Vérszegénység, társított folsavhiány

Bármi is az oka folsavhiány anémia jellemzi a megjelenése a csontvelőben megaloblasts, intrameduláris megsemmisítése erythrokaryocytes, patsitopeniey, macrocytosis és hyperchromia vörösvértestek és néha - a mentális zavarok.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) sav (B vitamin₉) Ez három részből áll:

• pteridingyűrűjének;
• P-amino-sav- (együttesen alkotják pteroievuyu sav);
• glutaminsav.

A molekulatömeg folsav - 441. A folsav aktív formában tetrahidrofolsav-származékok. A folsav tartalom különböző formákban az emberi szervezetben körülbelül 5-10 mg. Állományok megsértve a beléptetését a test lemerült felett 4 A hónap.

A napi szükséges folsav 100-200 mikrogramm, Terhesség, hemolitikus anémia, növeli sokszor.

A teljes összeget a folsav az étrendben a teljes erejét 500-600 mikrogramm naponta. A folát - folátok tartalmazott jelentős összegeket a májban, élesztő, spenót, hús. Több 50 % folsav, az élelmiszer-, Meg lehet semmisíteni, ha főzve.

A folsav felszívódik a vékonybél felső szakaszában. Az a képesség, a belek, hogy felszívja a folsav sokkal magasabb, mint a napi szükséglet.

A folsav részt vesz a szintézis a pirimidin- és purin-bázisok, együtt metilkobalamin - a szintézis a uridinmonofosfata timidinm nofosfata. A folát koenzim Nagyobb részt a reakciók száma. Különösen, tetrahidrofolát részt vesz a szintézis a glutaminsav hisztidin.

Etiológiája és patogenezise vérszegénység során folsavhiányhoz

Folsavhiányhoz, valamint hiány kobalamin, Ez vezet a fejlődés a megaloblasztos vérszegénység.

Felszívódási zavar folát figyelték meg az, eltávolítását a vékonybél, Különösen jejunumban, valamint a hosszú távú figyelembe görcsoldók, például difenilhidantoin (difenina) és fenobarbitál (lumen). Folsav törni, amikor az sprue és a cöliákia. Folsavhiányhoz, valamint hiány kobalamin, figyeltek meg vak loop-szindróma. Leírunk ritka esetekben az örökletes betegségek folsav a bélen keresztüli fal és a cerebrospinalis folyadékba. Felszívódását más anyagok szenvedés nélkül.

Folsavhiányhoz újszülötteknél megfigyelhető koraszülöttség, megsértése bélből való felszívódását, Fed kecsketej, amely kis mennyiségű folsav.

Jelentős felszívódási zavar folsav előfordulhat olyan betegeknél,, alkoholisták.

Megnövekedett fogyasztása folsav terhesség alatt Ez ahhoz vezethet, hogy a hiány a folsav, Ugyanakkor a fejlett országokban ma már ritkán. Folsavhiányhoz terhes nőknél található kis teljesítményű, jelenlétében hemolitikus anémia, Használja a terhesség előtt számos alkoholmentes italok.

Klinikai megnyilvánulásai folsavhiányt

A folsav-hiány gyermekeknél és fiatal nők. Ugyanakkor, a betegek panaszkodnak általános gyengeség, szédülés. Ellentétben kobalamin hiány gyulladt nyelv ritkán figyelhető. Paresthesias, és más jelei kötélpályás myelosis hiányzik. Ínhártya gyakran ikterichnost.

Ezzel szemben a hiány kobalamin hiány folsav ritkán figyelhető gistaminoupornaya Akhil, gastratrophia, bár a csökkenés a gyomor szekréció gyakran.

Fólsav hiány, valamint a hiány a kobalamin, jellemzi a megjelenése a perifériás vérben macrocytosist, megalocitov és megaloblasts, jelenlétében hiperkróm vérszegénység, számának csökkentése a retikulociták, vérlemezkék és leukopenia a neutrofil eltolódás balra és jobbra. A csontvelőben - megaloblasts.

A változások az idegrendszerben eltérnek a megnyilvánulásai B₁₂-vashiányos vérszegénység.

Bizonyított, hogy epilepsziában szenvedő egyéneknél, Folsavhiányhoz vezet a gyakori támadások, hogy a súlyosabb. Ez különösen fontos annak a ténynek köszönhető, hogy figyelembe görcsoldók okozhat felszívódási zavart folát. A szakirodalom szerint a, egyedekben skizofrénia folsavhiányhoz vezet a betegség rosszabbodását, Súlyosabb tünetek és kevésbé hatékony kezelés.

Differenciáldiagnosztika kobalamin-hiány és a folsav

A differenciáldiagnózis kobalamin-hiány és a folsavat radioimmun meghatározási módszere a folsav a szérumban és különösen vörösvértestek. A tartalom a kobalamin határozzuk mikrobiológiai módszer. Amint egy teszt organizmus használt Streptococcus faecalis és Lactobacillis casei. Normális esetben, a tartalom folsav a vérszérumban tartományok, A szerzők szerint, különböző kutatási módszerek, -tól 3 hogy 25 ng / ml-, és a vörösvértest - re 100 hogy 425 ng / ml-.

