Antykoahulyantы – A rendszer a hemosztázis

Fiziológiai véralvadásgátlók, fenntartásához szükséges vért folyékony állapotban és a folyamat korlátok trombózis, Ezeket lehet osztani két fő csoportba:

1. elsődleges, vagy önállóan szintetizált és folyamatosan foglalt a vérben;
2. másodlagos, során képződött proteolízis a véralvadás és fibrinolízis.

A legfontosabb elsődleges véralvadásgátlók következő inhibitor fehérjék.

Антитромбин III

Антитромбин III, kapcsolatos α₂-globulinok és a máj szintetizálja, függetlenül attól, fillokinon (K-vitamin), univerzális inhibitor szinte minden enzimes véralvadási faktorok - trombin (IIa), IXa, Messze, Xia és XIIa, részben VIIa. Ez pedig több 75 % minden antikoaguláns aktivitását vérplazma, és ugyanaz a fő plazma fehérje kofaktora heparin.

Ha öröklött vagy szerzett (másodlagos) csökkentve antitrombin III van súlyos állapotban thrombophyliás, jellemzi visszatérő trombózis a fő erek a végtagok és a belső szervek, tüdőembólia, infarktusok a. Ha a szint az antitrombin III alább 30 % A betegek gyakran halnak meg fiatalon re tromboembólia, ahol a heparin nincs jelentős vérüket antikoaguláns hatású vagy kísérletek in vitro, vagy ha intravénásan. Rejtett tendencia, hogy trombózis már van alacsonyabb szinten antitrombin III alatt 70-75 %, de ebben az esetben tromboembólia dolgozzon ellen más kiváltó tényezők (és a terhesség toxicosis, posztoperatív időszakot, sérülések és jelentős fizikai igénybevétel, részesülő fogamzásgátló hormonok és inhibitorai fibrinolízis és mások.).

Egy thrombophilia nemcsak sérti a szintézis antitrombin III, és minőségi rendellenességek a fehérje. Az utóbbi esetben, van egy sokkal nagyobb mértékben csökkent, a funkcionális tulajdonságok, mint az a mennyiség az antigén fehérje a vérplazmában. Ebben a tekintetben fontos szerepet játszik egy párhuzamos vizsgálatban plazmaszintjét funkcionális aktivitásának antitrombin III rendelkezik antigén.

Változékonysága is affinitás abnormális formáit antitrombin III és a heparin, így a heparin-kofaktor-aktivitását vérplazma gyakran csökken nagyobb mértékben,, mint a szint antitrombin III, ami azt is jelzi a jelenléte nagy trombogén veszély. Ebben az összefüggésben nagy jelentősége van, az a meghatározás, a tulajdonságait a plazma tolerancia teszt keresztül heparin, és még inkább különösen keresztül a trombin-heparin-teszt, t. ez. a képesség, hogy különböző mennyiségű heparin kiterjesztve a tanulmány plazma trombin idő. Meg kell figyelembe venni, mi a vér magas akut fázisú proteinek, amelyek közül néhány egy nagy kapacitással köti a heparint (pl, egy₁-glikoproteinsav), Azt is vezethet, hogy a magas geparinorezistentnosti. Magasabb a plazma szintek ezen fehérjék, Mint ismert, természetesen előfordul súlyos gyulladásos és destruktív folyamatokat a belső szervek (köztük miokardiális infarktus), valamint egyes rosszindulatú daganatok. Ebben az összefüggésben célszerű összehasonlítani leolvasott trombin-teszt a heparin plazma α₁-glikoproteinsav, C-reaktív protein, fibrinogén és a fibronektin, és antigeparinovogo faktor 4 Vérlemezke-.

Újrahasznosított redukáló antitrombin III a plazmában természetesen alakul DIC és masszív trombózis (az intenzív kiadások semlegesíteni a véralvadási faktorok), a kezelés a heparin, amely aktiválja és gyorsítja metabolization antitrombin III, A korai posztoperatív időszakot, májbetegségek, kezelésére L-asparagenazoy és egyes más helyzetekben. Az összes ilyen esetben fennáll a veszélye a másodlagos trombózis, és rebound. Ebben a tekintetben, a dinamikus vezérlési szintjének antitrombin III és geparinorezistentnostyu plazma válik fontos klinikai jelentőséggel értékelésére trombogén veszélyek, és az időben történő megszüntetésének a hiány antikoaguláns transzfúzió friss fagyasztott plazma, концентратами антитромбина III, eltávolítjuk a vérből az akut fázis fehérjék (plazmaferezis).

