozási szérum gyártott high-limfoid tumorsejtek. A molekula áll IgM 10 nehéz láncok μ, és 10 könnyű láncok χ és λ, Type I vagy II relatív molekulatömege körülbelül 1*10⁶. On electrophoregram macroglobulinokgyors között található γ- és α-frakciók, mint különálló M-homogén gradiens. A betegek száma (15-20 %) alacsony molekulatömegű talált a vizeletben Bence-Jones fehérje.

A perifériás vérben növeli vérszegénység, patogenezise nem teljesen tisztázott (cseréje agydaganat vérképző elemek, vérveszteség, és mások.), Gyakran - leukopéniát relatív lymphocytosis. A leukocita szám lehet normális és emelkedett.

Ebben leukogram uralta limfociták és a limfoid sejtek, Gyakran megnőtt a monociták. Mivel a betegség előrehaladtával egyre növekvő trombocitopénia. ESR mindig meredeken emelkedett, eseteket kivéve cryoglobulinemia. Csontvelő lymphocytosis határozzuk, elérve 60-98 %.

Között limfociták gyakran uralják sejtek generációk plazmatizirovannoy tsitoplaziey, és monocitoid sejttípus, hasonló virotsitami a fertőző mo- nonukleoze. Egyes esetekben sejtek citoplazma Process, Emlékeztetve a saját sejtek morfológiája, amikor a hajas sejtes leukémia. A szám a plazma sejtek elérheti a 15-20 %.

Citogenetikai csontvelő és perifériás vérben kiderül sérti a kromoszómák száma (miatt az a nagy kromoszómák). Egyes szerzők úgy vélik, hogy a marker a betegség Waldenstrom (W-kromoszóma). Azonban a W-kromoszóma nem mindig kimutatható, és specificitás nem bizonyított.

A fő szindróma betegség Waldenstrom hyperproteinemia miatt megugrott a vér viszkozitását, lassul a véráramlás, tromʙozami, Stasi és törés a kis vérerek. A vérlemezkék, csomagolva proteintömeg, elromlanak, megzavart trombocita kialakulását. A felesleges macroglobulinokgyors zavarja a véralvadást különböző szakaszaiban. A viszkozitás a vér fokozott nagyobb mértékben, mint a myeloma multiplex. Azt is tart hiány szindróma antitestek, miatt ugyanazt a kiváltó tényezők, hogy a myeloma multiplex.

A betegség diagnózisa Waldenstrom

A diagnózis a nem-szekréciós mielóma, Amellett, hogy ezek a klinikák, a szerkezet és a jelenléte a globulinok hypogammaglobulinaemiát, elszámolt eredmény Koons válasz tumorsejtek, ahol antiimmunglobulinnal szérum azokra megfelelő paraimmunoglobuliny.

Megtalálni monoklonovoy gipermakroglobulinemii típusú IgM (legalább 10-15 % teljes szérum fehérje) a háttérben a klinikai kép, a betegség és morfológiai változások jelzik a betegség Waldenstrom.

Jelentős segítséget észlelése és azonosítása lehet makroglobulinémia analitikai ultracentrifugálásos tejsavófehérjék, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza az összeget és a molekulatömeg macroglobulinokgyors.

Módszer immun monospecifikus antiszérummal kevésbé megbízható, mert gyakran a helyén marad makroglobulin alkalmazás. Mielőtt immunelektroforézis általában a elektroforézis a szérumban és a vizeletben. A szérum betegség Waldenstrom között γ- és β-globulin kiállítás M-gradiens, a vizeletben jelenlétében Bence-Jones elő elszigetelt jelenség globulinurii.