A folsavhiány csökken a szérum, és a vörösvértestek. A hiányosság kolabaminov folsav tartalom a vérszérumban gyakran emelkedik, és eritrociták néha csökkenthető, bár a csökkenés, általában, egy kis.

A diagnózis a folsavhiány is használják Terhelés módszer hisztidin (15 g), majd határozza meg a tartalmát sav a vizeletben formiminglutaminovoy. Normális esetben, a nagy részét a formák glutaminsav hisztidin. A vizelet mennyiségének 1-18 mg formiminglutaminovoy sav. A hiányosság a folsav 8 órával a bevezetése után a testbe felszabadul a vizelet 20 hogy 1500 mg formiminglutaminovoy sav. Jelentős számú formiminglutaminovoy savat a vizelettel ürül, a beadás után hisztidin személyek, metotrexáttal kezeltek. A hiány kobalamin, májcirrózis vizelettel történő kiválasztását sav növeli formiminglutaminovoy, kisebb mértékben, mint a hiány a folsav. Normális mennyiségű vizelet metilmalonát-tartalom növekszik formiminglutaminovoy sav hisztidin, miután megkapta bizonyíték hiánya folsav, helyett kobalamin.

Segít megkülönböztetni a két állam és radioizotóp vizsgálat. A hiány kobalamin, kapcsolódó megsértése váladék a belső tényező, károsodott felszívódása megjelölt cianokobalamin, hiányt folsav, felszívódik megfelelően.

A hiányosság a folsav, a bevezetés a testbe vezet tartalma magasabb retikulociták, mivel injekciót cianokobalamin (származékok) hatástalan. Folsavhiányhoz metilkobalamin emeli a reticulocyták.

Meghatározó index szegmentáció neutrofil

Számolja meg a neutrofil, a 4 szegmens és több (Teljes 200 sejt). Határozzuk meg a sejtek százalékát, a 5 szegmensek és több mennyiségéhez viszonyítva a sejtek, a 4 szegmens. A index meghatározása az alábbi képlettel:

IS =(KS (5 és több))/KS(4);

ahol IC - index szegmentáció;

KS (5 és több) - A számos a neutrofil granulociták (tovább 200 sejt), amelyben a szegmensek száma egyenlő 5 vagy több;

KS (4) - A számos a neutrofil granulociták, amelyben a szegmensek száma egyenlő 4.

Normális esetben ez az index tartományok 2,5 hogy 25 %. Hol, ha az meghaladja 30 % (oszcillációk 120%), Akkor beszélhetünk hypersegmentation neutrofil. Ez megfigyelhető hiányosság folsavat, metilkoʙalamina, és uremia.

Meghatározása metilmalonát sav vizeletben Giordio és Plaud

Reagensek.

1. Az ioncserélő gyantát Dowex-ZX4 (klorid formájú, 200-400 Mesh). A gyantát mossuk, öt térfogatnyi desztillált vízzel 3 alkalommal, szuszpendálunk két térfogat desztillált vízben, és tároljuk sötét csészébe át 4 ° C-on.

2. Ezután a para-nitroanilin 0,075 % elő oly módon, 37,5 mg-reagens 500 ml 0,2 M sósav oldattal. Tároljuk sötét pot, Ez maradt több hónapig stabil szobahőmérsékleten,.

3.Acetát puffer (pH 4,3) készült 1 M nátrium-acetát és 1 Mólos ecetsav.

4.Diazoreaktiv: 4 ml 0,5 % nátrium-nitrát oldatot összekeverjük 15 ml para-nitro-anilin. Az elegyet hűtőszekrénybe helyezzük 4 ° C hőmérsékleten, és a hűtött oldathoz 4 ml 0,2 M nátrium-acetát. Reagens hőmérsékleteken stabil 4 ° C-on egy nap.

5.Normál 0,05 Mólos metil-malonsav-: 295 mg metil-malonsav feloldunk 50 ml vizet.

Módszer

A vizeletet összegyűjtjük egy üvegedénybe, és fagyasztott állapotban, amíg a tanulmány. Hogy tanulmányozza a díj része vizelet (20- 25 ml), felolvasztott, tsentrifugiruyut, és a felülúszót összegyűjtöttük egy gyenge oldatot nátrium-hidroxid vagy sósav a pH beállításához 6,5.

Kromatográfiás oszlop magassága 20 cm és átmérője 1 cm tele volt gyantával Dowex-ZX4. A műgyanta réteg között kell lennie 3 cm. Áthalad a gyanta 5 ml vizelet, desztillált vízzel mossuk (2 × 50 ml ütemben nem több, mint 15 ml 1 -tól). Metilmalonát sav lehet eluáljuk a gyantáról 20 ml 0,1 M sósav oldattal. További 2 ml eluátumot összekeverünk 3 ml 1 M acetát pufferben pH = 4,3 egy kémcsőben egy üvegdugóval (15×2cm). A keverékhez hozzáadjuk 3 ml hideg diazoreaktiva, ahol a pH-t emeljük 4,0. Az elegyet melegítjük vízfürdőn hőmérsékletű 94 ° C. 3 min és 2 ml 3 M nátrium-hidroxid-oldatot. A csövet ezután eltávolítjuk a vízfürdőből, lezárjuk és a tartalmát keverjük. Az elegyet lehűtjük szobahőmérsékleten 10 percig, majd fotometriruyut 620 nm egy küvettában egy úthossza 1 cm.