Protein C

Fehérje C - Szintetizált májsejtek K-vitaminozavisimy proenzim (molekulatömegű 54000- 62000), által aktivált trombin (valamint tripszin és a Russell-féle viperaméreg), ami után megszerzi a képességet, hogy hasítja, és inaktiválja a fő nem-enzimatikus booster véralvadási folyamat - tényezők VIII és V. Aktiválás e protein egy komplex foszfolipidekkel C és kalcium-. Az aktiválási folyamat által katalizált C fehérje fehérje képződik az endothelium - trombomodulynom és a közelmúltban megnyílt egy másik K-faktor vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Hatása alatt a protein S változnak a tulajdonságai trombin - drasztikusan gyengült a képessége, hogy aktiválja tényezők V. és VIII és fokozta aktiváló E tényezők hatása az inhibitor - protein C.

Hiánya a protein C Ez az érték a klinikán. Leírtam örökletes formája, amelyben betegek gyermek- vagy serdülőkorban keletkezett visszatérő trombózis.

Mély másodlagos gátlása C fehérje (amíg a szinte teljes eltűnését a vérből) megfigyelt akut DIC (gyors kiürülése aktivált trombin plazma protein), légzőszervi distressz-szindróma, súlyos májkárosodás, kevésbé jelentős - a posztoperatív időszakban.

Meghatározott fehérje C és kölcsönhatásban áll vele az összes fehérje immunológiailag specifikus antiszérumok releváns.

Alpha₂-makrohlobulyn

Alpha₂-makrohlobulyn - Fehérje, amely képes kötődni aktivált komponensek a véralvadás és fibrinolízis, le a kölcsönhatás egyéb tényezők. Genetikailag meghatározott hiány e protein önmagában nem vezet a trombózis kialakulásának, de kombinációban más rendellenességek lehetnek patogén jelentősége.

Fenntartásában folyékony állapotban a vér fontos szerepet játszik csoport nemrég megnyitott inhibitor egy szövet tromboplasztin - Фактор VIIa (néhány közülük is az anti-Xa aktivitás). Ez a csoport a gátlók inaktivator extrinsic alvadási utat LACI, vagy EPI), апопротеин A-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Másodlagos élettani véralvadásgátlók kialakítva a folyamat a véralvadás és fibrinolízis további enzimatikus megváltoztatja több alvadási faktorok, ezért ezek után első aktiválás elveszíti azt a képességét, hogy részt vegyenek a folyamatban, és gyakran hemocoagulation, Fordítva, birtokszerzési véralvadásgátlók. Obrazuyushtiysya a svertыvanii adsorbiruet fibrin és a trombin összege inaktiviruet bolyshie, t. ez. Ez mind a véralvadási faktor, és véralvadásgátló (антитромбин I). Termékek enzimatikus hasításának fibrinogén fibrin plazmin (fiʙrinolizinom) egyaránt gátolja a vérlemezke-aggregáció, és a fibrin.

A szervezetben, ezek a folyamatok egyre összetettebbé és bonyolultabbá.

Így, adrenalin komplex, a fibrinogén és a heparin kiderül serkentője thrombocytaaggregációra és véralvadás-faktor, megakadályozza a vér alvadási nem-enzimatikus aktivátor szétzüllesztés fibrin (nem enzimatikus fibrinolízis).

Patológiai véralvadásgátlók

Ezek antikoagulánsok hiányoznak a vérben normális körülmények között,, de úgy tűnhet (gyakran jelentős mennyiségben) különböző immun-rendellenességek, kevesebb - minden látható ok nélkül.

Ezek közé tartozik a:

• antitestek alvadási faktorok, Gyakran a VIII és V (általában megjelennek a hemofília, a szülés után, és hatalmas vérátömlesztés);
• immunkomplexek - Volchanochnyi antikoaguláns, megsérti a kezdeti szakaszában a véralvadási;
• Ebben антитромбин, gyakran kimutatható a rheumatoid arthritis, és stb.