Kontrollként keverékét, álló 2 ml 0,1 M sósav oldattal, 3 ml és diazoreaktiva 3 ml acetát puffer. Metil-malonsav-standard oldat áll az azonos alkatrészek és 0,02 ml 0,05 Mólos metil-malonsav-. Az abszorbancia ilyen megoldások mértük azonos körülmények között.

Tartalom methylmalonic savat (mg) egységnyi térfogatú vizelet (1 l) képlettel definiált:

(IS_Minta-IS_vezérlés)/(IS_standard-IS_vezérlés)*A *((1000*T)/M)

ahol E - abszorpció különböző minták;

A - az összeget a metil-malonsav egy standard kémcsőbe, ml;

1000 - A vizelet mennyisége, hozott kutatási, ml;

T - a sósav mennyisége, hozott eluálószerkém, ml;

M - a szám a eluátum, hozott kutatási, ml.

A fenti körülmények között, a képlet lehet egyszerűsíteni az alábbiak szerint::

(IS_Minta-IS_vezérlés)/(IS_standard-IS_vezérlés)*236

Hol, amikor az összeg a metil-malonsav-a vizeletben nagyobb, mint 300 mg / l, újra kell keverni acetát-pufferrel eluátumot és diazoreaktivom, de ehelyett 2 ml eluátumot célszerű, hogy 4- 10 szer alacsonyabb, és hogy a térfogat 2 ml 0,1 M sósav oldattal. A számítás során figyelembe kell venni hígító.

Normális esetben naponta ürített vizelet mennyiségének 0,6-4,7 mg methylmalonic savat. A hiány a kobalamin ürítésével methylmalonic savat folyásánál 294 mg. Normális esetben, recepció 10 g valin nem növeli végső methylmalonic savat, kobalamin-hiány növeli a kiválasztás a methylmalonic savat.

Meghatározása metilmalonát sav vizeletben Zöld

Reagensek.

1. Éter.
2. Etanol.
3. Egy oldat sósav 0,1 M.
4. Ammónium-szulfát.
5. Erős alapgyantát deatsidit FF (200 háló, klorid formájú).
6. Nátrium-nitrát 0,5 % (súly / térfogat).
7. Ezután a para-nitroanilin (750 mg oldjuk 1 l 0,2 M sósav oldattal).
8. Nátrium-acetát 0,2 M.
9. Acetát puffer 1 M, pH 4,3: vegyes 1 M nátrium-acetát-oldatot és 1 Mólos ecetsav arány 16,35:33,9.
10. Egy vizes nátrium-hidroxid- 3 M.

A. Standard oldat methylmalonic savat: 100 mg oldjuk 100 ml vizet, hűtőszekrényben.

B. Munkastandard methylmalonic savat: standard oldatot hígítva 20 idő 0,1 M sósav oldattal (1 ml standard és 19 ml sósavat). Ez az összeg a metilmalonát savekvivalens 100 mg methylmalonic savat 1 l vizelet vizsgálati feltételek.

A készítmény a vegyes diazoreaktiva 4 ml 0,5 % nátrium-nitrát-oldat és 15 ml para-nitro-anilin. Az elegyet helyezzük jeges fürdőre helyezzük, és 4 ml 0,2 M nátrium-acetát.

Módszer.

A vizeletet összegyűjtjük egy napra, mért térfogatának, 10 ml podkislyayut 1 M kénsav-oldattal pH = 2,0 vagy kicsit alatta. Ammónium-szulfátot adunk telítettség. Az elegyet helyezzük egy választótölcsérbe, és háromszor extraháljuk éterrel és az etanol aránya 3:1. Ahhoz, hogy megakadályozzák a kialakulását emulziók extraháló keveréket feleslegben alkalmazzuk.

Az extraktumot átengedjük egy kis oszlopon kromatográfiásan (1 – 1,5 cm átmérőjű), befejezték 5 ml gyanta. Az oszlopot mostuk 50 ml desztillált vízben. Methylmalonic savat eluált 0,1 M sósav oldattal. Miután elúciós kiválasztott 2 ml eluátumhoz, W adunk ml acetát pufferben, és 3 ml diazoreaktiva.

Keverés után a csövet helyezünk vízfürdőbe hőmérsékletű 95 ° C-on 3 m. Majd hozzátette 2 ml 3 M nátrium-hidroxid és egyszer zárt cső dugóval minimalizálása levegővel érintkezve. Hűtés után az abszorbanciát megmértük hullámhossz 620 őket. Az üres használata helyett az eluátum 2 ml 0,1 M sósav oldattal, és a standard oldat - 2 ml munkastandard.